Mi a kalcifilaxia?
A kalcifilaxia a bőr és a zsírszövetek nekrózisa (sejthalál) által jellemzett állapot. Főleg végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegeknél fordul elő. Néha meszes urémiás arteriolopátiának vagy meszes vaszkulopátiának is nevezik.
1981-ben a világirodalomban mintegy 50 kalcifilaxisról számoltak be. Napjainkban az előfordulási gyakoriságot évente 1 százalékra becsülik a vesedialízisben részesülő betegek körében. A halálozás rendkívül magas, akár 80%-os is lehet, gyakran a kialakulástól számított néhány hónapon belül. A halálozás elsődleges oka a fekélyek másodlagos fertőzése és a szepszis.
A kalcifilaxist meszes urémiás arteriolopátiának vagy meszes vaszkulopátiának is nevezik.
Ki kap kalcifilaxist?
A legtöbb kalcifilaxisos betegnek krónikus vesebetegsége van. A lágyrészekben történő felgyorsult kalciumlerakódással járó és a kalcifilaxia kockázatával járó egyéb állapotok közé tartoznak:
- elhízás
- diabétesz
- kaukázusi faj
- női nem
- hypoalbuminémia
- Warfarin (véralvadásgátló).
Mi a kalcifilaxia oka?
A kalcifilaxia oka nem megfelelően ismert. Az elsődleges esemény a bőrben lévő kis erek elzáródása egy trombus (vérrög) által, ami terjedő iszkémiát és bőrnekrózist eredményez. Úgy gondolják, hogy a vérrögök az erek falán belüli meszesedés miatt keletkeznek.
Krónikus veseelégtelenségben gyakran társul egy másodlagos hyperparathyreosisnak nevezett állapothoz. A károsodott vesék nem választják ki megfelelően a foszfátot, aminek következtében a vérben foszfát halmozódik fel, amely kalciummal egyesül. A veseelégtelenség és a csökkent bélrendszeri felszívódás miatt csökken a D-vitamin szintje. A csontok ellenállóvá válnak a mellékpajzsmirigyhormonnal szemben. A mellékpajzsmirigyek ezért megnőnek, és több hormont termelnek, valamint a vérben keringő kalcium mennyisége is megnő.
A kalcifilaxia előfordulhat magas vagy normális szérumkalcium- és foszfátszintűeknél, D-vitamin-pótlással vagy anélkül, dializált betegeknél és ritkábban azoknál, akik még nem kezdték meg a dialízist, illetve azoknál, akik veseátültetésben részesültek. Gyakoribb nőknél, mint férfiaknál, elhízott betegeknél a normál testsúlyúakhoz képest, valamint kortikoszteroidokat vagy más immunszuppresszív gyógyszereket szedő betegeknél.
A kalcifilaxia normális vesefunkciójú betegeknél is előfordulhat, hiperkoagulabilitási állapotok jelenlétében. Ezek közé tartozhat a májbetegség, a cukorbetegség és a warfarinnal történő kezelés. Leírták a mátrix metalloproteinázok magas szintjét, és egy elmélet szerint a kémiailag megváltozott elasztinfehérje lehetővé teszi a kalcium lerakódását a kis ereken.
Melyek a kalcifilaxia klinikai jellemzői?
A kalcifilaxia a bőr felszíni lilás színű foltosodásaként kezdődik (retiform purpura), majd az érintett területen belül vérzés jelentkezik. Lehetnek vérrel telt hólyagok is. A bőr a csillag alakú (csillag alakú) lila elváltozások közepén megfeketedik. A bőrsejtek elhalnak a vérellátás hiánya miatt (száraz gangréna). Ez mély és gyakran kiterjedt fekélyeket okoz. A sebészeti beavatkozás súlyosbíthatja a fekélyesedést.
A kalcifilaxisban szenvedő betegek általában erős fájdalmat, égést és néha viszketést tapasztalnak az elváltozások helyén.
A kalcifilaxis leggyakrabban az alsó végtagon fordul elő, különösen a zsíros területeken. A törzsön, a hason, a fenéken vagy a combon lévő elváltozások veszélyesebbnek tűnnek, mint az alsó lábszárakon és a lábfejen lévő elváltozások (ahol a kék lábujj szindróma egyik oka).
Kalcifilaxia
.
Milyen szövődményei vannak a kalcifilaxisnak?
A kalcifilaxia vezethet:
- Krónikus és kiterjedt fekélyesedés
- Szekunder fertőzés szepszissel
- Halál.
Hogyan diagnosztizálják a kalcifilaxiát?
A kalcifilaxia diagnosztizálásához mély ék bőrbiopsziára lehet szükség, mivel hasonló megjelenés más állapotokban, például nekrotizáló fasciitisben, krioglobulinémiában, antifoszfolipid szindrómában, kumarin nekrózisban és vaszkulitiszben is megfigyelhető. Többszörös biopsziára lehet szükség, ami a kalciphylaxis terjedésének kockázatával jár. A patológus a bőr alatti szövetben lévő hegesedett és elzáródott erekben lerakódott kalciumot keresi. A perieccrinális kalciumlerakódás akkor is észlelhető, ha az érelmeszesedés hiányzik, de lehet finom is. A zsír gyulladása (panniculitis) is előfordulhat.
Az érintett végtag röntgenfelvételein a bőrön belül érelmeszesedés mutatható ki; ez azonban olyan egészséges, vesebetegségben szenvedő betegeknél is megfigyelhető, akiket nem érint a kalcifilaxis.
A kalcifilaxisban szenvedő betegeknél a technécium Tc 99m biszfoszfonátokat alkalmazó csontszcintigráfia az egész test lágyszöveteiben fokozott radiotracerfelvételt mutat, és kifejezetten fokozódik a kalcifilaxis által érintett indurált plakkokban (de a szöveti nekrózis helyein a csökkent véráramlás miatt a fekélyekben hiányzik).
Mi a kalcifilaxia kezelése?
A kalcifilaxia legjobb kezelése még nem egyértelmű. Ha warfarinnal társul, a véralvadásgátlót ki kell cserélni, pl. heparinnal.
A kezdeti lépés a kalcium- és foszfáttermék-szintek normalizálása és a veseelégtelenséggel járó hyperfoszfatémia ellenőrzése. A veseelégtelenséghez társuló kalcium- és foszfátkorlátozott diéta és az alacsonyabb dializátumkalcium-koncentrációjú dialízis fontos kezdeti kezelési mód a veseelégtelenséghez társuló kalcifilaxisban.
A jelentősen emelkedett, gyógyszeresen nem szabályozható parathormonszintű betegeknél a mellékpajzsmirigyek sebészi eltávolítása (parathyroidectomia) feltehetően csökkenti a fájdalmat és elősegíti a sebgyógyulást, különösen a korai sebfejlődésben. A parathyreoidektómia nem végezhető kalcifilaxia esetén, hyperparathyreosis hiányában, mivel alacsony kalciumszintet eredményezhet a vérben és csontbetegséget. Cinacalcet tabletta is alkalmazható a másodlagos hyperparathyreosis csökkentésére.
Egyes betegeket véralvadásgátlókkal is lehet kezelni a vérrögképződési hajlam csökkentése érdekében, de ezek nem mindig alkalmasak vagy hasznosak. A warfarin bizonyos esetekben heparinnal helyettesíthető.
A seb gondos kezelése elengedhetetlen.
- Tartsuk tisztán a sebeket.
- Műtétileg távolítsuk el vagy távolítsuk el a nekrotikus szövetet (különösen, ha nedves) – néha ez azt jelenti, hogy egy végtagot amputálni kell.
- Szisztémás antibiotikumok javallottak, ha klinikailag fertőzött.
A nátrium-tioszulfát, egy antioxidáns és kelátképző anyag intravénás infúzióját is sikeresen alkalmazták a kalcium eltávolítására. A gyógyulás lassan, hetek-hónapok alatt következik be. A nátrium-tioszulfát előnyeit technécium-Tc 99m csontszkenneléssel lehet nyomon követni, amely kimutatja a radiotracer felvételének csökkenését az érintett területeken.
Etidronát, egy biszfoszfonát előnyeiről számoltak be, de a biszfoszfonátok nem feltétlenül alkalmasak a hemodialízisben részesülő betegek számára.
A mátrix metalloproteinázok gátlói, mint például a doxiciklin, a jelentések szerint megakadályozzák az új elváltozások kialakulását.
Hogyan lehet megelőzni a kalcifilaxist?
Nem ismert, hogyan lehet megelőzni a kalcifilaxist. A krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknek azonban nefrológus gondozása alatt kell állniuk, aki figyelemmel tudja kísérni és kezelni tudja a másodlagos hyperparathyreoidizmust, amely egyes betegeknél a kalciphylaxis azonosítható oka.
Milyenek a kalciphylaxis kilátásai?
A krónikus vesebetegséghez társuló kalciphylaxisban szenvedő betegek halálozási aránya a jelentések szerint 60-80%. A halál általában fertőzés miatt következik be.
A halálozás kevésbé valószínű, ha a kalcifilaxia oka a warfarin, 18 betegből 15-ről számoltak be, akik teljesen felépültek.