Egy 74 éves nő esetét mutatjuk be, akinek nem volt releváns kórtörténete, és aki 2 hete progresszív viselkedésváltozással járó, aszténiával és hiporexiával társuló tünetek miatt kereste fel a sürgősségi osztályt. Kezdetben pszichiáterek keresték fel, és depressziós zavart diagnosztizáltak nála, amelyet 50 mg/nap desvenlafaxinnal kezeltek. Két héttel később a tünetek felerősödtek, és visszatért a sürgősségi osztályra, ahol intravénásan haloperidolt adtak neki; a pszichomotoros izgatottság miatt mechanikus rögzítést alkalmaztak.
A beteget vizsgálatra vették fel, és felfüggesztették a nyugtató gyógyszeres kezelést; a neurológiai vizsgálat során a beteg stuport mutatott, és csak erős ingerlésre tudott összefüggéstelen mondatokat mondani. Egyéb jelentős elváltozást nem észleltek.
A teljes vérkép, a véralvadási vizsgálat, a vese- és májfunkciós vizsgálatok, az összfehérje vizsgálat, a pajzsmirigyhormon mérés, a reumafaktor vizsgálatok, a pajzsmirigy- és pajzsmirigyellenes antitest vizsgálatok, a tumormarkerek, a vizelet üledék, valamint a HIV és szifilisz szerológiai vizsgálat mind negatív eredményt adott.
A liquorvizsgálat nem mutatott sejtszintet, a fehérje- és glükózszint a normál tartományon belül volt. Az agyi MRI-vizsgálat (FLAIR) (1. ábra) kétoldali medialis temporalis hiperintenzitást mutatott ki, túlnyomórészt a bal oldalon. A mellkas-, has- és kismedencei CT (2. ábra) peripancreaticus tumort mutatott, amelynek megjelenése miatt az adenokarcinóma és a limfóma közötti differenciáldiagnózisra gondoltak.
Agy MRI (FLAIR) felvétel: koronális metszet, amely mindkét halántéklebenyben hiperintenzitást mutat.
CT-vizsgálat: polilobuláris tumor a hepatikus hilumban és a peripancreaticus területen, a környező erek elzáródásra utaló jelek nélkül. Ezek a leletek lymphomára utalnak, de nem teszik lehetővé a pancreaticus carcinoma kizárását.
A paraneoplasztikus limbikus encephalitis gyanúja miatt,1-3 a kezelést 0,4g/kg/nap adagolt immunglobulinokkal kezdtük.4 A cerebrospinalis folyadékban az onkoneurális antitestek későbbi szűrése NMDA-receptor antitestekre pozitív eredményt hozott. Az anatómiai patológiai vizsgálat a hasnyálmirigy kissejtes neuroendokrin karcinómáját igazolta, 70%-os proliferációs indexszel. Mivel a kezdeti kezelésre nem volt válasz, úgy döntöttünk, hogy rituximabot adunk,4 ami a következő hetekben javította a beteg tudatszintjét és kognitív feldolgozását.
A daganat lokalizált volt (T3), nem hatolt be a szomszédos szervekbe, és nem társult hozzá adenopathia. A karboplatinnal és etopoziddal végzett első vonalbeli kezelés 6 ciklus után részleges választ ért el, az első 2 ciklus után jelentős kognitív javulással. Helyi sugárterápia és 4 soros kemoterápia után azonban a beteg 6 hónap múlva helyi, ganglionális és metasztatikus recidívát mutatott, és 18 hónappal a diagnózis felállítása után meghalt.
Az anti-NMDA-receptor encephalitis klinikailag szubakut tünetekkel, viselkedési zavarokkal, koreikus mozgásokkal, görcsökkel és autonóm diszfunkcióval jelentkezik. Klasszikusan fiatal nőknél és gyermekeknél fordul elő; az esetek körülbelül fele tumorokhoz, főként petefészek teratomához társul.3 A 45 évesnél idősebb betegeknél szokatlan a manifesztáció, és markánsabb pszichiátriai komponenssel rendelkezik; ezért a diagnózis felállítása kihívást jelent. Dalmau és munkatársai1 2007-es első leírása óta az állapotot különböző daganatokkal hozták összefüggésbe, többek között emlőrákkal, neuroendokrin tumorokkal, hasnyálmirigyrákkal, gonáddaganatokkal és kissejtes tüdőrákkal. Ez az első olyan nem differenciált neuroendokrin hasnyálmirigydaganat esete, amely anti-NMDA-receptor antitestekkel társul, és amelyet az irodalomban publikáltak.5