Mi a kalcifilaxia?

A kalcifilaxia a bőr és a zsírszövetek nekrózisa (sejthalál) által jellemzett állapot. Főleg végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegeknél fordul elő. Néha meszes urémiás arteriolopátiának vagy meszes vaszkulopátiának is nevezik.

1981-ben a világirodalomban mintegy 50 kalcifilaxisról számoltak be. Napjainkban az előfordulási gyakoriságot évente 1 százalékra becsülik a vesedialízisben részesülő betegek körében. A halálozás rendkívül magas, akár 80%-os is lehet, gyakran a kialakulástól számított néhány hónapon belül. A halálozás elsődleges oka a fekélyek másodlagos fertőzése és a szepszis.

A kalcifilaxist meszes urémiás arteriolopátiának vagy meszes vaszkulopátiának is nevezik.

Ki kap kalcifilaxist?

A legtöbb kalcifilaxisos betegnek krónikus vesebetegsége van. A lágyrészekben történő felgyorsult kalciumlerakódással járó és a kalcifilaxia kockázatával járó egyéb állapotok közé tartoznak:

  • elhízás
  • diabétesz
  • kaukázusi faj
  • női nem
  • hypoalbuminémia
  • Warfarin (véralvadásgátló).

Mi a kalcifilaxia oka?

A kalcifilaxia oka nem megfelelően ismert. Az elsődleges esemény a bőrben lévő kis erek elzáródása egy trombus (vérrög) által, ami terjedő iszkémiát és bőrnekrózist eredményez. Úgy gondolják, hogy a vérrögök az erek falán belüli meszesedés miatt keletkeznek.

Krónikus veseelégtelenségben gyakran társul egy másodlagos hyperparathyreosisnak nevezett állapothoz. A károsodott vesék nem választják ki megfelelően a foszfátot, aminek következtében a vérben foszfát halmozódik fel, amely kalciummal egyesül. A veseelégtelenség és a csökkent bélrendszeri felszívódás miatt csökken a D-vitamin szintje. A csontok ellenállóvá válnak a mellékpajzsmirigyhormonnal szemben. A mellékpajzsmirigyek ezért megnőnek, és több hormont termelnek, valamint a vérben keringő kalcium mennyisége is megnő.

A kalcifilaxia előfordulhat magas vagy normális szérumkalcium- és foszfátszintűeknél, D-vitamin-pótlással vagy anélkül, dializált betegeknél és ritkábban azoknál, akik még nem kezdték meg a dialízist, illetve azoknál, akik veseátültetésben részesültek. Gyakoribb nőknél, mint férfiaknál, elhízott betegeknél a normál testsúlyúakhoz képest, valamint kortikoszteroidokat vagy más immunszuppresszív gyógyszereket szedő betegeknél.

A kalcifilaxia normális vesefunkciójú betegeknél is előfordulhat, hiperkoagulabilitási állapotok jelenlétében. Ezek közé tartozhat a májbetegség, a cukorbetegség és a warfarinnal történő kezelés. Leírták a mátrix metalloproteinázok magas szintjét, és egy elmélet szerint a kémiailag megváltozott elasztinfehérje lehetővé teszi a kalcium lerakódását a kis ereken.

Melyek a kalcifilaxia klinikai jellemzői?

A kalcifilaxia a bőr felszíni lilás színű foltosodásaként kezdődik (retiform purpura), majd az érintett területen belül vérzés jelentkezik. Lehetnek vérrel telt hólyagok is. A bőr a csillag alakú (csillag alakú) lila elváltozások közepén megfeketedik. A bőrsejtek elhalnak a vérellátás hiánya miatt (száraz gangréna). Ez mély és gyakran kiterjedt fekélyeket okoz. A sebészeti beavatkozás súlyosbíthatja a fekélyesedést.

A kalcifilaxisban szenvedő betegek általában erős fájdalmat, égést és néha viszketést tapasztalnak az elváltozások helyén.

A kalcifilaxis leggyakrabban az alsó végtagon fordul elő, különösen a zsíros területeken. A törzsön, a hason, a fenéken vagy a combon lévő elváltozások veszélyesebbnek tűnnek, mint az alsó lábszárakon és a lábfejen lévő elváltozások (ahol a kék lábujj szindróma egyik oka).

Kalcifilaxia

.

Milyen szövődményei vannak a kalcifilaxisnak?

A kalcifilaxia vezethet:

  • Krónikus és kiterjedt fekélyesedés
  • Szekunder fertőzés szepszissel
  • Halál.

Hogyan diagnosztizálják a kalcifilaxiát?

A kalcifilaxia diagnosztizálásához mély ék bőrbiopsziára lehet szükség, mivel hasonló megjelenés más állapotokban, például nekrotizáló fasciitisben, krioglobulinémiában, antifoszfolipid szindrómában, kumarin nekrózisban és vaszkulitiszben is megfigyelhető. Többszörös biopsziára lehet szükség, ami a kalciphylaxis terjedésének kockázatával jár. A patológus a bőr alatti szövetben lévő hegesedett és elzáródott erekben lerakódott kalciumot keresi. A perieccrinális kalciumlerakódás akkor is észlelhető, ha az érelmeszesedés hiányzik, de lehet finom is. A zsír gyulladása (panniculitis) is előfordulhat.

Az érintett végtag röntgenfelvételein a bőrön belül érelmeszesedés mutatható ki; ez azonban olyan egészséges, vesebetegségben szenvedő betegeknél is megfigyelhető, akiket nem érint a kalcifilaxis.

A kalcifilaxisban szenvedő betegeknél a technécium Tc 99m biszfoszfonátokat alkalmazó csontszcintigráfia az egész test lágyszöveteiben fokozott radiotracerfelvételt mutat, és kifejezetten fokozódik a kalcifilaxis által érintett indurált plakkokban (de a szöveti nekrózis helyein a csökkent véráramlás miatt a fekélyekben hiányzik).

Mi a kalcifilaxia kezelése?

A kalcifilaxia legjobb kezelése még nem egyértelmű. Ha warfarinnal társul, a véralvadásgátlót ki kell cserélni, pl. heparinnal.

A kezdeti lépés a kalcium- és foszfáttermék-szintek normalizálása és a veseelégtelenséggel járó hyperfoszfatémia ellenőrzése. A veseelégtelenséghez társuló kalcium- és foszfátkorlátozott diéta és az alacsonyabb dializátumkalcium-koncentrációjú dialízis fontos kezdeti kezelési mód a veseelégtelenséghez társuló kalcifilaxisban.

A jelentősen emelkedett, gyógyszeresen nem szabályozható parathormonszintű betegeknél a mellékpajzsmirigyek sebészi eltávolítása (parathyroidectomia) feltehetően csökkenti a fájdalmat és elősegíti a sebgyógyulást, különösen a korai sebfejlődésben. A parathyreoidektómia nem végezhető kalcifilaxia esetén, hyperparathyreosis hiányában, mivel alacsony kalciumszintet eredményezhet a vérben és csontbetegséget. Cinacalcet tabletta is alkalmazható a másodlagos hyperparathyreosis csökkentésére.

Egyes betegeket véralvadásgátlókkal is lehet kezelni a vérrögképződési hajlam csökkentése érdekében, de ezek nem mindig alkalmasak vagy hasznosak. A warfarin bizonyos esetekben heparinnal helyettesíthető.

A seb gondos kezelése elengedhetetlen.

  • Tartsuk tisztán a sebeket.
  • Műtétileg távolítsuk el vagy távolítsuk el a nekrotikus szövetet (különösen, ha nedves) – néha ez azt jelenti, hogy egy végtagot amputálni kell.
  • Szisztémás antibiotikumok javallottak, ha klinikailag fertőzött.

A nátrium-tioszulfát, egy antioxidáns és kelátképző anyag intravénás infúzióját is sikeresen alkalmazták a kalcium eltávolítására. A gyógyulás lassan, hetek-hónapok alatt következik be. A nátrium-tioszulfát előnyeit technécium-Tc 99m csontszkenneléssel lehet nyomon követni, amely kimutatja a radiotracer felvételének csökkenését az érintett területeken.

Etidronát, egy biszfoszfonát előnyeiről számoltak be, de a biszfoszfonátok nem feltétlenül alkalmasak a hemodialízisben részesülő betegek számára.

A mátrix metalloproteinázok gátlói, mint például a doxiciklin, a jelentések szerint megakadályozzák az új elváltozások kialakulását.

Hogyan lehet megelőzni a kalcifilaxist?

Nem ismert, hogyan lehet megelőzni a kalcifilaxist. A krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknek azonban nefrológus gondozása alatt kell állniuk, aki figyelemmel tudja kísérni és kezelni tudja a másodlagos hyperparathyreoidizmust, amely egyes betegeknél a kalciphylaxis azonosítható oka.

Milyenek a kalciphylaxis kilátásai?

A krónikus vesebetegséghez társuló kalciphylaxisban szenvedő betegek halálozási aránya a jelentések szerint 60-80%. A halál általában fertőzés miatt következik be.

A halálozás kevésbé valószínű, ha a kalcifilaxia oka a warfarin, 18 betegből 15-ről számoltak be, akik teljesen felépültek.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.