Valin

.6

Valin
Szisztematikai név	(S)-2-amino-3-metil…butánsav
Rövidítések	Val V
Kémiai képlet	C5H11NO2
Molekulatömeg	117.15 g mol-1
olvadáspont	315 °C
sűrűség	1.230 g cm-3
Isoelektromos pont	5,96
pKa	2,27 9.52
PubChem	1182
CAS szám
EINECS szám	200-773-
SMILES	CC(C)(N)C(O)=O

A valin egy α-aminosav, amely a legtöbb fehérjében megtalálható és az emberi étrendben nélkülözhetetlen. A leucinhoz és az izoleucinhoz hasonlóan elágazó láncú aminosav, amelynek felhalmozódása a vérben és a vizeletben egy bizonyos enzimhiány miatt a juharszirupos vizeletbetegséget okozó súlyos anyagcserezavart okozza.

A valin L-izomerje, amely az egyetlen olyan forma, amely részt vesz a fehérjeszintézisben, egyike az állati fehérjékben gyakori 20 standard aminosavnak, amely az ember normális működéséhez szükséges. A valint az “esszenciális aminosavak” közé is sorolják, mivel az emberi szervezet más vegyületekből kémiai reakciók révén nem tudja szintetizálni, ezért a táplálékkal kell bevinni.

A valinnak a fehérjékben betöltött szerepében megmutatkozik a világegyetem precizitása és bonyolult koordinációja. A leucinhoz és az izoleucinhoz hasonlóan a valin szerkezete miatt fontos a fehérjék helyes hajtogatásához. Egy fehérje funkcionalitása attól függ, hogy képes-e pontos háromdimenziós formába hajtogatni. A sarlósejtes betegségben a valin helyettesíti a hidrofil (vízhez kötődő) glutaminsav aminosavat a hemoglobinban. Mivel a valin hidrofób (a víz által taszított), a hemoglobin nem hajtódik megfelelően.

Az esszenciális aminosavak esetében fontos, hogy az egyén fegyelmezett étkezési szokásokat tartson be a megfelelő mennyiség bevitele érdekében. Ez hangsúlyos a juharszirupos vizelethiány esetén, ahol minimális mennyiségű valinhoz (és leucinhoz és izoleucinhoz) kell jutni anélkül, hogy túl sokat fogyasztanánk, ami a tünetek kialakulásához vezetne.

A valin hárombetűs kódja a Val, egybetűs kódja a V, kódjai a GUU, GUC, GUA és GUG, rendszerezett neve pedig a 2-Amino-3-metil-butánsav (IUPAC-IUB 1983). A valin a valeriána növényről kapta a nevét.

Szerkezet

A biokémiában az aminosav kifejezést gyakran használják kifejezetten az alfa-aminosavakra: azokra az aminosavakra, amelyekben az amino- és a karboxilátcsoport ugyanahhoz a szénhez, az úgynevezett α-szénhez (alfa-szénhez) kapcsolódik. Ezeknek az alfa-aminosavaknak az általános szerkezete:

 R |H2N-C-COOH | H

melyikben az R az egyes aminosavakra jellemző oldalláncot jelenti.

A legtöbb aminosav két lehetséges optikai izomerben fordul elő, amelyeket D-nek és L-nek neveznek. Ezeket nevezik proteinogén aminosavaknak. Ahogy a “proteinogén” (szó szerint fehérjeépítő) elnevezés is sugallja, ezeket az aminosavakat a standard genetikai kód kódolja, és részt vesznek a fehérjeszintézis folyamatában. A valinban csak az L-sztereoizomer vesz részt az emlős fehérjék szintézisében.

A valin kémiai képlete (CH3)2CH-CH-CH(NH2)-COOH, vagy általános formában C5H11NO2 (IUPAC-IUB 1983).

A valin az izoleucinhoz és a leucinhoz hasonlóan nagy alifás hidrofób oldalláncokkal rendelkezik. Molekulái merevek, és kölcsönös hidrofób kölcsönhatásaik fontosak a fehérjék helyes hajtogatásához, mivel ezek a láncok általában a fehérjemolekulán belül helyezkednek el.

Források

A valin táplálkozási forrásai közé tartozik a túró, a hal, a baromfi, a földimogyoró, a szezámmag és a lencse.

Az öt vezető cigarettagyár által kiadott 1994-es jelentésben a valin a cigaretták 599 adalékanyagának egyike. Mint a legtöbb cigaretta-adalékanyag, a belekerülésének oka ismeretlen.

Bioszintézis

A valin esszenciális aminosavként nem szintetizálódik az állatokban, ezért be kell venni, általában a fehérjék összetevőjeként. A valin a növényekben több lépcsőben szintetizálódik a piroszőlősavból kiindulva. Az útvonal kezdeti része szintén leucinhoz vezet.

A köztes α-ketovalerát reduktív amináción megy keresztül glutamáttal. Az ebben a bioszintézisben részt vevő enzimek a következők (Lehninger 2000):

1. acetolaktát-szintáz
2. acetohidroxisav izomeroreduktáz
3. dihidroxisav-dehidratáz
4. valinaminotranszferáz

.

A juharszirupos vizeletbetegség

A juharszirupos vizeletbetegség (MSUD) az aminosav-anyagcsere autoszomális recesszív anyagcserezavara. Más néven elágazó láncú ketoaciduria.

Ez az aminosavbetegség az elágazó láncú α-ketosav-dehidrogenáz (BCKDH) metabolikus enzim hiányából ered, ami az elágazó láncú aminosavak, a valin, a leucin és az izoleucin felhalmozódásához vezet a vérben és a vizeletben.

Az MSUD-ra jellemző, hogy a csecsemő vizelete édes szagú, juharsziruphoz hasonló szagú. Az ebben a betegségben szenvedő csecsemők születéskor egészségesnek tűnnek, de ha nem kezelik őket, súlyos agykárosodást szenvednek és végül meghalnak. A genetikai szűk keresztmetszet miatt az MSUD sokkal gyakoribb az amish és mennonita származású gyermekek körében.

A korai csecsemőkortól kezdve az állapotot rossz táplálkozás, hányás, energiahiány (letargia), rohamok és mentális problémák jellemzik. Az érintett csecsemők vizelete jellegzetes, égetett karamellára emlékeztető édes szagú, ami az állapotnak a nevét adja.

A MSUD kezelése, a cukorbetegséghez hasonlóan, a vér kémiájának gondos ellenőrzését igényli, és speciális diétát, valamint gyakori vizsgálatokat foglal magában. A neurológiai károsodás megelőzése érdekében a valin, leucin és izoleucin aminosavakat minimálisan tartalmazó étrendet kell tartani. Általában a betegeket vagy a betegek szüleit orvos vagy dietetikus segíti. Ezt a diétát szigorúan és állandóan be kell tartani. Megfelelő kezeléssel azonban az érintettek képesek egészséges, normális életet élni, és nem szenvednek súlyos neurológiai károsodást, amely a kezeletlen betegséget jellemzi.

• Doolittle, R. F. 1989. “Redundanciák a fehérje szekvenciákban”. In Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation. Szerkesztette: G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 0306431319
• International Union of Pure and Applied Chemistry and International Union of Biochemistry and Molecular Biology (IUPAC-IUB) Joint Commission on Biochemical Nomenclature. 1983. “Az aminosavak és peptidek nómenklatúrája és szimbolikája: Ajánlások a szerves & biokémiai nómenklatúráról, szimbólumok & terminológiájáról”. IUPAC-IUB. Retrieved June 14, 2007.
• Lehninger, A. L., D. L. Nelson, and M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3rd ed. New York: Worth Publishing. ISBN 1572591536

All links retrieved January 14, 2016.

• Isoleucine and valine biosynthesis.

A biokémiai anyagok főbb családjai
Peptidek | Aminosavak | Nukleinsavak | Szénhidrátok | Nukleotidcukrok. | Lipidek | Terpének | Karotinoidok | Tetrapirrolok | Enzimkofaktorok | Szteroidok | Flavonoidok | Alkaloidok | Poliketidek | Glikozidok
A nukleinsavak analógjai:	A 20 leggyakoribb aminosav	A nukleinsavak analógjai:
Alanin (dp) | Arginin (dp) | Aszparagin (dp) | Aszparaginsav (dp) | Cisztein (dp) | Glutaminsav (dp) | Glutamin. (dp) | glicin (dp) | hisztidin (dp) | izoleucin (dp) | leucin (dp) | lizin (dp) | metionin (dp) | fenilalanin (dp) | prolin (dp) | szerin (dp) | treonin (dp) | triptofán (dp) | tirozin (dp) | valin (dp)