PMC

Discussion

A hypothyreosis okozta ascites patofiziológiája még mindig nem teljesen ismert. Két fő elmélet létezik: Parving és munkatársai arról számolnak be, hogy a keringő pajzsmirigyhormonok alacsony szintje a kapilláris permeabilitás növekedését okozza, ami a plazmafehérjék extravazációjához vezet az extravascularis kompartmentbe . Ezért az ebben az állapotban szenvedő betegek aszcitiszes folyadékának elemzése magas fehérjetartalmú (>2,5 g/dl) exsudatív aszcitiszt mutat. A második hipotézis a bőrben felhalmozódó hialuronsav okozta közvetlen higroszkópos hatásra és az ebből eredő ödémára vonatkozik. A hialuronsav csak kis mennyiségben található meg a hypothyreosis okozta aszciteszben szenvedő betegeknél, és nem lehet teljes mértékben felelős a szükséges higroszkópos hatás kifejtéséért. Azonban kölcsönhatásba léphet az albuminnal, hialuronsav-albumin komplexeket képezve, amelyek megakadályozzák az extravasált albumin nyirokelvezetését. Egy másik elmélet szerint a túlzott antidiuretikus hormon (ADH) termelés miatt csökkent a szabad víz kiürülése . A közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy az alacsony nitrogén-oxid-szint és a magas vaszkuláris endotél növekedési faktor (VEGF) szintek a kapillárisok permeabilitásának növekedéséhez vezethetnek, ami a plazmafehérjék extravazációját okozza. A nitrogén-oxid szintjének csökkenése oxidatív stressz miatt endotheldiszfunkciót okoz, ami a gyulladásos sejtek aktiválódásához vezet, amelyek olyan anyagokat szabadítanak fel, amelyek növelik a kapilláris permeabilitást. A VEGF emelkedése szintén a plazmafehérjék fokozott extravazációjához vezet a kóros kapilláris permeabilitás miatt. A VEGF szintje magasnak bizonyult pajzsmirigy alulműködésben szenvedő betegeknél, és a pajzsmirigypótló kezelés hatására a szint a normális értékekre csökken.

Az ascitisz folyadék elemzése kulcsfontosságú a diagnózis felállításához szükséges vizsgálatok irányításában. A pajzsmirigy alulműködésben az ascitikus folyadék kiemelkedő jellemzője az emelkedett fehérjetartalom, de a SAAG-érték változó, és lehet alacsony vagy magas. A magas szérum-aszcitisz-albumin gradiens (SAAG; >1,1 g/dl) 97%-os diagnosztikai pontossággal arra utal, hogy az ascitiszes folyadékot portális hipertónia okozza. Az alacsony SAAG (<1,1 g/dl) arra utal, hogy az aszcitiszes folyadékot nem portális hipertónia okozza. Az ascites gyakori okait a11. táblázat tartalmazza.

Betegünknél nem voltak a pangásos szívelégtelenség (CHF) vagy szűkületes perikarditis klinikai jellemzői vagy transthoracalis echokardiogram (TTE) leletei. Kórelőzménye vagy klinikai leletei nem utaltak tuberkulózisra, pancreatitisre, nephroticus szindrómára vagy Budd-Chiari-malformációra. A hasnyálmirigy-folyadék tenyésztése negatív volt bakteriális vagy tuberkulózisos fertőzésre, és a citológia is negatív volt. A hasi ultrahangvizsgálat normális májparenchimát mutatott, és a CT-vizsgálat nem mutatott ki semmilyen hasi csomót. Az ascites egyéb okainak hiányában és a hosszú ideje fennálló, nem megfelelően kezelt hypothyreosis jelenlétében a beteg ascitesének okaként a myxedema ascites-t állapították meg.

A myxedema ascites-t először Kocher írta le 1883-ban, a hypothyreosishoz társuló ascites első esetleírását pedig Paddock írta 1950-ben . Azóta számos esetleírást publikáltak. Ennek az állapotnak a közös jellemzői közé tartozik a női túlsúly, az ascitiszes folyadék magas fehérjetartalma (>2,5 g/dl), magas koleszterinszint, régóta fennálló hypothyreosis, és ami a legfontosabb, az ascites megszűnése pajzsmirigypótló kezeléssel . Az orvosi szakirodalom áttekintése eddig 51 bejelentett myxödémás ascites esetet mutatott ki. A myxödémás aszcitiszben szenvedő betegek ascitiszfolyadék-analízise következetesen emelkedett aszcitiszfehérje-szintet (>2,5 g/dl) mutat, átlagosan 3,9 g/dl és alacsony vagy emelkedett SAAG-szintet, átlagosan 1,5 g/dl és 0,8-2,3 g/dl tartományban. Az ascitikus folyadékban a WBC szám alacsony vagy magas lehet, és túlnyomórészt limfocitákból áll. A szakirodalmi áttekintésből származó aszcitikus folyadék elemzésének jellemzőit, valamint a mi betegünk aszcitikus folyadékának jellemzőit a táblázat22 mutatja be.

Az egyes biokémiai eltérések a hypothyreosis diagnózisára utalhatnak. Ezek közé tartozik a makrocitikus anémia és a magas kreatinkináz- és koleszterinszint. Az autoimmun hypothyreosisban szenvedő betegeknek egyidejűleg perniciózus anaemia okozta B12-vitaminhiányuk is lehet. A hypothyreosis csökkent csontvelő-aktivitást és csökkent eritropoetin-szekréciót is okozhat, ami vérszegénységet eredményezhet. A pajzsmirigy myopathia patogenezise még mindig nem jól ismert. Az izolált szérum CK-emelkedés a leggyakoribb rendellenesség. A pajzsmirigy-miopátia egyéb klinikai megnyilvánulásai közé tartoznak a diffúz myalgiák, a gyengeséggel és fájdalmas izomgörcsökkel járó diffúz izomhipertrófia (Hoffman-szindróma), a lassan progrediáló szimmetrikus proximális izomgyengeség és a rabdomiolízis. A hiperkoleszterinémia elsődleges mechanizmusa hypothyreosisban az LDL-koleszterin felhalmozódása a lipidclearance károsodása miatt, amelyet az LDL sejtfelszíni receptorainak számának csökkenése okoz, ami az LDL csökkent katabolizmusát eredményezi. Az LDL-receptor-aktivitás csökkenését szintén hozzájáruló tényezőként írták le. A csökkent lipoprotein lipáz aktivitás felelős a hypertrigliceridémia kialakulásáért hypothyreosisban.

Páciensünk kezdeti laboratóriumi vizsgálatai makrocitikus anémiát mutattak normális B12- és folsavszintekkel, emelkedett szérum CK- és AST-szintekkel és a lipidpanel rendellenességeivel. Az orvosoknak tisztában kell lenniük ezekkel a kisebb biokémiai eltérésekkel, és ezen eltérések jelenlétében differenciáldiagnózisként fel kell venniük a hypothyreosis-t. Ezek a biokémiai eltérések a pajzsmirigypótló kezelés megkezdése után normalizálódnak .

.