Meghatározás
A Wernicke-Korsakoff-szindróma (WKS) egy neurológiai rendellenesség. A Wernicke-encefalopátia és a Korsakoff-pszichózis ugyanannak a betegségnek az akut, illetve krónikus fázisa.
A WKS-t a B-vitamin tiamin hiánya okozza. A tiamin szerepet játszik a glükóz metabolizálásában, hogy energiát termeljen az agy számára. A tiamin hiánya az agy, különösen a hipotalamusz elégtelen energiaellátását eredményezi, amely szabályozza a testhőmérsékletet, a növekedést és az étvágyat, és szerepet játszik az érzelmi reakciókban is. A hipotalamusz irányítja az agyalapi mirigy funkcióit is, beleértve az anyagcserét és a hormonokat, valamint a mammilláris testeket, ahol idegpályák kötik össze az agy különböző, a memóriafunkciókban részt vevő részeit. A betegség jellemzően krónikus alkoholizmushoz társul, de társulhat alultápláltsághoz vagy más, tápanyaghiányt okozó állapotokhoz is.
Áttekintés
A WKS viszonylag alacsony prevalenciájú (a bejelentett boncolások 0,4-2,8%-a). Valószínű azonban, hogy a betegséget aluljelentik és aluldiagnosztizálják. Becslések szerint a WKS-esetek 25%-a kimaradt, amikor az érintettek agyát nem vizsgálták mikroszkóposan. Egy másik tanulmány szerint a klinikai WKS diagnózisok mindössze 20%-át állították fel helyesen az életben, ha összehasonlították a boncolási eredményekkel. Ráadásul úgy tűnik, hogy a WKS csak egy különálló betegség, amely alkohollal összefüggő demenciát okoz. A klinikai kutatások alapján a demenciában szenvedő egyének 22-29%-áról derült ki, hogy nagyivók vagy alkoholisták, és az alkoholizmuskezelésben részesülő idős alkoholisták 9%-23%-áról, hogy demenciában is szenvednek.
Becslések szerint 1,1-2,3 millió idős amerikai küzd alkoholproblémákkal. Az orvosi kutatók még mindig küzdenek azzal, hogyan lehetne pontosabban meghatározni az erős alkoholfogyasztás és a demencia tünetei közötti összefüggést.
Tünetek
A WKS tünetei lehetnek hosszan tartóak vagy tartósak, és meg kell különböztetni őket az alkoholfogyasztás akut hatásaitól vagy az alkohol “elvonási” időszakától. A betegséget mentális zavartság, amnézia (tartós emlékezetkiesés) és a rövid távú memória károsodása jellemzi. Becslések szerint a WKS-ben szenvedő személyek 80%-ánál továbbra is krónikus memóriazavar áll fenn. Az egyének gyakran apatikusnak és figyelmetleneknek tűnnek, és néhányan nyugtalanságot tapasztalhatnak. Ezenkívül a WKS általában rontja a személy képességét az új információk vagy feladatok megtanulására. A WKS-ben szenvedő egyénekről ismert, hogy “konfabulálnak” (kitalálnak vagy kitalálnak információkat, hogy kompenzálják a rossz memóriát). Egyéb tünetek közé tartozik az ataxia (a végtagok gyengesége vagy az izomkoordináció hiánya, bizonytalan járás), a lassú járás, a gyors, remegéshez hasonló szemmozgások és a szemizmok bénulása. A finommotoros funkciók (pl. kéz- vagy ujjmozgások) csökkentek lehetnek, és a szaglás is érintett lehet. Előrehaladott stádiumban kóma léphet fel. Bár kezelhető, ha elég korán észlelik, a WKS halálozási aránya viszonylag magas, körülbelül 10-20%.
Diagnózis
A WKS-t gyakran nem diagnosztizálják. Az akut fázisban a fizikális vizsgálat bőrelváltozásokat és vörös, “húsos” nyelvet mutathat. Ezenkívül vérképet, elektrolit- és májfunkciós vizsgálatokat kell végezni. Az MRI még a krónikus fázisban is mutathat zsugorodott mammilláris testeket és egyéb elváltozásokat az agyban. A CT-vizsgálatok megnagyobbodott kamrákat és diencephalis elváltozásokat mutattak ki.
Nagyon fontos, hogy a teljes kórtörténet tartalmazzon információkat a személy napi ivási szokásairól, mind a jelenről, mind a múltról. Családtagokat, barátokat és korábbi kórlapokat kell felkeresni, hogy a lehető legteljesebb információt kapjuk a személy alkohollal kapcsolatos előzményeiről. Az alkohollal kapcsolatos demencia (nem szigorúan a WKS) diagnosztizálására javasolt kritériumok szerint a diagnózist legalább 60 nappal az utolsó alkoholfogyasztás után kell felállítani, és a “jelentős” alkoholos kórtörténethez férfiak esetében legalább öt éven át átlagosan heti 35 ital (nők esetében 28 ital) fogyasztása tartozik. Jellemzően a jelentős alkoholfogyasztás időszakának a demencia kialakulásától számított három éven belül kell lennie.
A legújabb orvosi kutatások arra is utalnak, hogy az APOE4 genetikai marker jelentős előrejelzője a globális intellektuális deficitnek a WKS-ben szenvedőknél. Az APOE genotípussal rendelkező egyéneknél az erős alkoholfogyasztással bizonyos kölcsönhatás léphet fel, amely hajlamosíthatja őket a WKS-re. A WKS-re való öröklött hajlamra vonatkozó aggodalmakat genetikai tanácsadóval kell megbeszélni.
A nem alkohollal összefüggő WKS gyanúja esetén az orvos kivizsgálhatja az anorexia nervosát, a hypermesis gravidarumot, a súlyos alultápláltságot és más olyan rendellenességeket vagy sebészeti beavatkozásokat, amelyek a tiamin bélrendszeri felszívódását károsítják.
Kezelés
Ha a WKS-t elég korán észlelik, a betegség megelőzhető és kezelhető. A kezelés tiaminpótló terápiából áll, néha más vitaminokkal együtt. Az adagolás változhat, és orvosnak szorosan figyelemmel kell kísérnie. Ha az alkoholfogyasztás abbamarad és a kezelés megfelelően történik, a korai stádiumban lévő WKS-ben szenvedő egyének jelentős gyógyulásra számíthatnak, és képesek lehetnek egyszerű, ismétlődő feladatok megtanulására.
Az illető zavartságának elmúlása azonban eltarthat egy ideig, és a memória akár egy évig is eltarthat, amíg a memória nem teljes mértékben helyreáll. A későbbi szakaszokban, ha az agy károsodása visszafordíthatatlan, az egyéneknek valószínűleg tartós memória- és járásproblémái lesznek (például az izomkoordináció hiánya és a végtagok zsibbadása vagy gyengesége).
Családi problémák
A WKS-ben vagy alkohol okozta demenciában szenvedő családtag gondozása számos kihívást jelent a családgondozók számára. A demencia tartós tünetei és más neurológiai problémák még a legjobb körülmények között is nehéz állapotok. A bizarr vagy zavaros viselkedést a család a “tivornyázás” folytatásaként értelmezheti, még akkor is, ha a személy abbahagyta az ivást.
Az alkoholfogyasztással visszaélő személyek gyakran elszigetelődtek családjuktól és szeretteiktől. Az alkoholisták családjában gyakoriak a feszült kapcsolatok. Gondozóként neheztelhet, ha olyan szülőről vagy házastársról kell gondoskodnia, akinek egész életére jellemző az alkoholfogyasztás. Ezenkívül nehéz lehet meggyőzni a károsodott személyt, hogy hagyjon fel az ivással, mivel a legtöbb WKS-ben érintett személy hosszú ideje alkoholista. Beszélje meg egy orvossal vagy mentálhigiénés szakemberrel a hatékony stratégiákat, amelyekkel megakadályozhatja, hogy szerettei ne igyanak. Ironikus módon a WKS-ben szenvedő emberek meglehetősen apatikusak lehetnek, és ritkán követelik az alkoholt, ugyanakkor valószínűleg elfogadják, ha felajánlják nekik.
A családoknak olyan mentálhigiénés szakemberek vagy esetkezelők segítségét és támogatását kell igénybe venniük, akiknek van tapasztalatuk az alkoholizmus kezelésében. Családi találkozók vagy támogató csoportok is hasznosak lehetnek abban, hogy további családtagokat hozzanak össze a WKS személy támogatására. Egy esetmenedzser vagy családi tanácsadó segíthet a családnak a problémák rendezésében és a megfelelő támogató szolgáltatások megszervezésében. Súlyos esetekben, vagy ha a család nem képes megfelelő ellátást biztosítani, bentlakásos intézményt lehet keresni. A zavarodott WKS-beteg számára megfontolandó a speciális demens gondozást nyújtó idősotthonok igénybevétele.
A kutatások azt mutatják, hogy az alkoholizmus gyakran családi örökség. Ha további családtagok is alkoholisták, az növeli az ápolási terheket. Egyes kutatások kimutatták, hogy az a személy, akinek a szülője alkoholista volt, öröklött hajlamot mutathat az alkoholfüggőségre és az alkohollal kapcsolatos neurológiai problémákra (perifériás neuropátiák). Ezek az eredmények arra utalnak, hogy az alkoholista családban élő személyeknek különleges óvintézkedéseket kell tenniük a túlzott alkoholfogyasztás elkerülése érdekében, hogy csökkentsék az alkohollal kapcsolatos egészségügyi problémák saját kockázatát.
A WKS-ben szenvedő személy gondozása
Nagyon fontos, hogy az érintett személy továbbra is tartózkodjon az alkoholfogyasztástól, és hogy az érintett személy kiegyensúlyozott étrendet tartson fenn, megfelelő tiaminbevitellel. Azonban még akkor is, ha a személy abbahagyja az ivást és pótolja a tiamint, a betegség tünetei (pl. problémás viselkedés, nyugtalanság, koordinációs zavarok, tanulási zavarok) folytatódhatnak. Egy absztinens (azaz józan) WKS-betegnél ezeket a tüneteket az agy és az idegrendszer visszafordíthatatlan károsodása által okozott betegség részeként kell felismerni.
A családtagokat gondozó személyeknek óvintézkedéseket kell tenniük a WKS-beteg, valamint a háztartásban élők biztonsága érdekében. A zavarodott vagy dezorientált személyt nem szabad egyedül hagyni. Felügyeletre van szükség annak biztosítására, hogy a személy ne kóboroljon el otthonról, ne hagyja bekapcsolva a tűzhelyet vagy a vizet folyni.
A rövid távú memóriaproblémák azt jelentik, hogy a zavarodott személy újra és újra megismételheti ugyanazt a kérdést. A gyakori ismétlésekkel való megbirkózás gyakran próbálgatással és a stratégiák kombinálásával jár. Először is, legyen türelmes, és nyugodtan adja meg a válaszokat. A zavarodott személy érzékeli az Ön hangulatát, és még frusztráltabbá válhat, ha hangos vagy dühös a hangja. Ezenkívül helyezzen el emlékeztetőket a házban, hogy a személy nagyobb biztonságban érezze magát. Címkézze fel a belső ajtókat és fiókokat szavakkal vagy képekkel. Írjon feljegyzéseket (pl. a vacsora 18:00 órakor lesz). Egy másik stratégia az, hogy más témával vagy tevékenységgel terelje el a személy figyelmét (pl. egy rövid séta, egy régi fénykép felidézése stb.).
Ha a személy továbbra is nyugtalan, a tüneteket meg kell beszélni egy orvossal, neurológussal vagy pszichiáterrel. Gyógyszerek segíthetnek a kirohanások vagy a szorongás megfékezésében.
Éppoly fontos, hogy az ápoló kapjon némi támogatást és pihenőidőt az állandó gondozási feladatoktól. Gondoskodjon arról, hogy maradjon ideje saját szükségleteinek kielégítésére, beleértve a megfelelő étkezést, az elegendő alvást és a rendszeres orvosi vizsgálatokat. Szükség lehet egy otthoni ápolóra, barátra vagy családtagra, aki időszakos átmeneti segítséget nyújt, hogy segítsen a szerettének, és enyhítse az Ön, a családgondozó stresszét.
Források
Family Caregiver Alliance
National Center on Caregiving
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
Weboldal: www.caregiver.org
Email: [email protected]
FCA CareNav: https://fca.cacrc.org/login
Szolgáltatások államonként: https://www.caregiver.org/connecting-caregivers/services-by-state/
A Családi Ápolói Szövetség (FCA) célja, hogy oktatás, szolgáltatások, kutatás és érdekérvényesítés révén javítsa az ápolók életminőségét. Az FCA a National Center on Caregiving (Nemzeti Központ a gondozásról) révén tájékoztatást nyújt az aktuális társadalmi, közpolitikai és gondozási kérdésekről, és segítséget nyújt a gondozóknak szóló állami és magánprogramok kidolgozásában. A San Francisco Bay Area lakói számára az FCA közvetlen családsegítő szolgáltatásokat nyújt az Alzheimer-kórban, stroke-ban, ALS-ben, fejsérülésben, Parkinson-kórban és más, felnőtteket sújtó, legyengítő agyi rendellenességekben szenvedők ápolóinak.
Más szervezetek és linkek
National Organization for Rare Disorders
www.rarediseases.org
National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism
www.niaaa.nih.gov
American Association for Marriage and Family Therapy
www.aamft.org
National Eldercare Locator
www.eldercare.acl.gov