Comment diagnostique-t-on la TVPC ?
Tout enfant ou jeune adulte présentant des symptômes de tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC) pendant des périodes d’effort ou d’émotion forte doit être évalué par une équipe expérimentée.
Parce que la TVPC n’est observable que pendant les périodes d’adrénaline, les électrocardiogrammes et échocardiogrammes standards ne sont pas de bons tests diagnostiques. Au lieu de cela, si la TVPC est suspectée, votre enfant subira une épreuve d’effort. Ce test utilise un tapis roulant ou un vélo et enregistre la fonction cardiaque pendant l’effort. Les jeunes patients trop petits pour le tapis roulant peuvent utiliser un moniteur Holter.
Une épreuve d’effort peut révéler un schéma de battements supplémentaires des ventricules (ectopie ventriculaire), qui deviennent de plus en plus fréquents et complexes à mesure que la libération d’adrénaline augmente. Ces battements supplémentaires se transforment souvent en arythmies complexes appelées « bidirectionnelles » ou « tachycardie ventriculaire polymorphe ».
Les tests génétiques constituent également une partie importante du bilan diagnostique global de la TVPC. Cela nécessite une interprétation experte, souvent dans le cadre d’une évaluation de toute la famille.
Quelles sont les options de traitement de la TVPC ?
Il existe plusieurs traitements pour la TVPC. Le traitement exact de votre enfant sera basé sur le taux ou la gravité de son arythmie.
Médicaments pour la TVPC
Plusieurs formes peuvent être traitées par des médicaments, notamment les bêtabloquants et les antiarythmiques. Les bêtabloquants agissent en bloquant les récepteurs bêta et en empêchant l’adrénaline d’affecter le cœur. Cela permet de ralentir la fréquence cardiaque.
Un médicament antiarythmique couramment utilisé pour la TVPC est la flécaïnide, qui agit en affectant les échanges de sodium et de calcium au sein de la cellule cardiaque. Bien que très efficace chez certaines personnes atteintes de TVPC, il ne fonctionne pas pour tout le monde.
Défibrillateurs cardioverteurs implantables
Les défibrillateurs cardioverteurs implantables sont des dispositifs souvent utilisés chez les patients considérés comme à haut risque, ou ceux qui continuent à avoir des symptômes après d’autres traitements. Ils peuvent détecter les arythmies ventriculaires et les traiter en donnant une impulsion électrique précise pour rétablir un rythme cardiaque normal.
Dénervation sympathique cardiaque gauche
Lorsque les traitements médicaux ne fonctionnent pas pour arrêter les arythmies, le médecin de votre enfant peut recommander une intervention chirurgicale de jour appelée dénervation sympathique cardiaque gauche (sympathectomie). Dans cette intervention, un chirurgien divise les nerfs qui vont dans le cœur. Cela peut empêcher l’adrénaline de stimuler le cœur et de provoquer des arythmies.