Egy 56 éves fehér nő sürgősen jelentkezett, fő panasza a rángatózó szemhéj volt. Korábban már járt szezonális szemallergia és enyhe száraz szem szindróma miatt, amelyre szükség szerint Pataday (olopatadin, Alcon) és műkönnyekkel gyógyszerezték. Nem volt szisztémás anamnézise, és tagadta, hogy idegen testnek vagy káros anyagoknak lett volna kitéve. Nem számolt be semmilyen gyógyszerallergiáról.
Diagnosztikai adatok
A legjobb korrigált látásélessége 20/20 OU volt. A külső vizsgálat normális volt, afferens defektusra utaló jelek nélkül. Az anamnézis során végzett megfigyelés a jobb felső szemhéj temporális oldalának időszakos remegését és rángatózását mutatta.
A fénytükrözés enyhe hiperszeműséget mutatott, a szokásos szemüvegfelírás elhanyagolható változásával. A biomikroszkópia normális szemhéjakat és szempillákat mutatott ki OU normális elülső szegmentumszerkezettel.
Az intraokuláris nyomás (IOP) 16 mm Hg volt. A tágított funduscopos vizsgálat mindkét szemen nyugodt talajokat és normális hátsó pólusokat talált.
Az Ön diagnózisa
Szükség van-e ebben az esetben további vizsgálatokra? Mit árul el a beteg kórtörténete és klinikai leletei a valószínű diagnózisáról? Hogyan kezelné ezt a beteget?
Ez az 56 éves beteg szezonális allergiában és enyhe szemszárazság tüneteiben szenved, de fő panasza egy zavaró szemhéjrándulás. Tudja azonosítani a diagnózisát?
Kiegészítő vizsgálatok
A kiegészítő vizsgálatok közé tartozhat a szemhéj kifordítása egy nem felfedezett idegen test vagy kötőhártya-elváltozások, például papillák vagy tüszők állandó allergénnek való kitettség esetén történő kizárása érdekében. Nátrium-fluoreszcein festéssel biztosítható az okkult szaruhártyasérülés hiánya.
Diagnózis
A diagnózis ebben a kérdésben kizárásos alapon a szemhéj myokymia. A szemhéjmyokymia egy általános kifejezés, amely a test bármely motoros egységét (izom) körülvevő komplex, önkéntelen, ismétlődő elektromos kisüléseket jelenti.1 A szem tekintetében ismert, hogy elsősorban két struktúrát érint, a felső ferde izmot, amely rángatózó függőleges nystagmust, ocillopsia (a világ mozgásának érzékelése) és átmeneti diplomópiát okoz, valamint a szemhéjat.2-5
A szemhéjmyokymia akkor alakul ki, amikor ismétlődő kisülések a muller-izmot és az orbicularis oculi ciliaris részét “oszcillálásra”, “vibrálásra”, “villódzásra”, “remegésre”, “rángatózásra” vagy más hasonló leíró jelenségre ingerlik.5 Bár a legtöbb beteg a váratlan remegést bosszúságként érzékeli, a rohamok nem fájdalmasak, és nem is annyira eltúlzottak, hogy a laikusok anélkül is azonosítani tudnának egy epizódot, hogy három lábon belül lennének, és közvetlenül a mozgó területre néznének. A myokymia ciklikusan, látszólag fokozott stressz idején jelentkezik. A betegek tudatában lehetnek vagy nem tudatosítják testük érzelmi ingadozását, fizikai fáradtságát vagy betegségét. Az epizódok átmeneti jellegűek, egytől 10 percig tartanak, és hetekig vagy hónapokig egyszer vagy többször is előfordulhatnak a nap folyamán. Ahogy az egyének visszatérnek a homeosztázisba, az epizódok megszűnnek, és a jelenség “hibernációba” kerül, várva a következő alkalmi kiváltó okot.2
Tradicionálisan az izmok önkéntelen, görcsös rángását vagy a sérülésből felépülő szöveteknek, vagy demyelinizáló betegségnek, vagy a kompresszióra adott idegi válasznak, vagy az irritációra adott idegi válasznak tulajdonították.1,4-7. Egy akut egyoldali arcbénulást vizsgáló tanulmányban átmeneti, hosszan tartó motoros diszfunkciót figyeltek meg, amely az akaratlagos és akaratlan mozgások zavaraival jellemezhető.7 Úgy tűnik, hogy egy sérülést követően (ebben az esetben a vizsgált sérült izmok az arc körül voltak) néhány betegnél megnőtt a spontán pislogási sebesség, valamint a nem bénult oldal izmainak tartós, alacsony szintű összehúzódása.6,7 Ez esetenként teljes blepharospasmushoz vezetett.7 Feltételezték, hogy a lelet az arc motoros neuronjainak és a reflexeket közvetítő agytörzsi interneuronok fokozott ingerlékenységének köszönhető.6,7 Az egyik elismert előfordulási mechanizmusként a teljes “posztparalitikus” arcszindrómát az izmok szinkinesisének (együtt reagáló izmok), myokymia (önkéntelen izomgörcs) és a normál arcmozgásokat kísérő nem kívánt hemifaciális összehúzódások szintjeként írták le.6,7 A patofiziológiai mechanizmusok közé tartozik a sérülést követő abnormális axonális elágazás aberráns axonális regenerációval és fokozott motoneuronális ingerlékenységgel.6,7
A szemhéjmyokymia jóindulatú, önkorlátozó rendellenesség is lehet, amely nincs összefüggésben sérüléssel vagy bénulással.2,3 Egy 1983 és 2002 között izolált szemhéjmyokymia diagnózisával vizsgált 15 beteg vizsgálatában, ahol a vizsgálatban részt vevő betegek legalább 12 hónapos követési idővel rendelkeztek, minden olyan betegnél, akinek tünetei egyoldalú, heti vagy kétheti, intermittáló szemhéjgörcsökkel kezdődtek, amelyek több hónap alatt napi görcsökké fejlődtek, a neurológiai betegség bármilyen megnyilvánulásától megszabadultak.2 A 15 beteg közül tizenháromnál (86,7%) végeztek neuroimaginget, amely negatív eredményt mutatott.2 A 13 betegből álló csoportban a myokymia 4 betegnél spontán megszűnt, 8-at pedig rendszeres időközönként botulinum toxin injekcióval kezeltek, és a legtöbbjük javulásról számolt be.2
A betegek, akik mellékesen felteszik a kérdést: “Miért rángatózik néha a szemhéjam?”, több mint valószínű, hogy jóindulatú szemhéjmyokímiát tapasztalnak. A diagnózis megszilárdítható a klasszikus klinikai jellemzők jelenlétének megerősítésével; epizodikus, a szemhéjra korlátozódik, fájdalommentes, nincs hatással a működésre, jön és megy a nap folyamán, úgy tűnik, hogy ciklikusan, havonta jelentkezik, más korábbi tünetekre való visszaemlékezés ismétlődő profillal. A betegeket fel kell világosítani arról, hogy az állapotnak neve van, és meg kell nyugtatni őket, hogy szinte minden esetben ártalmatlan. Tanácsot kell adni a további vizsgálatok szükségességét jelző jelekkel kapcsolatban. A kezelés magában foglalhat olyan egyszerű módszereket, mint a megfigyelési pihenés, hideg borogatás, tonizáló víz kininnel (anekdotikus), a kiváltó stressz megszüntetése és a gyógyszeres megoldások, mint például a helyi béta-blokkolók, görcsoldók, mint a karbamazepin 100-200 mg PO BID-QID, ahogyan tolerálható (minimális gyógyszer a kívánt hatás eléréséhez), gabapentin 100 mg PO BID, amely napi 300-600 mg-ra nő, vagy a botulinum toxin helyi injekciói.2-7.
A krónikus izolált szemhéjmyokymia általában jóindulatú állapotnak tekinthető. Hajlamos arra, hogy ne terjedjen át más arcizmokra, és ne alakuljon át más arcmozgásokba vagy rendellenességekbe. A túlzott jóindulatú szemhéjmyokymia jól reagál a botulinum toxin injekcióra. A szemhéj myokymia ritkán társul más neurológiai betegséggel. Sajnos a szemhéjrándulás az agytörzs alapbetegségének lokalizált megnyilvánulása lehet, így a tartós myokymia kizárásos diagnózissá válik. Végül, idiopátiás arcidegbénulást (Bell-bénulás) követően előfordulhat “posztparalitikus arcizomzavar”. Úgy tűnik, hogy ez a fokozott háttér-izomaktivitás és a motoros neuronok fokozott rekrutációjának eredménye.
Ezt a beteget felvilágosították a szemhéjmyokímiával kapcsolatos tényekről, és azt tanácsolták, hogy használjon hideg borogatást a fokális aktivitás csillapítására. A páciensnek azt is elmondták, hogy a kinint tartalmazó tonikvízre is volt néhány pozitív anekdotikus válasz, és hogy ez bármelyik élelmiszerboltban megtalálható a szénsavas italok polcán.
1. Mancias P, Butler IJ. Trigeminalis myokymia egy fiatal lánynál. J Child Neurol. 2003; 18(8):572-4.
2. Banik R, Miller NR. A szemhéjra korlátozódó krónikus myokymia jóindulatú állapot. J Neuroophthalmol. 2004;24(4):290-2.
3. Rubin M, Root JD. A jóindulatú szemhéjrándulás elektrofiziológiai vizsgálata. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1991;31(6):377-81.
4. Straube A. Therapeutic considerations for eye movement disorders. Dev Ophthalmol. 2007;40:175-92.
5. Foroozan R, Buono LM, Sergott RC et al. Jumping Jack Flash. Surv Ophthalmol. 2006;51(1):63-7.
6 Valls-Solé J, Montero J. Mozgászavarok perifériás arcbénulásos betegeknél. Mov Disord. 2003;18(12):1424-35.
7. Valls-Sole J, Tolosa ES, Pujol M. Myokymás kisülések és fokozott arcideg-reflexválaszok idiopátiás arcbénulásból való felépülés után. Muscle Nerve. 1992 ;15(1):37-42.