Abstract
La displasia florido-cementizia (FCOD) è una rara lesione displastica benigna, fibroso e multifocale della mascella che consiste di tessuto connettivo fibroso cellulare con osso e tessuto simile al cemento. La FCOD si trova più comunemente nelle donne nere di mezza età, è generalmente asintomatica e viene solitamente rilevata durante l’esame radiologico. La FCOD associata a denti multipli impattati e all’espansione ossea è un fenomeno molto raro, e ci sono solo pochi casi familiari riportati in letteratura. In questo rapporto, viene presentato un paziente turco di 35 anni che è stato diagnosticato con FCOD non familiare dai risultati clinici, radiologici e istopatologici. A nostra conoscenza questo è il primo caso di FCOD non familiare con questi molti denti impattati e ossa gravemente espanse.
1. Introduzione
La displasia florida cementoossea (FCOD) è una lesione displastica benigna, fibroossea e multifocale della mandibola che consiste di tessuto connettivo fibroso cellulare con osso e tessuto simile al cemento. La FCOD era precedentemente conosciuta come cementoma gigantiforme, fibroma multiplo cementoossificante, osteite sclerosante, enostosi multipla, e masse cementari sclerotiche delle mascelle. È stato descritto per la prima volta in modo esaustivo da Melrose et al. Questa lesione si trova più comunemente nelle donne nere di mezza età, anche se può verificarsi anche in caucasici e asiatici. L’eziologia della FCOD è sconosciuta, e non c’è una chiara spiegazione per le sue predilezioni di genere e razza. Clinicamente queste lesioni sono spesso asintomatiche. I sintomi come il dolore sordo o il drenaggio sono quasi sempre associati all’esposizione delle masse sclerotiche calcificate nella cavità orale. Radiograficamente, le lesioni appaiono come masse sclerotiche multiple situate in due o più quadranti, di solito nelle regioni portanti dei denti. Sono spesso confinate all’interno dell’osso alveolare.
Una ricerca della letteratura ha mostrato che sono stati riportati solo pochi casi riguardanti la forma familiare di FCOD associata a denti multipli impattati. Tuttavia, non sono stati trovati esempi della forma non familiare di FCOD associata a denti multipli impattati. In questo studio, viene presentato un caso molto raro di FCOD non familiare associato a denti multipli impattati e all’espansione dell’osso e viene rivista la letteratura attuale riguardante questa lesione.
2. Presentazione del caso
Un paziente maschio di 35 anni si è rivolto al Dipartimento di Chirurgia Orale e Maxillofacciale, Facoltà di Odontoiatria, all’Università di Ankara, con grave gonfiore, in particolare nella mascella. Il paziente non aveva sintomi sistemici. L’esame clinico ha rivelato un’espansione dell’osso e aree parzialmente edentule sia sulla mascella che sulla mandibola. Diverse radici decadute sono state scoperte in entrambe le mascelle, e alcuni dei denti erotti erano malposizionati a causa dell’espansione ossea. La gengiva e la mucosa sovrastanti erano normali, senza segni clinici di infiammazione; il paziente ha dichiarato di non aver mai provato dolore in nessuna parte delle sue mascelle (Figure 1 e 2). L’anamnesi familiare è stata presa e alcuni membri della famiglia sono stati esaminati, ma nessun aspetto familiare della malattia ha potuto essere stabilito. L’esame radiologico ha rivelato radiopacità multiple, diffuse e lobulari in tutte le aree edentule della mascella e della mandibola con denti multipli impattati. La maggior parte dei denti impattati sembrava essere spinta attraverso la periferia delle mascelle dalle lesioni espansive (Figura 3). Il livello di fosfatasi alcalina nel siero era entro i limiti normali, e una scintigrafia ossea non ha mostrato un aumento dell’attività osteoblastica sulle altre formazioni ossee (Figura 4). Così, la diagnosi differenziale di FCOD è stata fatta piuttosto che la malattia di Paget o la sindrome di Gardner. Tuttavia, il caso era straordinario sotto molti aspetti ed era necessario un intervento chirurgico per consentire la riabilitazione protesica. Una biopsia ossea è stata eseguita per sostenere la diagnosi iniziale. Istopatologicamente, sono state viste strutture ossee di cemento arrotondato, che mostravano una lamellatura irregolare, nello stroma fibroso costituito da cellule fibroblastiche (Figura 5). Quando i risultati clinici, radiologici e istopatologici sono stati valutati insieme, la diagnosi definitiva è stata fatta di FCOD. Le espansioni dell’osso corticale sono state ricostruite in due operazioni in anestesia locale. Nessun dente impattato è stato estratto a causa della sua posizione. Le radici rimanenti e i denti malposizionati sono stati estratti, e i segmenti ossei rimossi sono stati inviati per l’esame istopatologico (Figura 6). I risultati istopatologici hanno confermato ancora una volta la diagnosi di FCOD. Il decorso postoperatorio è stato senza problemi. Una protesi parziale rimovibile è stata realizzata 1 mese dopo l’intervento. Si è cercato di evitare qualsiasi trauma dovuto alla protesi. I controlli di routine sono stati eseguiti ogni 6 mesi. Il decorso post-operatorio di 1 anno è stato senza problemi (Figure 7, 8, 9 e 10). Il paziente è stato seguito per 16 mesi senza alcuna complicazione. Il follow-up continua.
Vista preoperatoria della mascella con espansioni ossee intraorali.
Mandibola intraorale preoperatoria.
Radiografia panoramica preoperatoria che mostra denti multipli impattati ed espansione ossea.
Scansioni schematiche dell’osso che non mostrano aumento dell’attività osteoblastica sulle altre formazioni ossee.
Strutture istopatologicamente arrotondate simili all’osso di cemento che mostrano lamellatura irregolare sono viste nello stroma fibroso costituito da cellule fibroblastiche (HEx100).
Segmenti ossei rimossi dalla mascella.
Radiografia panoramica postoperatoria.
Visione post-operatoria a 1 anno dell’occlusione con protesi parziale rimovibile.
Vista postoperatoria a 1 anno dell’arco mascellare intraoralmente.
Vista postoperatoria a 1 anno dell’arco mandibolare intraoralmente.
3. Discussione
FCOD si riferisce a un insieme di lesioni periapicali e interradicolari radiolucenti-radiopache che coinvolgono la mandibola bilateralmente e talvolta la mascella. Si tratta fondamentalmente di una forma estesa di displasia periapicale cementoossea. Queste lesioni sono anche complessi osseo-cementizi dismorfici asintomatici. Le radiografie mostrano grandi masse radiolucenti, miste o, più spesso, dense e radiopache, limitate all’osso alveolare periapicale. Non coinvolgono il bordo inferiore, se non per estensione focale diretta, e non si verificano nei rami. Il presente caso era una forma grave di FCOD, che coinvolgeva tutti e quattro i quadranti, compresi l’angolo e l’osso basale in alcune aree della mandibola.
FCOD si verifica tipicamente nelle donne nere di mezza età. Melrose et al. hanno riportato uno studio con 34 casi di lesioni simili, di cui 32 erano donne nere (in una popolazione prevalentemente caucasica) con un’età media di 42 anni. Il presente caso di un uomo turco di 35 anni può rappresentare la prima di una tale rara combinazione di caratteristiche riportata nella letteratura in lingua inglese e turca.
La FCOD dovrebbe essere differenziata dalla malattia di Paget, dall’osteomielite cronica diffusa e dalla sindrome di Gardner. La FCOD non ha altri cambiamenti scheletrici, tumori della pelle o anomalie dentali. Così la FCOD può essere differenziata dalla sindrome di Gardner. La malattia di Paget è poliostatica e mostra un livello elevato di fosfatasi alcalina che non è una caratteristica costante della FCOD. L’osteomielite sclerosante cronica diffusa non è confinata alle aree portanti dei denti. È una condizione infiammatoria primaria della mandibola, con episodi ciclici di dolore e gonfiore unilaterale. La lesione colpita della mandibola presenta un’opacità diffusa con confini poco definiti.
Le FCOD sono il più delle volte indolori e vengono rilevate attraverso le radiografie di routine. La loro presenza non è solitamente associata ad espansione, ma rari casi possono mostrare una lieve espansione. La FCOD che colpisce più membri della famiglia sembra essere abbastanza rara. Ci sono solo pochi rapporti in cui la natura ereditaria della lesione potrebbe essere dimostrata. A differenza dei casi sporadici, la forma familiare è caratterizzata da lesioni più espansive, che possono ripresentarsi dopo un intervento chirurgico, e tende a verificarsi in soggetti più giovani. In tutti i casi familiari riportati, FCOD sembra essere ereditato come un tratto autosomico dominante con espressione fenotipica variabile. Toffanin et al. hanno riportato un caso di FCOD che colpisce più membri della famiglia. Alcuni dei soggetti colpiti avevano più denti impattati, e uno aveva anche una marcata espansione della regione sinfisaria. Quel paziente è stato sottoposto a resezione e ricostruzione del corpo mandibolare con un innesto osteomiocutaneo libero della fibula. Nel presente caso, non è stato possibile stabilire alcun aspetto familiare della malattia. Il caso era anche indolore, ma mostrava diversi denti impattati e una marcata espansione in entrambe le mascelle. La forma non familiare di FCOD mostra molto raramente una tale combinazione.
I denti multipli impattati sono un fenomeno raro nei casi diagnosticati come FCOD. Una ricerca della letteratura ha mostrato solo due rapporti di FCOD associati a denti multipli impattati. Toffanin et al. hanno riportato 4 casi di FCOD con denti multipli impattati; 12 era il numero più alto di denti impattati tra quei casi. Srivastava et al. hanno anche riportato un caso di FCOD associato a denti multipli impattati. In questo caso sono stati registrati diciassette denti impattati. In entrambi questi rapporti, la FCOD era di natura familiare. Tuttavia, nel nostro caso sono stati visti 15 denti impattati e non c’erano aspetti familiari. A nostra conoscenza, il nostro caso ha il massimo numero di denti impattati tra i casi non familiari di FCOD riportati finora.
Normalmente, la diagnosi di FCOD nei mascellari è fatta attraverso le caratteristiche cliniche e radiografiche. Nel paziente asintomatico, è probabilmente saggio tenere il paziente sotto osservazione senza intervento chirurgico. Una biopsia non è necessaria per confermare la diagnosi, in quanto questa viene solitamente stabilita radiograficamente. Non è normalmente giustificato rimuovere chirurgicamente queste lesioni, poiché l’intervento chirurgico coinvolto può essere esteso. Invece, il follow-up e il recontouring sono raccomandati quando si verifica l’espansione corticale. Ogni volta che si pianifica un trattamento chirurgico, bisogna considerare la mancanza di vascolarizzazione della lesione e l’aumento del rischio di osteomielite. L’area colpita si trasforma da normale osso vascolare in una lesione avascolare simile al cemento. Inoltre, la rimozione completa del tessuto necrotico può provocare un grande difetto di discontinuità. Tuttavia, nelle lesioni che causano dolore e disturbi, la chirurgia e i rischi che comporta potrebbero essere necessari per un trattamento adeguato. Tuttavia, il recontouring dovrebbe essere il trattamento di scelta dove c’è solo espansione corticale e perforazione della mucosa a causa delle lesioni cementoossee . Il nostro caso aveva un’espansione corticale in tutti e quattro i quadranti, rendendo impossibile la riabilitazione protesica. Di conseguenza abbiamo deciso di eseguire un intervento di recontouring per ottenere uno spazio interocclusale adeguato per la protesi. Abbiamo eseguito una biopsia ossea conservativa per confermare la diagnosi iniziale di FCOD. L’esame istologico ha supportato la nostra diagnosi clinica e radiologica. Successivamente, abbiamo eseguito un intervento chirurgico in tutti e quattro i quadranti in due sessioni in anestesia locale.
In conclusione, l’espansione ossea e i denti multipli impattati sono visti molto raramente nelle forme non familiari di FCOD. Se le lesioni e i denti impattati sono asintomatici, è saggio evitare l’intervento chirurgico. Tuttavia, se l’espansione rende impossibile la riabilitazione protesica in mascelle edentule, la chirurgia di recontouring può essere la scelta migliore per ottenere spazio sufficiente per la protesi.