Discussion
Az SIH-t eredetileg Schaltenbrand írta le1938-ban, az MRI-leleteket később, 1991-ben írták le.1,2 A klinikai jellemzők megegyeznek a duralis punkciót követően, de spontán fellépő tünetekkel. A fekvésre enyhülő ortosztatikus fejfájás a leggyakoribb megjelenési forma. Ez ellentétben áll az agyhártyagyulladás fejfájásával, amely fekvés hatására súlyosbodik. Ugyanakkor az agyidegek (VI., VII. és VIII.) bénulásai, hányinger, hányás, kóma, fülzúgás, szédülés, nyaki myelopátia és parkinsonizmus is jelentkezhet.3 A legtöbb, de nem minden sorozatban a nők 3:1 arányban dominálnak. A legtöbb esetleírás női betegekről szól, és a mi sorozatunk megfelel a legtöbb publikált adatnak, a nők és férfiak aránya 3:2.1,2,3,4 Az SIH incidenciája 50 000-ből 1 és 100 000-ből 5 között van, bár átfogó epidemiológiai adatok még nem állnak rendelkezésre.5,6
Az SIH diagnózisához a feltételezések szerint <60 mm H2O liquornyitási nyomás és a duralis szakadás hiánya szükséges. Újabban azonban több közlemény is azt posztulálja, hogy az állapot fiziológiája inkább a liquor hypovolaemiáján, mint a központi idegrendszeren belüli csökkent nyomáson alapul.4,7 Három betegünknél a lumbálpunkció során alacsony volt a liquor nyitónyomása. Az egyik betegnél hat kísérletre volt szükség az ismételt “száraz csapolás” miatt, egy másik betegnél pedig 60 mm H2O nyitónyomás volt, de egyébként a SIH klasszikus klinikai és képalkotó leletei voltak.
A Monro-Kellie-hipotézis, miszerint az agy, a liquor és az intrakraniális vér térfogatának összege mindenkor állandó, de állandó áramlásban van, az a mechanizmus, amelyet gyakran használnak az MRI-leletek magyarázatára ebben az állapotban. A liquor térfogatának csökkenéséhez a többi komponens egyik vagy mindkét komponens térfogatának növekedése szükséges. A megnövekedett térfogat képalkotáson legmegbízhatóbban kimutatott területe a pachymeninges, amely a vér-agy gát hiánya és az ebben a kompartmentben lévő vénás vér térfogatának növekedése miatt diffúz megvastagodást és fokozódást mutat gadoliniummal erősített MRI-vel.8
A betegeket különböző módon kezelték fájdalomcsillapítással, ágynyugalommal, koffeinnel, szteroidokkal és szennával és laktulózzal (a székrekedés elkerülése érdekében). A konzervatív kezelés sikere korlátozott volt, és négy betegnél vak epidurális vértapasz alkalmazását fontolgatják, mivel az MRI-n nem volt kimutatható célpont.
A diffúz meningeális enhancement differenciáldiagnózisába tartozik a fertőző vagy gyulladásos meningitis, az áttét és a műtét utáni elváltozások, és a diagnózis pontosításának egyetlen módja a megfelelő klinikai anamnézis lehet. A kompenzációs térfogatnövekedés egyéb kimutatható mechanizmusai közé tartozik a duralis vénás sinusok eltömődése, az epidurális vénás plexusok megnagyobbodása, a szubdurális folyadékgyülemek és az agyalapi mirigy megnagyobbodása. A képalkotó leletek reverzibilisek, és a kóros képalkotás megszűnése általában együtt jár a betegek tüneteinek megszűnésével.7
A többi intrakraniális struktúra térfogatára gyakorolt hatás mellett a liquornak felhajtó hatása van, és térfogatának csökkenésével az agynak a koponyaüregben való megereszkedéséhez vezethet, ami a koponyaidegek, az epidurális áthidaló vénák és a kisagyi mandulák süllyedését okozza. A koponyában lévő erek érzékenyek a megnyúlásra, és úgy gondolják, hogy az ortosztatikus fejfájást az ezekre a struktúrákra gyakorolt vonzás okozza.4
Amikor a diagnózis felállítása vagy agyi MRI-vel történő megerősítése megtörtént, a további képalkotás célja a liquorszivárgás helyének kimutatása. Azt javasolták, hogy a Marfan-szindrómában és más kötőszöveti betegségekben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel fordul elő liquorszivárgás az ezen állapotokban megfigyelhető duralis ektázia miatt.9 A leggyakoribb helyek a nyaki és az ágyéki gerincben találhatók, és a liquorszivárgás lokalizálására MRI-t, CT myelográfiát és radionuklid myelocisternográfiát is használtak. Az MRI-n a szivárgás helye a gadoliniummal megerősített képeken nem vagy enyhén erősödő epidurális folyadékgyülemként látható.10,11
A SIH kezelése a betegek tüneteinek súlyosságától és attól függ, hogy mennyire reagálnak a konzervatív kezelésekre. Az akut szakaszban ágynyugalom, fájdalomcsillapítás, megfelelő folyadékpótlás, koffein és orális kortikoszteroidok alkalmazhatók. A krónikus fázisban epidurális vértapasz, CT-vezérelt fibrinragasztó injekció a szivárgás helyére, valamint nyílt sebészeti beavatkozás alkalmazható.12 A betegek többségénél a betegség jóindulatú lefolyású, azonban SIH-ban előfordulnak obtundált betegek, és legalább egy haláleset is ennek az állapotnak tulajdonítható. Az obtundáció oka a transtentoriális sérv, és ezekben a súlyos neurológiai hanyatlással járó esetekben lumbális intratekális sóoldat-infúziót alkalmaztak a betegek halálának megállítására vagy visszafordítására. Dokumentáltak szubdurális folyadékgyülemeket (vér vagy savós folyadék), amelyek idegsebészeti drénezést igényelhetnek.13
Egy kivételével valamennyi esetünk a baleseti és sürgősségi osztályon keresztül jelentkezett hirtelen fellépő fejfájás tüneteivel és erős testtartási kapcsolattal, amely állva rosszabbodott. E betegek differenciáldiagnózisa a baleseti és sürgősségi osztályon történő megjelenéskor a subarachnoidalis vérzés, az agyhártyagyulladás és a post-coitalis fejfájás. A krónikusabb tünetek esetén a differenciáldiagnózisok közé tartozik a kolloidciszta, az agyi vénás sinus trombózis és a helyzeti szédüléssel járó fejfájás. A gondos anamnézisfelvételnek, különösen a fejfájás testhelyzeti összefüggéseinek kell felhívnia a klinikus figyelmét a SIH lehetséges diagnózisára.