Craniofacial cleft

Non esiste una strategia unica per il trattamento delle fessure facciali, a causa della grande quantità di variazioni in queste fessure. Il tipo di chirurgia da utilizzare dipende dal tipo di clefting e da quali strutture sono coinvolte. C’è molta discussione sui tempi di ricostruzione dell’osso e dei tessuti molli. Il problema con la ricostruzione precoce è la recidiva della deformità dovuta alla crescita intrinseca limitata. Questo richiede ulteriori operazioni in un’età successiva per assicurarsi che tutte le parti del viso siano in proporzione. Uno svantaggio della ricostruzione ossea precoce è la possibilità di danneggiare i germi dentali, che si trovano nella mascella, proprio sotto l’orbita. La ricostruzione dei tessuti molli può essere fatta in giovane età, ma solo se il lembo di pelle usato può essere riutilizzato durante una seconda operazione. La tempistica dell’operazione dipende dall’urgenza della condizione sottostante. Se l’operazione è necessaria per funzionare correttamente, dovrebbe essere fatta in giovane età. Il miglior risultato estetico si ottiene quando le incisioni sono posizionate in zone che attirano meno l’attenzione (coprono le cicatrici). Se invece la funzione di una parte del viso non è danneggiata, l’operazione dipende da fattori psicologici e dalla zona del viso da ricostruire.

Il piano di trattamento di una fessura facciale è pianificato subito dopo la diagnosi. Questo piano include tutte le operazioni necessarie nei primi 18 anni di vita del paziente per ricostruire completamente il viso. In questo piano, si fa una differenza tra i problemi che devono essere risolti per migliorare la salute del paziente (coloboma) e i problemi che devono essere risolti per un migliore risultato estetico (ipertelorismo).

Il trattamento delle fessure facciali può essere suddiviso in diverse aree del viso: le anomalie craniche, le anomalie orbitali e oculari, le anomalie del naso, le anomalie del medio viso e le anomalie della bocca.

Trattamento delle anomalie cranicheModifica

L’anomalia cranica più comune vista in combinazione con le fessure facciali è l’encefalocele.

EncefaloceleModifica

Il trattamento dell’encefalocele è basato sulla chirurgia per riparare la lacuna ossea e fornire una protezione adeguata del cervello sottostante. Rimane la questione se il tessuto cerebrale esterno deve essere rimesso nel cranio o se è possibile tagliare quel pezzo di tessuto cerebrale, perché si sostiene che il pezzo esterno di tessuto cerebrale spesso non è funzionale, con l’eccezione di un encefalocele basale, in cui la ghiandola pituitaria può essere trovata nella bocca.

Trattamento delle anomalie orbitali / oculariModifica

Le più comuni anomalie orbitali / oculari viste nei bambini con fessure facciali sono i colobomi e la distopia verticale.

ColobomaModifica

Il coloboma che si verifica spesso nelle fessure facciali è una fessura nella palpebra inferiore o superiore. Questo dovrebbe essere chiuso il più presto possibile, per prevenire la siccità dell’occhio e una conseguente perdita della vista.

Distopia orbitale verticaleModifica

La distopia orbitale verticale può verificarsi nelle fessure facciali quando il pavimento orbitale e/o la mascella sono coinvolti nella fessura. La distopia orbitale verticale significa che gli occhi non giacciono sulla stessa linea orizzontale nel viso (un occhio è posizionato più in basso dell’altro). Il trattamento si basa sulla ricostruzione di questo pavimento orbitale, chiudendo la fessura ossea o ricostruendo il pavimento orbitale utilizzando un innesto osseo.

IpertelorismoModifica

Ci sono molti tipi di operazioni che possono essere effettuate per trattare un ipertelorismo. 2 opzioni sono: osteotomia a scatola e bipartizione facciale (anche chiamata fasciotomia mediana). L’obiettivo dell’osteotomia a scatola è quello di avvicinare le orbite rimuovendo una parte dell’osso tra le orbite, per staccare entrambe le orbite dalle strutture ossee circostanti e spostare entrambe le orbite più verso il centro della faccia. L’obiettivo della bipartizione facciale non è solo quello di avvicinare le orbite, ma anche di creare più spazio nella mascella. Questo può essere fatto dividendo la mascella e l’osso frontale, rimuovere un pezzo di osso a forma triangolare dalla fronte e dalle ossa nasali e tirare insieme i due pezzi di fronte. Non solo l’ipertelorismo sarà risolto avvicinando l’osso frontale, ma a causa di questa trazione, lo spazio tra le due parti della mascella diventerà più ampio.

• Osteotomia della scatola

• Bipartizione facciale

Trattamento delle anomalie del nasoModifica

Le anomalie del naso riscontrate nelle spaccature del viso sono diverse. L’obiettivo principale del trattamento è quello di ricostruire il naso per ottenere un risultato funzionale ed estetico accettabile. Alcune opzioni di trattamento possibili sono la ricostruzione del naso con un lembo della fronte o la ricostruzione del dorso nasale con un innesto osseo, per esempio un innesto costale. La ricostruzione nasale con un lembo frontale si basa sul riposizionamento di un lembo di pelle dalla fronte al naso. Un possibile svantaggio di questa ricostruzione è che una volta eseguita in giovane età, non è possibile allungare il lembo in una fase successiva. Una seconda operazione è spesso necessaria se l’operazione è fatta in giovane età, perché il naso ha una crescita limitata nella zona della fessura. La riparazione dell’ala (ala del naso) richiede spesso l’inserimento di un innesto di cartilagine, comunemente preso dall’orecchio.

Trattamento delle anomalie della faccia mediaModifica

Il trattamento delle parti dei tessuti molli delle anomalie della faccia media è spesso una ricostruzione da un lembo di pelle della guancia. Questo lembo cutaneo può essere utilizzato per altre operazioni in seguito, in quanto può essere rialzato e trasposto di nuovo. Nel trattamento delle anomalie della metà della faccia sono generalmente necessarie più operazioni. La ricostruzione del tessuto osseo della metà della faccia avviene spesso più tardi rispetto alla ricostruzione dei tessuti molli. Il metodo più comune per ricostruire la metà della faccia è quello di utilizzare le linee di frattura/incisione descritte da René Le Fort. Quando la fessura coinvolge la mascella, è probabile che la crescita compromessa risulterà in un osso mascellare più piccolo in tutte e 3 le dimensioni (altezza, proiezione, larghezza).

Trattamento delle anomalie della boccaModifica

Ci sono diverse opzioni per il trattamento delle anomalie della bocca come la fessura di Tessier numero 2-3-7 . Queste fessure si vedono anche in varie sindromi come la sindrome di Treacher Collins e la microsomia emifacciale, il che rende il trattamento molto più complicato. In questo caso, il trattamento delle anomalie della bocca fa parte del trattamento della sindrome.