A hipertrófiás kardiomiopátiában (HCM) a papilláris izmok elmozdulása és a kapcsolódó levélnyúlás hozzájárulhat a szisztolés elülső mozgáshoz (SAM). HCM-ben a szeptum hipertrófiája szűkíti a bal kamrai kiáramlási traktust (LVOT), és Venturi-hatást hoz létre a szisztolé során, ami a mitrális billentyűt az LVOT-ba húzza.1 A mitrális billentyű adaptív tartalékkal rendelkezik, ami megakadályozza a SAM-et. A szisztolés elülső mozgás a mitrális billentyű komponensei közötti komplex geometriai kölcsönhatás eredménye, amely jelentős Venturi- és húzóerőt igényel a jól működő bal kamra (LV) jelenlétében. A dinamikus mitrális billentyűapparátus zavara, pl. mitrális billentyűjavítás után, SAM-et okozhat. A “drag” jelenséget tartják a SAM legjelentősebb okának, nem pedig a Venturi jelenséget.
A SAM-et okozó prediszponáló tényezők: (1) túlzott elülső vagy hátsó billentyűszövet; (2) a mitrális billentyű bármilyen anatómiai vagy műtéti transzlokációja elülső irányba; (3) aortomitrális szög <120° (1. ábra; Kiegészítő 1. melléklet); (4) az elülső billentyű patológiás vagy műtét utáni korrekciós megnyúlása; (5) gyűrűs alulméretezettség a mitrális billentyű javításakor; (6) az ínhúr anomáliái, mint például megnyúlás és meghajlás; (7) sebészi ínhúr beavatkozások, mint például transzekció, transzlokáció és reimplantáció; (8) a papilláris izmok elülső és mediális elmozdulása; (9) domború subaorta septum; (10) a hátsó levélke abszolút magassága (>1.5 cm); (11) elülső és hátsó szórólap magasságának aránya (<1,4); és (12) a koaptációs pont és a septum közötti minimális távolság (C-Sept, <2,5 cm).2
Transoesophagealis echokardiográfia midesophagealis hosszú tengelyű nézete, amely az elülső mitrális levélkék szisztolés elülső mozgását, a septum interventricularis kidudorodását és az aortomitrális szöget mutatja. AV atrioventricularis; IVS, interventricularis septum; LA, bal pitvar.
A nem HCM hipertrófiás kamrákban a SAM csúcs a systole végén figyelhető meg; azonban HCM-es betegeknél a SAM csúcs a midsystole-ban van.3 A mitrális levélkék szisztolés elülső mozgása nagyobb valószínűséggel következik be, ha az anatómiailag érzékeny szív olyan megengedő fiziológiai körülményeknek van kitéve, amelyek SAM-et provokálnak: azaz csökkent előterhelés, fokozott inotrop állapot és csökkent utóterhelés.
A mitrális billentyű szisztolés elülső mozgása echokardiográfiásan osztályozható:
-
Nincs mitrális billentyű-szeptum érintkezés, a mitrális billentyű és a kamrai septum közötti minimális távolság a szisztolé során = 10 mm;
-
Nincs mitrális billentyű-szeptum érintkezés, a mitrális billentyű és a kamrai septum közötti minimális távolság a szisztolé során <10 mm;
-
Rövid mitrális billentyű-szeptum érintkezés (<30% a szisztolés időből);
-
Hosszú mitrális billentyű-szeptum érintkezés (>30% a szisztolés időből).
Komplex veleszületett állapotok, mint a járulékos papilláris izom, a hasadt elülső mitrális levél, a subaorta stenosis,4 és a nagy artériák transzpozíciója5 szintén SAM-et mutathatnak. A szisztolés elülső mozgás az aortabillentyűcsere (AVR) utáni, már meglévő aorta-szűkületben szenvedő betegeknél az elülső mitrális levélkére gyakorolt ellenállás miatt figyelhető meg, mivel az LVOT-ban megnövekedett vérsebesség és a kis hipertrófiás LV-üreg miatt6. Paradox módon az aorta regurgitáció miatt operált AVR utáni betegeknél a SAM ritkán fordul elő a tágult LV miatt, mivel a mitrális billentyű és az LVOT közötti megnövekedett távolság és a kompenzációs hipervolémia miatt ezeknél a betegeknél megfigyelhető.7 A Takotsubo-kardiomiopátia ritkán SAM és bal kamrai kiáramlási traktus elzáródások miatt a középső és apikális hipokinézia és a kompenzációs bazális hiperkinézia miatt8. A diabeteses betegeknél a SAM az LV hipertrófia kontextusában manifesztálódhat a megnövekedett β-adrenoreceptor érzékenység által kiváltott hiperdinamikus állapot miatt.9 A dobutamin stressz echokardiográfiáról is beszámoltak, amely a mitrális billentyű patoanatómiai jellemzőinek megváltozása révén okoz SAM-et.10 Ez olyan, mint az anatómiai jellemzők leleplezése, amely az elülső mitrális billentyű szisztolés mozgását váltja ki az LVOT-ba.2 A myocardialis infarktus (MI) utáni LV-geometria változása a hyperkinetikus és hypokinetikus régiók szembenállása miatt akut MI után néha SAM-et eredményezhet.11 Ez klinikailag fontos, mert a kardiogén sokkban használt értágító és inotróp szerek valójában ronthatják a hemodinamikát az ilyen betegeknél. A β-blokkoló megfontolt alkalmazása előnyös lehet az ilyen betegek számára.2 Az általános érzéstelenítés értágító és hipovolémiás hatása révén néha SAM-et idézhet elő, még szívbetegség hiányában is.2,12 Bizonyos szívsebészeti beavatkozások, például a mitrális billentyű javítása a mitrális apparátus súlyos szisztolés elülső mozgását okozhatja, ami 2-4. fokozatú mitrális regurgitációt (MR) eredményezhet, amelynek bejelentett előfordulási aránya 9,1%. A hiperdinamikai állapot korrekciója azonban e betegek több mint felénél további műtéti beavatkozás nélkül megszüntette a SAM-et és csökkentette az MR-t.13
A SAM-es betegeknél a kockázatfelmérés alapvető fontosságú annak eldöntéséhez, hogy MELY SAM klinikailag jelentős. Néhány módszer javasolt: (1) SAM-et javító tesztek – folyadék és vazopresszor adása és a SAM csökkenésének keresése; (2) SAM-et kiváltó teszt – nitroglicerin és gyors kamrai pacing adása és az LVOT gradiens keresése.2
A SAM patofiziológiája egyértelműen jelzi, hogy az anatómiailag érzékeny szív, ha hipovolémiának, tachycardia és csökkent utóterhelésnek van kitéve, könnyen okozhat refrakter hipotenzióval járó LV kiáramlási obstrukciót. A csak enyhe SAM-ben és MR-ben szenvedő betegeknél konzervatív orvosi terápia volumenadagolással, vazokonstrikcióval és β-blokkolóval stabilizálható a beteg. Közepes vagy súlyos SAM és MR esetén azonban az orvosi terápia képes lehet a SAM csökkentésére, de a SAM-et okozó alapbetegség kezelésére szolgáló műtéti lehetőségeket kell előnyben részesíteni a hosszú távú káros kimenetel elkerülése érdekében.2 A perioperatív orvos számára elengedhetetlen, hogy tisztában legyen a SAM-et okozó alapbetegségek sokféleségével és annak klinikai jelentőségével.