Abstract
A florid cementoosseous dysplasia (FCOD) az állkapocs ritka, jóindulatú, rostos és multifokális diszpláziás elváltozása, amely sejtes rostos kötőszövetből áll, csonttal és cementszerű szövetekkel. Az FCOD leggyakrabban középkorú fekete nőknél fordul elő, általában tünetmentes, és általában radiológiai vizsgálat során fedezik fel. A többszörösen becsapódott fogakkal és csonttágulással járó FCOD nagyon ritka jelenség, és az irodalomban csak néhány familiáris esetről számoltak be. Ebben a beszámolóban egy 35 éves török férfi beteget mutatunk be, akinél a klinikai, radiológiai és szövettani leletek alapján nem családi FCOD-t diagnosztizáltak. Tudomásunk szerint ez az első nem családi FCOD esete, amely ennyi becsapódott foggal és súlyosan kitágult csontokkal jár.
1. Bevezetés
A florid cementoosseous dysplasia (FCOD) az állkapocs jóindulatú, fibroossealis és multifokális diszpláziás elváltozása, amely sejtes rostos kötőszövetből áll, csonttal és cementszerű szövetekkel . Az FCOD korábban gigantiform cementoma, multiplex cementossifying fibroma, sclerosing osteitis, multiplex enostosis és az állkapocs szklerotikus cementális tömegei néven volt ismert. Először Melrose és munkatársai írták le átfogóan. Ez az elváltozás leggyakrabban középkorú fekete nőknél fordul elő, bár kaukázusiaknál és ázsiaiaknál is előfordulhat . Az FCOD etiológiája ismeretlen, és nincs egyértelmű magyarázat a nemi és faji hovatartozásra . Klinikailag ezek az elváltozások gyakran tünetmentesek. Az olyan tünetek, mint a tompa fájdalom vagy a vízelvezetés szinte mindig a szájüregben lévő szklerotikus meszes tömegek feltárásával járnak . Röntgenfelvételen az elváltozások többszörös szklerotikus tömegként jelennek meg, amelyek két vagy több kvadránsban helyezkednek el, általában a fogakat hordozó régiókban. Ezek gyakran az alveoláris csonton belülre korlátozódnak .
A szakirodalomban végzett keresés azt mutatta, hogy csak néhány esetről számoltak be az FCOD familiáris formájáról, amely többszörösen becsapódott fogakkal társul. Nem találtak azonban példát az FCOD nem családi formájára, amely többszörösen becsapódott fogakkal társul. Ebben a tanulmányban a nem családi FCOD egy nagyon ritka, többszörösen becsapódott fogakkal és csontkinövéssel társuló esetét mutatjuk be, és áttekintjük az ezzel az elváltozással kapcsolatos jelenlegi irodalmat.
2. Az eset bemutatása
Egy 35 éves férfi beteget az Ankara Egyetem Fogorvostudományi Karának Száj- és Állcsontsebészeti Osztályára utaltak be súlyos duzzanattal, különösen a felső állkapocsban. A betegnek nem voltak szisztémás tünetei. A klinikai vizsgálat a csont kitágulását és részben fogatlan területeket mutatott ki mind a felső-, mind az alsó állkapocsban. Mindkét állkapocsban több szuvas gyökeret fedeztek fel, és néhány kitört fog a csont kitágulása miatt rosszul állt. A fedő íny és a nyálkahártya normális volt, gyulladásra utaló klinikai jelek nélkül; a beteg azt állította, hogy soha nem érzett fájdalmat az állkapcsának egyik részén sem (1. és 2. ábra). Felvették a családi anamnézist, és néhány családtagot megvizsgáltak, de a betegség családi vonatkozásait nem lehetett megállapítani. A radiológiai vizsgálat a felső és alsó állkapocs fogatlan területein többszörös, diffúz, lebenyszerű radiopacitást mutatott ki, többszörös becsapódott fogakkal. Úgy tűnt, hogy a legtöbb impaktált fogat az expanzív elváltozások az állkapocs perifériáján keresztül tolták ki (3. ábra). A szérum alkalikus foszfatáz szintje normális határértékeken belül volt, és a szcintigráfiás csontvizsgálat nem mutatott fokozott oszteoblasztos aktivitást a többi csontképleten (4. ábra). Így a Paget-kór vagy a Gardner-szindróma helyett az FCOD differenciáldiagnózisát állították fel. Az eset azonban több szempontból is rendkívüli volt, és a protetikai rehabilitáció érdekében műtétre volt szükség. A kezdeti diagnózis alátámasztására csontbiopsziát végeztek. Histopatológiailag fibroblasztikus sejtekből álló rostos strómában lekerekített, szabálytalan lamellálódást mutató cementcsont-szerű struktúrákat láttak (5. ábra). A klinikai, radiológiai és szövettani leleteket együttesen értékelve a végleges diagnózis FCOD volt. A kortikális csontkiterjedéseket két műtét során helyi érzéstelenítésben újrakontúrozták. Az elhelyezkedésük miatt nem távolítottak el impaktált fogakat. A megmaradt gyökereket és a malponált fogakat eltávolították, és az eltávolított csontos szegmenseket szövettani vizsgálatra küldték (6. ábra). A szövettani leletek ismét megerősítették az FCOD diagnózisát. A műtét utáni lefolyás eseménytelen volt. A műtét után 1 hónappal részleges, kivehető protézist készítettek. Ügyeltek arra, hogy a protézis ne okozzon traumát. Rutinellenőrzéseket 6 havonta végeztek. A műtét utáni 1 év eseménytelenül telt (7., 8., 9. és 10. ábra). A beteget 16 hónapig követték nyomon, szövődmény nélkül. A nyomon követés folytatódik.
A maxilla preoperatív nézete intraoralis csonterjesztéssel.
Preoperatív alsó állkapocs intraorálisan.
Preoperatív panoráma röntgenfelvétel, melyen több impaktált fog és csonttágulat látható.
Szcintigráfiai csontfelvételek, amelyek nem mutatnak fokozott osteoblastikus aktivitást a többi csontképleten.
Hisztopatológiailag fibroblasztikus sejtekből álló rostos strómában (HEx100) szabálytalan lamellációt mutató, kerekded cementcsont-szerű struktúrák láthatók.
A maxillából eltávolított csontos szegmensek.
Posztoperatív panoráma röntgenfelvétel.
Posztoperatív 1 éves felvétel az okklúzióról kivehető részleges protézissel.
Posztoperatív 1 éves nézet a maxilláris íven intraorálisan.
A mandibuláris ív intraorálisan történő 1 éves posztoperatív nézete.
3. Megbeszélés
AFCOD a mandibulát kétoldalt és néha a maxillát is érintő, radioluminális-radiopak periapikális és interradikális elváltozások összességét jelenti. Alapvetően a periapikális cementoosseosus dysplasia kiterjesztett formája. Ezek az elváltozások egyben tünetmentes diszmorf csont-cementum komplexek is. A röntgenfelvételek nagyméretű, sugárzástól átlátszó, vegyes, vagy leggyakrabban sűrű, a periapikális alveoláris csontra korlátozódó röntgentömegeket mutatnak. Ezek nem érintik az inferior határt, kivéve a közvetlen fokális kiterjedést, és nem fordulnak elő a rami . Jelen esetben az FCOD súlyos formájáról volt szó, amely mind a négy kvadránsra kiterjedt, beleértve a szöget és az állkapocs egyes területein a bazális csontot is.
A FCOD jellemzően középkorú fekete nőknél fordul elő . Melrose és munkatársai 34 hasonló elváltozással járó esetet vizsgáló tanulmányról számoltak be, amelyek közül 32 fekete nő volt (egy túlnyomórészt kaukázusi populációban), átlagéletkoruk 42 év volt. A 35 éves török férfi jelen esete jelentheti az első olyan esetet, amikor az angol és török nyelvű irodalomban a jellemzők ilyen ritka kombinációjáról számolnak be.
AFCOD-t meg kell különböztetni a Paget-kórtól, a krónikus diffúz osteomyelitistől és a Gardner-szindrómától. Az FCOD-nak nincsenek egyéb csontvázelváltozásai, bőrdaganatai vagy fogászati rendellenességei. Így az FCOD megkülönböztethető a Gardner-szindrómától. A Paget-kór poliosztotikus és emelkedett alkalikus foszfatáz-szintet mutat, ami nem jellemző az FCOD-ra. A krónikus diffúz szklerotizáló osteomyelitis nem korlátozódik a fogakat hordozó területekre. Ez az állkapocs elsődleges gyulladásos állapota, ciklikusan jelentkező egyoldali fájdalommal és duzzanattal. Az alsó állkapocs érintett elváltozása diffúz homályosságot mutat, rosszul definiált határokkal .
AFCOD leggyakrabban fájdalommentes és rutin röntgenfelvételeken észlelhető . Jelenlétük általában nem jár együtt kiterjedéssel, de ritka esetekben enyhe kiterjedést mutathatnak . A több családtagot érintő FCOD meglehetősen ritkának tűnik. Csak néhány olyan beszámoló van, amelyben az elváltozás örökletes jellegét sikerült kimutatni. A sporadikus esetektől eltérően a familiáris formára jellemző a nagyobb kiterjedésű elváltozás, amely műtét után kiújulhat, és általában fiatalabb személyeknél fordul elő. A bejelentett familiáris esetek mindegyikében az FCOD autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik, változó fenotípusos kifejeződéssel . Toffanin és munkatársai több családtagot érintő FCOD esetről számoltak be. Az érintettek némelyikének többszörösen impaktált foga volt, és az egyiküknél a symphysealis régió kifejezett expanziója is megfigyelhető volt. Ennél a betegnél reszekciót végeztek, és az alsó állkapocstestet szabad osteomyocutan fibula graft segítségével rekonstruálták. Jelen esetben a betegség familiáris vonatkozásait nem lehetett megállapítani. Az eset szintén fájdalommentes volt, de több becsapódott fogat és mindkét állkapocsban kifejezett tágulást mutatott. Az FCOD nem családi formája nagyon ritkán mutat ilyen kombinációt.
A többszörös impaktált fogak ritka jelenségnek számítanak az FCOD-ként diagnosztizált esetekben. A szakirodalomban végzett keresés mindössze két beszámolót talált többszörösen becsapódott fogakkal társuló FCOD-ról. Toffanin és munkatársai 4 esetben számoltak be többszörös impaktált fogakkal járó FCOD-ról; ezek között az esetek között 12 volt a legtöbb impaktált fog. Srivastava és munkatársai szintén beszámoltak egy esetről, amikor az FCOD többszörös impaktált fogakkal társult. Ebben az esetben tizenhét impaktált fogat regisztráltak. Mindkét jelentésben az FCOD familiáris jellegű volt. Esetünkben azonban 15 impaktált fogat láttak, és nem volt családi vonatkozás. Tudomásunk szerint a mi esetünkben volt a legtöbb impaktált fog az eddig közölt nem családi FCOD esetek közül.
Normális esetben az állkapocs FCOD diagnózisát a klinikai és radiológiai jellemzők alapján állítják fel . Tünetmentes betegnél valószínűleg bölcs dolog a beteget sebészeti beavatkozás nélkül megfigyelés alatt tartani. A diagnózis megerősítéséhez nincs szükség biopsziára, mivel ez általában radiográfiailag megállapítható. Általában nem indokolt ezen elváltozások sebészi eltávolítása, mivel az ezzel járó műtét kiterjedt lehet. Ehelyett nyomon követés és újrakontúrozás ajánlott, ha a kérgi tágulás bekövetkezik . Bármikor, amikor sebészeti kezelést terveznek, figyelembe kell venni az elváltozás érrendszerének hiányát és az osteomyelitis fokozott kockázatát. Az érintett terület normális érrendszeri csontból avaszkuláris cementumszerű elváltozáson megy keresztül. Továbbá a nekrotikus szövetek teljes eltávolítása nagy diszkontinuitási defektust eredményezhet . A fájdalmat és zavart okozó elváltozásoknál azonban a megfelelő kezeléshez szükség lehet a műtétre és az azzal járó kockázatokra. Azonban a rekontúrozás kell, hogy legyen a választandó kezelés ott, ahol csak a cementózus elváltozások miatt van kortikális tágulás és nyálkahártya perforáció . Esetünkben mind a négy kvadránsban kortikális expanzió volt, ami lehetetlenné tette a protetikai rehabilitációt. Ennek eredményeképpen úgy döntöttünk, hogy újrakontúrozó műtétet végzünk, hogy megfelelő interocclusalis helyet biztosítsunk a protézis számára. Konzervatív módon csontbiopsziát végeztünk, hogy megerősítsük az FCOD kezdeti diagnózisát. A szövettani vizsgálat alátámasztotta klinikai és radiológiai diagnózisunkat. Ezt követően mind a négy kvadránsban két ülésben, helyi érzéstelenítésben végeztük el a műtétet.
Összefoglalva, a csonttágulás és a többszörös impaktált fogak nagyon ritkán fordulnak elő az FCOD nem családi formáiban. Ha az elváltozások és a becsapódott fogak tünetmentesek, bölcs dolog elkerülni a sebészeti beavatkozást. Ha azonban a tágulás lehetetlenné teszi a fogatlan állkapocsban a protetikai rehabilitációt, akkor az újrakontúrozó műtét lehet a legjobb választás, hogy elegendő helyet nyerjünk a protézis számára.