DISZCUSSION
A bőrmetasztázis szokatlan klinikai lelet. Az irodalom áttekintése szerint a CM előfordulása 0,7% és 10% között mozog, és a CM a bőrdaganatok 2%-át teszi ki. A CM gyakoribb az idősebb egyéneknél, párhuzamosan a rosszindulatú daganatos megbetegedések előfordulási gyakoriságának növekedésével az életkor előrehaladtával. A szolid tumorokból származó CM általában körülbelül 1%-os arányban fordul elő primer tumoronként. Az emlőrákban a CM elsődleges daganatonként körülbelül 2,5%-os arányban fordul elő. Az egyéb belső rosszindulatú daganatokhoz viszonyított magas előfordulási gyakorisága miatt az emlőrák az összes CM-eset közel 33%-át teszi ki. Ennek ellenére a CM az emlőrákos betegeknek csak kis kisebbségében fordul elő.
A bőr rosszindulatú daganatát a dermiszt vagy a bőr alatti szövetet érintő olyan daganatos elváltozásként definiálják, amely egy másik primer tumorból ered. A daganatok terjedhetnek ér- vagy nyirokpályán, összefüggő növekedés vagy iatrogén beültetés útján.
A bőr rosszindulatú daganatok általában ismert, kiterjedt áttétes betegség klinikai környezetében fordulnak elő, és esetenként egy belső rosszindulatú daganat első klinikai megnyilvánulása, vagy egy korábban kezelt daganat kiújulásának első jele; jelentős prognosztikai értékkel bírnak, jelentősen csökkentve a túlélési arányt.
A bőrt érintő áttétes daganatok közé tartoznak a karcinómák, melanomák, szarkómák és a vérképzőszervi rosszindulatú daganatok bőrrel való érintettsége. Az áttétes daganatok mintegy 60%-a adenokarcinóma. A bőrt érintő áttétes adenokarcinómák leggyakoribb elsődleges helye az emlő, a tüdő és a vastagbél. Egyéb, ritkábban előforduló helyek a gyomor, a prosztata, a hasnyálmirigy, a petefészek, az endometrium és a pajzsmirigy.
A különböző korú és nemű betegeknél a bőrbe áttétet adó rosszindulatú daganatok típusa általában párhuzamos a különböző daganatok előfordulási gyakoriságával az egyes kor- és nemcsoportokban. Felnőtt nőknél a CM-ek leggyakrabban emlőrákból, melanomából, kolorektális rákból és tüdőrákból erednek; férfiaknál a leggyakoribb elsődleges formák a tüdőrák, melanoma, kolorektális rák és prosztatarák. Gyermekeknél a neuroblastoma és a rhabdomyosarcoma.
A legtöbb daganattípus esetében a CM-ek hónapokkal vagy évekkel az elsődleges daganat eredeti diagnózisa után alakulnak ki, és az esetek körülbelül 7%-ában ez az intervallum meghaladja az 5 évet. A tüdő, a gyomor, a petefészek és a vese rákjából származó CM-eket viszonylag gyakran diagnosztizálták az elsődleges daganat előtt, míg ez ritkábban fordul elő a szájüreg laphámsejtes karcinómájánál és csak az esetek 3%-ában az emlőráknál Betegünk a betegek e ritka csoportjába tartozik, akiknél a CM-eket az elsődleges daganat előtt ismerték fel.
Az elsődleges daganat helyének meghatározása, ha ismeretlen, gyakran nagyon nehéz, néha lehetetlen. Az áttétek elhelyezkedése alapján azonban bizonyos primer lokalizációkra lehet gyanakodni. Arról számoltak be, hogy a legtöbb betegnél az elváltozások egyetlen anatómiai régióban oszlottak el, míg a diagnózis felállításakor csak a betegek 3%-ánál volt több terület is érintett A felső törzs és a has volt az áttétek leggyakoribb helye, ezt követte a fej és a nyak. A köldök szintén gyakori terület volt. A végtagok áttétei ritkák voltak. A tüdőrák általában a fejre, a nyakra és a törzsre, a vastagbélrák pedig a hasra ad áttétet. Az emlőrák általában a mellkasra, a hasra és a fejbőrre, ritkábban a hátra, a felkarra és az alhasra, ritkábban pedig a fenékre, a perianális régióra, az alsó végtagokra és a szemhéjra ad áttétet.
A CM-ek klinikai megjelenése a jelentések szerint igen változatos. Leggyakrabban hirtelen kialakuló, többszörös, diszkrét, fájdalommentes, mobilis csomók formájában jelentkeznek. A legtöbb elváltozás átmérője a megjelenéskor kevesebb, mint 2 cm. A szoliter áttétek az esetek kb. 10%-ában fordulnak elő, és klinikailag általában nem különböztethetők meg más bőrelváltozásoktól, különösen a primer tumoroktól. A CM esetenként plakk formájában, alopeciás területként jelentkezhet, vagy hasonlíthat valamilyen bőrgyógyászati betegségre, például erythema annulare-ra, lupus erythematosusra, herpes zosterre vagy condylomára. Világos tehát, hogy a CM-ek gyakran más klinikai entitásokat utánozhatnak.
A következő jelek és tünetek bármilyen kombinációban jelen lehetnek vagy nem: melegség, viszketés, erythema, fájdalom, szúrás, makuláris kiütés és a bőr megvastagodása vagy megkeményedése.
A mellrákból származó áttétes bőrelváltozások általában tünetmentesek, 1-3 cm-esek, és az elsődleges daganattól ipsilaterálisan a mellkason szilárd, rózsaszínű vagy vörösesbarna csomóként jelennek meg. Megjelenésük azonban változhat, és a szokatlan bőrképek közé tartoznak a többszörös telangiektatikus papulák, a peau d’orange és a carcinoma en cuirasse. A mi betegünknél nem fordultak elő a leggyakoribb klinikai jellemzők. Először is, itt a CM-ek két testtájékon oszlottak el, nevezetesen a köldök tájékán, ami az emlőrákból származó CM-ek szokatlan helye, másodszor pedig az elsődleges daganat helyétől kontralaterálisan elhelyezkedő elváltozásokat mutatott.
A CM diagnosztizálásához kötelező a bőrbiopszia. A szövettani jellemzők az elsődleges rosszindulatú daganat típusától függően változnak, és bizonyos esetekben szükségessé teszik a primer bőrdaganattól való megkülönböztetést. Releváns klinikai anamnézis hiányában nehéz lehet megállapítani az áttétes daganatok elsődleges helyét. Az áttétek azonban általában szövettani hasonlóságot mutatnak az elsődleges tumorral. A képalkotó eljárásokkal és immunhisztokémiával végzett vizsgálat ellenére az esetek 5-10%-ában nem határozható meg az elsődleges daganat helye.
A mellrák immunhisztokémiája a CK7+/CK20- citokeratin mintázatot mutatja; továbbá az ösztrogének és a progeszteronreceptorok olyan markerek, amelyek növelik az emlőrák kimutatási érzékenységét.
A bőr metasztatikus elváltozásai könnyen és gyakran tévesen jóindulatú elváltozásként diagnosztizálhatók. Fontos, hogy azonnal felismerjük őket, hogy elkerüljük a hosszan tartó empirikus gyulladáscsökkentő terápiát, amely késlelteti a helyes diagnózist. Ezért a kórtörténetben szisztémás rosszindulatú vagy rosszindulatúságra gyanús betegeknél az atipikus vagy perzisztens gócos elváltozásoknál biopsziát kell végezni az áttét kizárása érdekében. Ami a mi betegünket illeti, több mint egy éven keresztül olyan bőrelváltozásokat mutatott, amelyek semmilyen gyanút nem keltettek kezelőorvosában.
A CM diagnózisa és a halál között eltelt idő 0,25 és 50 hónap között változik (medián 5 hónap). A bőrre korlátozódó áttétek gyakran indolensek, és a betegek több éven át elviselhető kezelési sémával tarthatók fenn. Az emlőrák lágyszöveti áttétei általában jobb prognózissal rendelkeznek, mint az emlőrák zsigeri szervekbe vagy csontba történő áttétei. Továbbá az emlőrákból származó CM-ek prognózisa nem feltétlenül olyan rossz, mint az egyéb belső rosszindulatú daganatokból származó CM-eké. Az egyéb belső rosszindulatú daganatokból származó CM-ek az emlőrákból származó CM-ekhez képest 4,3-szoros relatív halálozási kockázattal járnak.
A CM-elváltozások diagnosztizálásához elengedhetetlen a magas klinikai gyanú indexe, mivel a klinikai megjelenés finom és zavaró lehet.
Bár a belső szervek rosszindulatú daganataiból származó CM-ek viszonylag ritkák a klinikai gyakorlatban, fontos figyelembe venni ennek lehetőségét az újonnan talált elváltozásoknál, bármilyen jóindulatúnak tűnjenek is azok. A korai felismerés, különösen emlőrákos esetekben, gyors és pontos diagnózishoz és időben megkezdett kezeléshez vezethet.