Bizonyos a diagnózisban?
Mire kell figyelni az előzményekben
Először 1831-ben írta le Bright, ezt a betegséget Cheadle 1889-ben “erythema marginatum rheumaticum”-nak nevezte el. Ez az elnevezés már utalt a dermatózis és a reumás láz (RF) közötti kapcsolatra. Valójában az erythema marginatum (EM) diagnózisa csak olyan betegeknél jöhet szóba, akikhez aktív RF és/vagy carditis társul. Az EM általában megelőzi az ízületi manifesztációkat, és a Duckett Jones-féle RF egyik fő kritériuma. A garat előzetes ß-hemolitikus streptococcus fertőzése gyakran társul az RF-hez, ezért ezt a baktériumot az EM patogenezisében is figyelembe vették.
A fizikális vizsgálat jellegzetes leletei
A betegek evaneszcens gyűrűs dermatózist mutatnak. Az EM makuláris kitörésként kezdődik, amely gyűrűkből vagy gyűrűk szegmenseiből áll, rózsaszín vagy élénkvörös színű, lapos vagy domború határokkal (1. ábra). Az elváltozások stabilak maradhatnak, vagy perifériásan, centrifugálisan terjedhetnek, és 12 óra alatt 2-12 mm-t vándorolhatnak. Foltokká vagy plakkokká alakulhatnak, vagy összeolvadhatnak, és policiklikus vagy retikuláris mintázatot alkotnak.
1. ábra.
A fiatal lány hasán és alsó végtagjain kialakuló erythema marginatum tipikus gyűrűs kitörése.
A leggyakrabban érintett helyek a törzs, különösen a has, a hónalj és esetenként a végtagok. Az EM általában tünetmentes, és a délután szembetűnőbb elváltozások néhány óra, legfeljebb 2-3 nap alatt elhalványulnak, halvány vagy enyhén pigmentált foltokat hagyva maguk után. Néhány hét alatt ismétlődő termések fordulhatnak elő, gyakran különböző helyeken. A bőr alatti csomók (SN), az RF másik bőrkritériuma, az EM-es betegek egy kisebb részénél jelen lehet. Az SN fájdalommentesek, és a csuklók, könyökök, térdek és bokák kinyújtó felületén találhatók.
A diagnosztikai vizsgálatok várható eredményei
A laboratóriumi vizsgálatok nem szükségesek az EM diagnózisához, de elengedhetetlenek az RF jelenlétének megerősítéséhez. Valójában néhány laboratóriumi vizsgálat az RF diagnosztikai kritériumainak részét képezi. A Duckett Jones-féle fő kritériumok közé tartozik a karditisz, a vándorló poliartritisz, a Sydenham-kór, az erythema marginatum és a bőr alatti csomók. A kisebb kritériumok közé tartozik a láz, az ízületi gyulladások, az eritrociták süllyedési sebességének (ESR) vagy a C-reaktív fehérje (CRP) emelkedése és az elektrokardiográfián (EKG) észlelt meghosszabbodott P-R intervallum. Két fő kritérium vagy egy fő és két mellékkritérium megléte lehetővé teszi az RF diagnózisát.
Az Amerikai Szívgyógyász Társaság irányelvei javasolják a megelőző ß-hemolitikus streptokokkusz-fertőzés valószínűségének meghatározását a garatban. A pozitív toroktenyészet és a magas vagy emelkedő anti-streptolysin titer, más streptococcus antitestek, köztük az anti-DNáz B és antihyaluronidáz jelenlétével kombinálva, növeli az érzékenységet a valódi streptococcus fertőzés kimutatásában. Ezenkívül más objektív leletek, mint például az eritrociták süllyedési sebességének vagy a C-reaktív fehérjének emelkedése és az EKG-n a P-R intervallum meghosszabbodása is kimutatható. Az EKG és az echokardiográfia hasznos lehet a carditis kimutatására.
A bőrelváltozásokból vett biopsziás minták általában limfociták és neutrofilek perivascularis infiltrációját mutatják a papilláris dermiszben és a retikuláris dermisz felső részében; néha leukocitoklasia társulhat, de valódi vasculitis nélkül. A későbbi stádiumokban megfigyelhető az eritrociták extravasációja. A közvetlen immunfluoreszcencia negatív az immunglobulinokra és a komplementre .
Szokatlan szövettani lelet a gyér, felületes, perivaszkuláris mononukleáris infiltrátum jelenléte, amely teljes egészében limfocitákból és hisztocitákból áll, látszólag neutrofilek nélkül.
Diagnózis megerősítése
A differenciáldiagnózisok közé tartozik:
Annularis urticaria (pruriginózus és nem társul az RF szisztémás tüneteivel)
Still-kór (a bőrkiütés eltérő: makulopapulózus, lazacrózsaszínű, és általában magas lázzal egy időben jelentkezik)
Hereditary periodikus láz szindrómák (visszatérő lázas epizódok erisipela-szerű erythemákkal társulnak, pozitív családi anamnézis az időszakos lázra)
Erythema annulare centrifugum (Jellemzője egy kis rózsaszín, infiltrált papula, amely lassan megnagyobbodik és gyűrűt alkot, miközben a központi terület lelapul és elhalványul. A betegség lehet önkorlátozó vagy krónikus, időszakos ingadozásokkal vagy évekig fennálló. Izolált állapotot jelent)
Kawasaki-szindróma (A diagnózishoz legalább 5 napos láz (>39°C) és az alábbiak közül négy jelenléte szükséges: a végtagok elváltozásai, beleértve az erythemát, ödémát és desquamatiót, bulbáris conjunctivitis, polimorf kiütés, nyaki lymphadenopathia, az ajkak és a szájüreg elváltozásai, mint a garat erythema, repedezett ajkak és epres nyelv).
Hereditiszes angioödéma (az EM-hez hasonló megjelenés megelőzheti ezt az állapotot).
Psittacosis (EM-ről számoltak be ezzel a tüdőfertőzéssel összefüggésben).
Ki van kitéve a betegség kialakulásának kockázatának?
Az EM előfordulása ma már ritka, de a kevésbé fejlett országokban, különösen a bennszülött és kevésbé jómódú területeken sokkal nagyobbnak tűnik, és régiónként jelentősen változik. A kezeletlen ß-hemolitikus streptokokkuszfertőzésben szenvedő betegek körülbelül 3%-ánál alakulhat ki akut RF. Az EM az akut RF-ben szenvedő betegek kevesebb mint 10%-ánál fordul elő, főként gyermekkorban, ami tükrözi az RF gyermekeknél való túlsúlyát.
Mi a betegség oka?
Patofiziológia
Az EM patogenezise még mindig nem tisztázott, de néhány, a bőrelváltozások megjelenéséhez vezető mechanizmust hangsúlyoztak; a ß-hemolitikus streptoccoccus antigénekre adott kóros humorális és sejtes immunválasz lehet jelen. A keresztreakció célpontjai ebben az antigén mimikriában a következők: miozin, aktin, tropomiozin, keratin, laminin, N-acetilglükozamin és vimentin.
Szisztémás vonatkozások és szövődmények
AzEM öngyógyító állapot, soha nem szövődnek más tünetek. Az RF állapot egy vagy több társuló fő kritériumának jelenléte a betegség prognózisát.
Kezelési lehetőségek
A dermatózisnak nincs specifikus terápiája. A klinikai lefolyását nem változtatja meg az alapjául szolgáló RF kezelése. Az elváltozások tünetmentesek, legalább enyhe viszketéssel. Ebben az esetben szájon át szedhető antihisztaminok alkalmazhatók: Cetrizin (2-6 év: 5mg/nap; >6 év: 10mg/nap); Oxatomid (<15 kg: 0,5 mg/kg kétszer/nap; 15-35 kg: 15mg kétszer/nap; felnőttek: 30 mgtwice/nap.
A betegség optimális terápiás megközelítése
A legfontosabb, hogy először kizárjuk az EM-et utánzó társuló állapotok bármelyikét. A diagnózis felállítása és az RF megfelelő kezelése után bőrgyógyászati szempontból csak tüneti kezelésre van szükség.
Mi a bizonyíték?
Espana, A, Bolognia, JL, Jorizzo, JL, Rapini, RP. “Figurált erythemák”. Dermatology. 2008. pp. 281-2. (Az erythema marginatum makuláris kitörésként kezdődik, vörös színű gyűrűkből áll, amelyek lapos vagy domború határokkal rendelkeznek. Általában tünetmentes, és az elváltozások, amelyek délután szembetűnőbbek, néhány óra vagy legfeljebb 2-3 nap alatt elhalványulnak, és halvány vagy enyhén pigmentált makulákat hagynak maguk után. A reumás láz diagnózisának egyik fő kritériuma. Az erythema marginatum differenciáldiagnózisában más gyűrűs dermatózisok is figyelembe vehetők.)
Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. “Erythema marginatum reumás lázban: korai diagnózis bőrbiopsziával”. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983. május. pp. 724-8. (Egy 10 éves fiú bőrbiopsziája, akinél 3 hete visszatérő kiütések és láz fordult elő, olyan szövettani elváltozásokat mutatott, amelyek a reumás lázzal összefüggő erythema marginatum diagnózisára utalnak. Ezt követően a betegnél klasszikus szív- és ízületi manifesztációk alakultak ki.A bőrbiopszia ajánlott a reumás láz korai diagnózisához).
Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM. “Erythema marginatum: egy szokatlan szövettani manifesztáció”. J Am Acad Dermatol. 21. évf. 21. sz. 1989. pp. 145-7. (Az erythema marginatum eredetileg Carol és van Krieben által 1935-ben leírt szövettani leletei közé tartozik a perivascularis neutrofil és mononukleáris sejtes infiltrátum a papilláris és a reticularis dermis felső felében. Ez a beszámoló eltérő szövettani képet mutat, felszíni perivaszkuláris infiltrátummal, amely teljes egészében limfocitákból és hisztocitákból áll, neutrofilek nélkül).
Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE. “Reumás láz 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél: más-e a megjelenés”. Pediatrics. vol. 112. 2003. pp. 1065-8. (Az 1985 januárja és 2000 márciusa között látott 541 RF esetből 27(5%) 5 évnél fiatalabb gyermeknél fordult elő (medián: 4,0 év;tartomány: 1,9-4,9 év). A fő Jones-kritériumok a megjelenéskor 17 esetben artritisz, 14 esetben carditis, 3 esetben chorea és 3 esetben erythema marginatum voltak. 4 betegnél a carditis enyhe, 10 betegnél pedig közepes vagy súlyos volt.Az idősebb gyermekekhez képest a fiatalabb gyermekeknél nagyobb valószínűséggel fordult elő közepes vagy súlyos carditis, artritisz carditis orchorea nélkül vagy erythema marginatum kiütés, és kisebb valószínűséggel volt chorea.A carditis előfordulása hasonló volt a két csoportban, ahogy a fiúk és lányok aránya is. Az utánkövetéskor (9,6 +/- 5,6 év) a karditisszel jelentkező fiatalabb gyermekek 69%-ának volt klinikai reumás szívbetegsége. Szubklinikai, echokardiográfiásan kimutatott billentyűrendellenességeket észleltek mind a megjelenéskor (az 5 éves kor előtt RF-vel rendelkező gyermekek 33%-a), mind a követéskor ).
Rullan, E, Sigal, LH. “Reumás láz”. Curr Rheumatol Rep. vol. 3. 2001. pp. 445-52. (A reumás láz egy multiszisztémás gyulladásos betegség, amely az A csoportú streptococcus okozta pharyngitis késleltetett következményeként jelentkezik. Ritkábban fordul elő, mint 50 évvel ezelőtt, de a világ fejlődő területein még mindig a szívbetegségek egyik fő oka. A betegség kialakulásában a fertőzés helye, a kórokozó organizmus típusa és a gazdaszervezet fogékonysága közötti kapcsolat lényeges. főbb klinikai tünetei közé tartozik a carditis, a vándorló polyarthritis, a chorea, az erythema marginatum és a bőr alatti csomók. Megjelenhet akut lázas betegségként, amely a nagy ízületeket érintő vándorló poliartritiszből, karditiszből és valvulitiszből, vagy a központi idegrendszer érintettségével járó Sydenham-koreaként. A betegség enyhébb formájában következmények nélkül magától megszűnik.A carditis a fokozott mortalitással és morbiditással leginkább összefüggésbe hozható állapot, és súlyos formáiban halálos kimenetelű lehet. A penicillin a legmegfelelőbb elsődleges és másodlagos profilaxis. A gyulladásgátló szerek tüneti enyhülést biztosítanak, de nem előzik meg a reumás szívbetegséget)
.