Tények a Truncus arteriosusról

A Truncus arteriosus (ejtsd: TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus), más néven közös truncus, egy ritka szívhiba, amelyben a szokásos két ér (a fő tüdőartéria és az aorta) helyett egyetlen közös ér lép ki a szívből.

Mi a Truncus arteriosus

A Truncus arteriosus a szív születési rendellenessége. Akkor fordul elő, amikor a fejlődő csecsemőnél a szívből kilépő ér a fejlődés során nem válik szét teljesen, így az aorta és a tüdőartéria között kapcsolat marad. A truncusnak többféle típusa létezik, attól függően, hogy az artériák hogyan maradnak kapcsolatban. A szív alsó két kamrája (kamrák) között általában egy lyuk is van, amelyet kamraszeptumdefektusnak neveznek. Mivel egy ilyen hibával rendelkező csecsemőnek a születés után hamarosan műtétre vagy más beavatkozásra lehet szüksége, a truncus arteriosus kritikus veleszületett szívhibának (CCHD) számít. A veleszületett azt jelenti, hogy a születéskor jelen van.

A veleszületett szívhiba nélküli csecsemőnél a szív jobb oldala oxigénszegény vért pumpál a tüdőartérián keresztül a tüdőbe. A szív bal oldala oxigénben gazdag vért pumpál az aortán keresztül a test többi részébe.

A truncus arteriosusszal rendelkező csecsemőknél az oxigénben szegény és az oxigénben gazdag vér keveredik, miközben a vér a tüdőbe és a test többi részébe áramlik. Ennek eredményeként túl sok vér jut a tüdőbe, és a szív nehezebben dolgozik, hogy a test többi részébe pumpálja a vért. A truncus arteriosusban szenvedő csecsemőknél az aortabillentyű és a tüdőbillentyű helyett egyetlen közös billentyű (truncus arteriosus) szabályozza a vér szívből való kiáramlását. A törzskamra-billentyű gyakran rendellenes. A billentyű megvastagodhat és beszűkülhet, ami elzárhatja a vért, amikor az elhagyja a szívet. Szivároghat is, így a szívből távozó vér a billentyűn keresztül visszaszivárog a szívbe.”

Tudjon meg többet a szív működéséről”

Előfordulása

A truncus arteriosus 10 000 élveszületésből kevesebb mint egynél fordul elő. Előfordulhat önmagában vagy bizonyos genetikai rendellenességek részeként. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 250 esetben fordul elő truncus arteriosus.1

Az okok és kockázati tényezők

A szívhibák, így a truncus arteriosus okai a legtöbb csecsemőnél ismeretlenek. Néhány csecsemőnek a génjeiben vagy kromoszómáiban bekövetkezett változások miatt van veleszületett szívhibája. Úgy gondolják, hogy a veleszületett szívhibákat a gének és más kockázati tényezők kombinációja is okozza, például olyan dolgok, amelyekkel az anya a környezetében érintkezik, vagy amit az anya eszik vagy iszik, vagy bizonyos gyógyszerek, amelyeket használ.

Bővebben a CDC okokkal és kockázati tényezőkkel kapcsolatos munkájáról”

Diagnózis

A truncus arteriosus diagnosztizálható a terhesség alatt vagy nem sokkal a baba születése után.

A terhesség alatt

A terhesség alatt vannak szűrővizsgálatok (más néven prenatális vizsgálatok) a születési rendellenességek és más állapotok ellenőrzésére. Egyes szívhibák ultrahangvizsgálat (amely képeket készít a testről) során láthatók. Ha az egészségügyi szolgáltató azt gyanítja, hogy a babának truncus arteriosusa lehet, az egészségügyi szolgáltató kérhet magzati echokardiográfiát a diagnózis megerősítésére. A magzati echokardiogram a baba szívének részletesebb ultrahangvizsgálata. Ez a vizsgálat megmutathatja a szív szerkezetével kapcsolatos problémákat, mint például a szívből kiinduló egyetlen nagy ér, és azt, hogy a szív hogyan működik ezzel a hibával.

A baba születése után

A truncus arteriosusszal született csecsemők általában az élet első napjaiban szoronganak, mivel a tüdőbe jutó nagy mennyiségű vér miatt a szív nehezebben dolgozik. A truncus arteriosusban szenvedő csecsemők bőre kékes színű lehet, amit cianózisnak neveznek, mivel a vérük nem szállít elég oxigént. A truncus arteriosusban vagy más, cianózist okozó betegségben szenvedő csecsemőknél a következő tünetek jelentkezhetnek:

• Légzési problémák
• Szívdobogás
• Szegény pulzus
• Sápadt vagy kékes bőrszín
• Szegény táplálkozás
• Túlzott álmosság

Ha az egészségügyi szolgáltató azt gyanítja, hogy a babának truncus arteriosusa lehet, az egészségügyi szolgáltató echokardiográfiát kérhet a diagnózis megerősítésére. Az echokardiogram a szív ultrahangvizsgálata, amely kimutatja a szív szerkezetével kapcsolatos problémákat, mint például a szívből kiinduló egyetlen nagy ér vagy a torokbillentyű alakzavarát. Azt is megmutathatja, hogy a szív hogyan működik (vagy nem működik) ezzel a hibával, például, hogy a vér visszaszivárog-e a szívbe, vagy hogy a szívkamrák közötti lyukon keresztül mozog. Az echokardiogram azért is hasznos, mert segítségével az orvos nyomon követheti a gyermek egészségi állapotát az idő múlásával.

A truncus arteriosus egy kritikus veleszületett szívhiba (CCHD), amelyet újszülöttkori pulzoximetriás szűréssel (más néven pulse ox) lehet kimutatni. A pulzoximetria egy egyszerű ágy melletti vizsgálat a csecsemő vérében lévő oxigén mennyiségének meghatározására. A vér alacsony oxigénszintje a CCHD jele lehet. Az újszülöttkori pulzoximetriás szűrés azonosíthat néhány CCHD-ben, például truncus arteriosusban szenvedő csecsemőt, mielőtt bármilyen tünetet mutatnának.

Kezelés

Medicinák

Néhány truncus arteriosusban szenvedő csecsemőnek gyógyszerekre is szüksége lesz, amelyek segítenek megerősíteni a szívizmot, csökkenteni a vérnyomást, és segítenek a szervezetnek megszabadulni a felesleges folyadéktól.

Táplálkozás

Némely truncus arteriosusszal született csecsemő fáradt lehet etetés közben, és előfordulhat, hogy nem eszik eleget ahhoz, hogy hízzon. A csecsemők egészséges súlygyarapodásának biztosítása érdekében speciális, magas kalóriatartalmú tápszert írhatnak fel. Néhány csecsemő rendkívül fáradt lesz etetés közben, és előfordulhat, hogy tápszondán keresztül kell táplálni őket.

Műtét

A szív és az erek helyreállításához műtétre van szükség. Erre általában az élet első néhány hónapjában kerül sor. A javítás lehetőségei attól függnek, hogy a gyermek mennyire beteg és milyen a hiba sajátos szerkezete. A truncus arteriosus helyreállítására irányuló műtét célja, hogy az oxigénszegény vér külön áramlását hozza létre a tüdőbe és az oxigénben gazdag vérét a testbe. Általában a műtét ennek a hibának a javítására a következő lépésekből áll:

• A szív alsó kamrái közötti lyuk (kamrai szeptumhiba) általában tapasszal történő lezárása.
• Az eredeti egyetlen ér felhasználásával egy új aorta létrehozása, amely a bal kamrából oxigénben gazdag vért szállít a szervezetbe.
• Mesterséges csövet (konduktort) használnak egy mesterséges billentyűvel, hogy összekapcsolják a jobb kamrát a tüdőbe vezető artériákkal, hogy az oxigénben szegény vért a tüdőbe szállítsák.

A legtöbb truncus arteriosusos csecsemő túléli a műtéti javítást, de idősebb korban további műtétekre vagy más eljárásokra lehet szükségük. A mesterséges cső például nem nő, ezért a gyermek növekedésével együtt ki kell cserélni. Előfordulhat továbbá, hogy a véráramlásban elzáródások lépnek fel, amelyeket meg kell szüntetni, vagy problémák adódhatnak a törzskamra billentyűvel. Így a truncus arteriosusszal született személynek rendszeres ellenőrző látogatásokra lesz szüksége egy kardiológushoz (szívorvoshoz), hogy nyomon kövesse a fejlődését, és elkerülje a szövődményeket vagy más egészségügyi problémákat.

Hivatkozás

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. A súlyos születési rendellenességekre vonatkozó országos lakossági becslések, 2010-2014. BDR Oct 2019.