Che cos’è il club hand?
Il deficit radiale longitudinale congenito, altrimenti noto come club hand radiale o displasia radiale, non è comune in quanto colpisce meno di 1 su 30.000 nati vivi. La condizione è relativamente facile da diagnosticare in quanto coloro che hanno la mano a bastone radiale hanno una deformità fisica della mano e/o dell’avambraccio dovuta all’assenza o allo sviluppo insufficiente dell’osso del radio, (una delle ossa più grandi dell’avambraccio che si estende dal gomito al polso). Inoltre, una o più dita/pollice possono mancare o essere parzialmente sviluppate. Circa un paziente su due che soffre di mano clavata radiale ha la condizione in entrambi gli arti; questo è chiamato mano clavata bilaterale.
Non sono attualmente note le cause o i fattori che contribuiscono a questo deficit congenito (presente alla nascita). Ci sono molteplici sindromi che sono associate alla displasia radiale. Le sindromi legate alla displasia radiale includono: Sindrome del Raggio Trombocitopenia-Assente (TAR), Anemia di Fanconi, Sindrome di Holt-Oram, Sindrome di Okihiro, Sindrome Lacrimo-Auriculo-Dento-Digitale (LADD), Sindrome di Nager, Sindrome di Baller-Gerold, Sindrome Richieri-Costa-Pereira, Sindrome di Roberts e Sindrome VACTERL. Pertanto, un lavoro approfondito (esame, ecografie di cuore e reni, analisi del sangue e test genetici) è necessario per tutti i neonati con questa condizione.
Quali sono i diversi tipi di mano clavata?
La mano clavata radiale è classificata in quattro tipi in base alla gravità dei difetti e al grado di osso del radio presente. Il tipo 1 è la forma più lieve, mentre il tipo 4 è la più grave e comune. La malformazione o l’assenza dell’osso nella parte inferiore del braccio, nella mano o nel polso ha un impatto diretto sullo sviluppo dei vasi sanguigni, dei muscoli e dei nervi circostanti, quindi questo sistema di classificazione è progettato per valutare l’impatto della condizione completa.
Secondo il sistema di classificazione Heikel della gravità della mano a clava radiale:
- Tipo 1: Accorciamento lieve del radio distale
- Tipo 2: Accorciamento radiale più grave – l’ulna (osso dell’avambraccio parallelo al radio) può anche essere presente accorciamento e inarcamento
- Tipo 3: Accorciamento radiale grave e deviazione radiale della mano e del polso
- Tipo 4: Assenza completa del radio con grave deviazione radiale della mano e del polso.
La classificazione di Heikel è simile al sistema di classificazione di Bayne e Klug; le differenze non sono clinicamente significative.
Cosa succede quando la mano a clava radiale non viene trattata?
I bambini che non vengono trattati per la mano a clava radiale possono avere una funzionalità ridotta a causa della deformità persistente. Va notato che se trascurato, il trattamento correttivo è significativamente più impegnativo negli adulti.
Come viene trattata la mano a clava radiale?
Al Rubin Institute for Advanced Orthopedics, i nostri esperti ortopedici pediatrici forniranno alla famiglia un piano di trattamento completo che può includere un intervento chirurgico iniziale – l’ulnarizzazione – per correggere la deformità e raggiungere il normale allineamento del polso. Il tipo meno grave di mano a clava radiale, il tipo 1, è tipicamente trattato inizialmente in modo non chirurgico con l’uso di stecche, gessi e terapia occupazionale. Alla fine questi pazienti possono richiedere un intervento chirurgico più tardi nell’infanzia o alla fine della crescita scheletrica (età 14-16 anni). L’intervento chirurgico viene in genere eseguito molto prima nei pazienti con tipi di classificazione più alta di mano a bastone radiale; gli obiettivi sono quelli di creare un polso stabilizzato e mobile, una mano funzionante, la ricostruzione o la creazione di un pollice (pollicizzazione), e di garantire un’adeguata crescita ossea a lungo termine. Questa chirurgia altamente specializzata e complessa è tipicamente eseguita in fasi durante i primi anni di vita del bambino.
Quali sono i vari trattamenti chirurgici per i diversi tipi di mano torto?
Il Centro Internazionale per l’Allungamento degli Arti raccomanda diversi percorsi di trattamento per le diverse classi di gravità:
Displasia Radiale di Tipo 1
Questo tipo di displasia radiale viene trattato allungando il radio attraverso un’osteotomia (taglio osseo) nella parte distale (estremità inferiore del polso) del radio. Questa strategia fa crescere il radio per sostenere le ossa del polso (carpo) e correggere il rapporto tra il radio e l’ulna. Questo viene realizzato con un piano di trattamento in una o due fasi nell’età medio-infantile. La prima fase viene eseguita con l’applicazione di un dispositivo di fissaggio esterno alla mano e al polso per il riposizionamento graduale della mano e del polso in una posizione normale, se necessario. La seconda fase consiste nel regolare la fissazione esterna per mantenere il polso e la mano nella posizione corretta e iniziare ad allungare il radio attraverso un’osteotomia radiale distale. Questo tipo di strategia di solito deve essere ripetuta verso la fine della crescita per realizzare una correzione permanente. La fine della crescita dell’osso lungo si verifica di solito intorno all’età di 14 anni per le femmine e 16 anni per i maschi.
Displasia radiale di tipo 2
Questo tipo di displasia radiale si colloca tra la strategia di trattamento di cui sopra e la procedura chiamata ulnarizzazione (descritta nei tipi 3 e 4 di seguito). La stragrande maggioranza dei pazienti con displasia radiale di tipo 2 visti al Centro Internazionale per l’Allungamento degli Arti hanno aree di crescita prossimale (estremità superiore) e distale (estremità inferiore) significativamente anormali del radio. Questo si traduce in un significativo arresto della crescita del radio con un evidente accorciamento durante la crescita. Questo limita la capacità di allungare il radio abbastanza da rendere la strategia chirurgica usata per i casi di mano clavata di tipo 1 praticabile e di successo. Poiché l’allungamento del raggio è così impegnativo, e poiché la deformità spesso si ripresenta molto rapidamente con questo metodo, l’International Center for Limb Lengthening tratta invece i pazienti con displasia radiale di tipo 2 con l’ulnarizzazione.
Displasia radiale di tipo 3 e 4
L’International Center for Limb Lengthening ha trattato con successo entrambi questi gravi tipi di displasia radiale con l’ulnarizzazione. Questa procedura è una modifica della procedura di radializzazione del Dr. Buck Gramko del Dr. Dror Paley. Ci sono molteplici differenze sia nella strategia chirurgica che nella tecnica chirurgica quando si paragona l’ulnarizzazione alla radializzazione. Essenzialmente, le ossa della mano e del polso vengono spostate verso il lato del mignolo (lato ulnare) dell’ulna. Le forze deformanti che causavano la mano a bastone radiale vengono quindi convertite in forze stabilizzanti utilizzando l’ulna distale (estremità inferiore dell’osso dell’avambraccio vicino al polso) come fulcro (punto di rotazione). Il Dr. Standard ha apportato diverse modifiche positive sia alla tecnica che al protocollo di trattamento. Questo intervento viene di solito eseguito tra i 12-18 mesi di età, (anche se può essere fatto su bambini di età compresa tra i sei e gli otto anni), ed è seguito dalla pollicizzazione, se necessario. Se un paziente ha più di 8 anni, la deformità può ancora essere affrontata con la ricostruzione del polso di Ilizarov. Per maggiori dettagli sulla chirurgia di ulnarizzazione, si prega di consultare la nostra pagina sul trattamento dell’ulnarizzazione.
Anche se alcune istituzioni usano altre procedure come la radializzazione e la centralizzazione, il nostro centro ha avuto risultati migliori usando l’ulnarizzazione. Non abbiamo avuto alcuna recidiva della deformità negli ultimi 14 anni di esecuzione dell’intervento. Questa procedura preserva anche la crescita futura dell’ulna distale permettendo all’osso di crescere per molti anni dopo l’intervento. Il risultato è una mano in una posizione più funzionale, stabilità della deformità, migliore forza di presa e un polso mobile. Questi vantaggi non sono tipicamente possibili con procedure di centralizzazione o radializzazione. Nella chirurgia di ulnarizzazione, un dispositivo di fissazione esterna viene utilizzato dopo l’intervento per mantenere la posizione corretta per tre mesi.
La nostra paziente Anicka è qui ritratta prima, durante e dopo il trattamento di ulnarizzazione. Per saperne di più sulla sua esperienza di paziente, si prega di vedere la sua storia sulla nostra pagina Storie di pazienti.Perché venire all’International Center for Limb Lengthening per il trattamento della mano rotonda?
La correzione della deformità è un processo complesso. Il tuo medico all’International Center for Limb Lengthening si prenderà il tempo necessario per assicurarsi che tu comprenda tutte le opzioni e poi personalizzerà il trattamento per soddisfare le esigenze specifiche del tuo bambino. Il Dr. Shawn Standard è un esperto leader nell’esecuzione del trattamento di ulnarizzazione che offre molti vantaggi rispetto alle procedure di centralizzazione e radializzazione più comunemente eseguite. I nostri pazienti beneficiano anche del nostro approccio incentrato sul team con chirurghi ortopedici pediatrici di fama mondiale, anestesisti con una vasta esperienza di lavoro con pazienti pediatrici e assistenti medici specializzati, infermieri e fisioterapisti. Abbiamo anche un grande gruppo di famiglie di pazienti che hanno figli che si sottopongono al trattamento della mano clavata radiale e che offrono supporto attraverso il nostro gruppo Facebook International Center for Limb Lengthening (ICLL), ICLL Families. Aiutiamo i pazienti con mano a clava radiale a raggiungere il loro miglior risultato possibile.
Video: Mano a clava radiale: A Patient’s Story
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