Mi a klubkéz?
A veleszületett hosszanti sugárhiány, más néven radiális klubkéz vagy radiális diszplázia nem gyakori, mivel 30 000 élveszületésből kevesebb mint 1-et érint. Az állapotot viszonylag könnyű diagnosztizálni, mivel az orsócsont (az alkar egyik legnagyobb csontja, amely a könyöktől a csuklóig terjed) hiánya vagy elégtelen fejlődése miatt a kéz és/vagy az alkar fizikai deformitása áll fenn. Ezenkívül egy vagy több ujj/ujj is hiányozhat vagy részlegesen fejlődhet ki. Körülbelül minden második radiális klubkezű betegből egynél mindkét végtagon jelentkezik ez az állapot; ezt nevezzük kétoldali klubkéznek.
Az e veleszületett (születéskor meglévő) hiányosságnak jelenleg nem ismertek okai vagy tényezői. Több szindróma is társul a radiális diszpláziához. A radiális diszpláziához kapcsolódó szindrómák közé tartoznak: Trombocitopenia-Absent Radius szindróma (TAR), Fanconi-anémia, Holt-Oram-szindróma, Okihiro-szindróma, Lacrimo-Auriculo-Dento-Digital szindróma (LADD), Nager-szindróma, Baller-Gerold-szindróma, Richieri-Costa-Pereira-szindróma, Roberts-szindróma és VACTERL-szindróma. Ezért alapos kivizsgálás (vizsgálat, szív- és veseultrahang, vérvizsgálat és genetikai vizsgálat) szükséges minden ilyen állapotú újszülöttnél.
Melyek a klubkéz különböző típusai?
A radiális klubkéz négy típusba sorolható a hibák súlyossága és a jelen lévő orsócsont mértéke alapján. Az 1. típus a legenyhébb forma, a 4. típus a legsúlyosabb és leggyakoribb. Az alkar, a kéz vagy a csukló csontjának rendellenessége vagy hiánya közvetlen hatással van a környező erek, izmok és idegek fejlődésére, ezért ez az osztályozási rendszer a teljes állapot hatásának értékelésére szolgál.
A radiális klubkéz súlyosságának Heikel-féle osztályozási rendszere szerint:
- 1. típus: A distalis radius enyhe megrövidülése
- 2. típus: Súlyosabb radiális megrövidülés – az ulna (alkarcsont az orsócsonttal párhuzamos) megrövidülése és meghajlása is jelen lehet
- 3. típus: Súlyos radiális megrövidülés és a kéz és a csukló radiális eltérése
- 4. típus: Az orsócsont teljes hiánya a kéz és a csukló súlyos radiális eltérésével.
A Heikel-osztályozás hasonló a Bayne és Klug-féle osztályozási rendszerhez; a különbségek klinikailag nem jelentősek.
Mi történik, ha a radiális klubkéz nem kerül kezelésre?
A radiális klubkéz miatt nem kezelt gyermekeknél a tartós deformitás miatt csökkenhet a funkcionalitás. Meg kell jegyezni, hogy ha elhanyagolják, a korrekciós kezelés felnőtteknél lényegesen nagyobb kihívást jelent.
Hogyan kezelik a radiális klubkezet?
A Rubin Institute for Advanced Orthopedicsben szakértő gyermekortopédusaink átfogó kezelési tervet nyújtanak a családnak, amely magában foglalhat egy kezdeti műtétet – ulnarizációt – a deformitás korrigálására és a csukló normális igazodásának elérésére. A radiális klubkéz legkevésbé súlyos típusát, az 1. típust kezdetben általában nem műtéti úton, sín, gipsz és foglalkozásterápia alkalmazásával kezelik. Végül ezeknél a betegeknél a gyermekkor későbbi szakaszában vagy a csontozat növekedésének végén (14-16 éves korban) műtéti beavatkozásra lehet szükség. A műtéti beavatkozásra jellemzően sokkal korábban kerül sor a radiális klubkéz magasabb besorolású típusaiban szenvedő betegeknél; a cél a stabilizált és mozgékony csukló, a működőképes kéz, a hüvelykujj rekonstrukciója vagy létrehozása (pollicizáció), valamint a megfelelő hosszú távú csontnövekedés biztosítása. Ezt a rendkívül speciális és összetett műtétet általában szakaszosan végzik a gyermek életének első néhány évében.
Melyek a klubkéz különböző típusainak különböző műtéti kezelései?
A Nemzetközi Végtaghosszabbító Központ különböző kezelési módokat javasol a különböző súlyossági osztályokhoz:
1. típusú radiális diszplázia
A radiális diszplázia ezen típusát az orsócsontnak az orsócsont disztális (alsó csuklóvég) részén végzett oszteotómiával (csontvágás) történő meghosszabbításával kezelik. Ez a stratégia megnöveli az orsócsontot, hogy megtámassza a csuklócsontokat (carpus), és korrigálja az orsócsont és a singcsont közötti kapcsolatot. Ezt egy- vagy kétlépcsős kezelési tervvel érik el a gyermekkor közepén. Az első szakaszban külső rögzítő eszközt alkalmaznak a kézre és a csuklóra, hogy szükség esetén fokozatosan visszahelyezzék a kezet és a csuklót normál helyzetbe. A második szakasz a külső rögzítő eszköz beállításából áll, hogy a csuklót és a kezet a korrigált helyzetben tartsa, és megkezdődik az orsócsont meghosszabbítása egy disztális radiális oszteotómián keresztül. Ezt a fajta stratégiát a növekedés vége felé általában meg kell ismételni a tartós korrekció eléréséhez. A hosszú csontnövekedés vége általában 14 éves kor körül következik be a nőknél és 16 éves kor körül a férfiaknál.
2. típusú radiális diszplázia
A radiális diszplázia ezen típusa a fenti kezelési stratégia és az ulnarizációnak nevezett eljárás közé esik (az alábbiakban a 3. és 4. típusnál leírtak szerint). A Nemzetközi Végtaghosszabbító Központban látott 2. típusú radiális diszpláziás betegek túlnyomó többségénél az orsócsont proximális (felső vég) és disztális (alsó vég) növekedési területe jelentősen abnormális. Ez jelentős növekedési leállást jelent az orsócsontban, amely a növekedés során nyilvánvalóan megrövidül. Ez korlátozza az orsócsont elégséges meghosszabbításának lehetőségét ahhoz, hogy az 1. típusú csuklós kéz esetében alkalmazott sebészeti stratégia életképes és sikeres legyen. Mivel az orsócsont meghosszabbítása nagy kihívást jelent, és mivel a deformitás gyakran nagyon gyorsan kiújul ezzel a módszerrel, a Nemzetközi Végtaghosszabbító Központ a 2. típusú radiális diszpláziás betegeket inkább ulnarizációval kezeli.
3. és 4. típusú radiális diszplázia
A Nemzetközi Végtaghosszabbító Központ a radiális diszplázia mindkét súlyos típusát sikeresen kezelte ulnarizációval. Ez az eljárás Dr. Buck Gramko Dr. Dror Paley radializációs eljárásának módosítása. Az ulnarizáció és a radializáció összehasonlításakor mind a műtéti stratégiában, mind a műtéti technikában számos különbség van. Lényegében a kéz- és csuklócsontokat a singcsont kisujj felőli (ulnaris) oldala felé mozgatják. A radialis klubkéz okozta deformáló erőket ezután stabilizáló erőkké alakítják át a distalis ulna (az alkarcsont alsó vége a csuklónál) mint forgáspont (forgáspont) segítségével. Dr. Standard számos pozitív módosítást hajtott végre mind a technikán, mind a kezelési protokollon. Ezt a műtétet általában 12-18 hónapos kor között végzik (bár már hat-nyolc éves korú gyermekeken is elvégezhető), és szükség esetén pollicizálás követi. Ha a páciens 8 évesnél idősebb, a deformitás még mindig kezelhető Ilizarov csuklórekonstrukcióval. Az ulnarizációs műtéttel kapcsolatos további részletekért kérjük, tekintse meg az ulnarizációs kezelésről szóló oldalunkat.
Noha egyes intézmények más eljárásokat is alkalmaznak, például radializációt és centralizációt, a mi központunk jobb eredményeket ért el az ulnarizációval. A műtét elvégzése óta eltelt 14 év alatt nem fordult elő a deformitás kiújulása. Ez az eljárás a distalis ulna jövőbeli növekedését is megőrzi, lehetővé téve a csont növekedését a műtét után még sok éven át. Az eredmény egy funkcionálisabb helyzetben lévő kéz, a deformitás stabilitása, jobb fogóerő és mobilis csukló. Ezek az előnyök a centralizációs vagy radializációs eljárásokkal jellemzően nem érhetők el. Az ulnarizációs műtét során a műtét után külső rögzítő eszközt használnak, hogy a korrigált pozíciót három hónapig fenntartsák.
A képen Anicka páciensünk látható az ulnarizációs kezelés előtt, alatt és után. Ha többet szeretne megtudni a betegélményéről, kérjük, olvassa el a történetét a Betegtörténetek oldalunkon.Miért jön a Nemzetközi Végtaghosszabbító Központba a klubkéz kezelésére?
A deformitás korrekciója összetett folyamat. A Nemzetközi Végtaghosszabbító Központ orvosa időt szán arra, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megértette az összes lehetőséget, majd a kezelést gyermeke egyedi igényeihez igazítja. Dr. Shawn Standard vezető szakértője az ulnarizációs kezelésnek, amely számos előnnyel jár a gyakrabban végzett centralizációs és radializációs eljárásokkal szemben. Pácienseink számára előnyös a csapatközpontú megközelítésünk is, amelyben világhírű gyermekortopédiai sebészek, a gyermekpáciensekkel való munkában nagy tapasztalattal rendelkező aneszteziológusok, valamint speciális orvosasszisztensek, ápolók és gyógytornászok vesznek részt. Van egy nagyszámú betegcsaládunk is, akiknek gyermekei radiális klubkéz-kezelésen vesznek részt, és akik támogatást nyújtanak a Nemzetközi Végtaghosszabbító Központ (ICLL) Facebook-csoportján, az ICLL Családok csoporton keresztül. Segítünk a radiális klubkézzel rendelkező betegeknek a lehető legjobb eredmény elérésében.
Videó: Radialis klubkéz: Egy beteg története
Beszélgetés egy orvossal a klubkézről
Orvosaink havonta ingyenes beszélgetéseket tartanak különböző témákban, többek között a klubkézről. További információért kattintson ide.