Syndrome de Wernicke-Korsakoff

Définition

Le syndrome de Wernicke-Korsakoff (WKS) est un trouble neurologique. L’encéphalopathie de Wernicke et la psychose de Korsakoff sont les phases aiguës et chroniques, respectivement, de la même maladie.

Le WKS est causé par une carence en thiamine, une vitamine B. La thiamine joue un rôle dans le métabolisme du glucose pour produire de l’énergie pour le cerveau. Une absence de thiamine entraîne un apport insuffisant d’énergie au cerveau, en particulier à l’hypothalamus, qui régule la température corporelle, la croissance et l’appétit, et joue également un rôle dans la réponse émotionnelle. L’hypothalamus contrôle également les fonctions de l’hypophyse, y compris le métabolisme et les hormones, et les corps mammillaires, où les voies neuronales relient diverses parties du cerveau impliquées dans les fonctions de la mémoire. La maladie est généralement associée à l’alcoolisme chronique, mais peut être associée à la malnutrition ou à d’autres conditions qui provoquent des carences nutritionnelles.

Vue d’ensemble

Le WKS a une prévalence relativement faible (0,4 % à 2,8 % des autopsies signalées). Cependant, il est probable que la maladie soit sous-déclarée et sous-diagnostiquée. On estime que 25 % des cas de WKS sont passés inaperçus lorsque le cerveau des personnes atteintes n’a pas été examiné au microscope. Une autre étude a révélé que seuls 20 % des diagnostics cliniques de WKS étaient correctement posés de leur vivant par rapport aux résultats d’autopsie. En outre, le WKS semble n’être qu’une maladie distincte à l’origine de la démence liée à l’alcool. Sur la base d’études de recherche clinique, entre 22% et 29% des personnes atteintes de démence se sont avérées être des buveurs excessifs ou des alcooliques, et 9% à 23% des alcooliques âgés en traitement de l’alcoolisme se sont avérés également atteints de démence.

On estime que 1,1 à 2,3 millions d’Américains âgés ont des problèmes d’alcool. Les chercheurs médicaux s’efforcent encore de définir plus précisément l’association entre une forte consommation d’alcool et les symptômes de la démence.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de stress post-traumatique peuvent être durables ou permanents et doivent être distingués des effets aigus de la consommation d’alcool ou d’une période de « sevrage » d’alcool. La maladie se caractérise par une confusion mentale, une amnésie (un trou de mémoire permanent) et une altération de la mémoire à court terme. On estime que 80 % des personnes atteintes de WKS continuent à souffrir de troubles chroniques de la mémoire. Ces personnes semblent souvent apathiques et inattentives, et certaines peuvent être agitées. En outre, le WKS tend à altérer la capacité de la personne à apprendre de nouvelles informations ou tâches. Les personnes atteintes de WKS sont connues pour  » confabuler  » (inventer des informations pour compenser une mémoire défaillante). Parmi les autres symptômes, citons l’ataxie (faiblesse des membres ou manque de coordination musculaire, démarche instable), la lenteur de la marche, les mouvements oculaires rapides et tremblants, et la paralysie des muscles oculaires. La motricité fine (par exemple, les mouvements des mains ou des doigts) peut être diminuée et l’odorat peut également être affecté. Aux stades avancés, le coma peut survenir. Bien qu’il soit possible de le traiter s’il est détecté suffisamment tôt, le taux de mortalité du WKS est relativement élevé, environ 10 à 20 %.

Diagnostic

Le WKS passe souvent inaperçu en tant que diagnostic. Dans la phase aiguë, l’examen physique peut révéler des changements cutanés et une langue rouge « bovine ». En outre, une numération sanguine, des électrolytes et des tests de la fonction hépatique doivent être effectués. Même dans la phase chronique, une IRM peut montrer des corps mammillaires rétrécis et d’autres changements dans le cerveau. La tomodensitométrie a montré des ventricules élargis et des lésions diencéphaliques.

Il est important qu’une anamnèse complète comprenne des informations sur les habitudes quotidiennes de consommation d’alcool de la personne, actuelles et passées. La famille, les amis et les dossiers médicaux antérieurs doivent être consultés pour obtenir les informations les plus complètes possibles sur l’histoire de la personne avec l’alcool. Les critères proposés pour le diagnostic de la démence liée à l’alcool (pas strictement WKS) suggèrent que le diagnostic soit posé au moins 60 jours après la dernière exposition à l’alcool et qu’un passé alcoolique « significatif » comprenne une moyenne de 35 verres par semaine pour les hommes (28 pour les femmes) pendant au moins cinq ans. En général, la période de consommation d’alcool significative doit se situer dans les trois ans précédant l’apparition de la démence.

Des recherches médicales récentes suggèrent également que le marqueur génétique APOE4 est un prédicteur significatif de déficits intellectuels globaux chez les personnes atteintes de WKS. Les personnes présentant le génotype APOE pourraient connaître une certaine interaction avec une forte consommation d’alcool qui pourrait les prédisposer au WKS. Les préoccupations concernant une susceptibilité héréditaire au WKS doivent être discutées avec un conseiller génétique.

En cas de suspicion de WKS non lié à l’alcool, le médecin peut examiner l’anorexie mentale, l’hypermnésie gravidique, la malnutrition sévère et d’autres troubles ou interventions chirurgicales qui altèrent l’absorption intestinale de la thiamine.

Traitement

S’il est détecté suffisamment tôt, le WKS est une maladie évitable et traitable. Le traitement consiste en une thérapie de remplacement de la thiamine, parfois avec d’autres vitamines. Les dosages peuvent varier et doivent être suivis de près par un médecin. Si la consommation d’alcool s’arrête et que le traitement est correctement administré, les personnes atteintes de WKS à un stade précoce peuvent s’attendre à un rétablissement marqué et peuvent être capables d’apprendre des tâches simples et répétitives.

Cependant, la confusion de la personne peut mettre un certain temps à disparaître, et la récupération même incomplète de la mémoire peut prendre jusqu’à un an. Aux stades ultérieurs, si les dommages au cerveau sont irréversibles, les personnes sont susceptibles d’avoir des problèmes durables de mémoire et de démarche (par exemple, un manque de coordination musculaire et un engourdissement ou une faiblesse des membres).

Problèmes familiaux

S’occuper d’un membre de la famille qui a une démence liée au WKS ou à l’alcool présente de multiples défis pour les aidants familiaux. Les symptômes persistants de la démence et d’autres problèmes neurologiques sont des conditions difficiles, même dans les meilleures circonstances. Les comportements bizarres ou déroutants peuvent être interprétés par la famille comme la poursuite d’une consommation excessive d’alcool, même si la personne a cessé de boire.

Les personnes ayant des antécédents d’abus d’alcool se sont souvent isolées de leur famille et de leurs proches. Les relations tendues sont courantes dans les familles d’alcooliques. En tant que soignant, vous pouvez éprouver du ressentiment à vous occuper d’un parent ou d’un conjoint ayant des antécédents d’abus d’alcool pendant toute sa vie. En outre, il peut être difficile de convaincre la personne atteinte d’arrêter de boire, car la plupart des personnes touchées par le WKS sont des alcooliques de longue date. Discutez avec un médecin ou un professionnel de la santé mentale des stratégies efficaces pour empêcher un proche de boire. Ironiquement, les personnes atteintes de WKS peuvent être assez apathiques et réclament rarement de l’alcool, mais sont susceptibles de l’accepter si on leur en propose.

Les familles devraient s’assurer l’aide et le soutien de professionnels de la santé mentale ou de travailleurs sociaux qui ont l’expérience du travail avec l’alcoolisme. Les réunions familiales ou les groupes de soutien peuvent également être utiles pour rassembler d’autres membres de la famille afin d’aider la personne WKS. Un gestionnaire de cas ou un conseiller familial peut aider la famille à régler les problèmes et à organiser les services de soutien appropriés. Dans les cas graves, ou lorsque la famille n’est pas en mesure de fournir les soins appropriés, il est possible de rechercher un établissement résidentiel. Les maisons de retraite qui offrent des soins spéciaux pour les personnes atteintes de démence doivent être envisagées pour un patient confus atteint de WKS.

Les recherches indiquent que l’alcoolisme est souvent présent dans les familles. Le fait d’avoir des membres supplémentaires de la famille qui sont alcooliques augmente la charge des soins. Certaines recherches ont montré qu’une personne dont un parent a des antécédents d’alcoolisme peut avoir une susceptibilité héréditaire à l’alcoolisme et aux problèmes neurologiques liés à l’alcool (neuropathies périphériques). De tels résultats suggèrent que les personnes issues de familles alcooliques doivent prendre des précautions particulières pour éviter une consommation excessive d’alcool afin de réduire leur propre risque de problèmes de santé liés à l’alcool.

Soin de la personne atteinte de WKS

Il est important de s’assurer que la personne affectée continue de s’abstenir de boire de l’alcool et qu’elle maintient une alimentation équilibrée avec un apport suffisant en thiamine. Cependant, même si la personne arrête de boire et fait le plein de thiamine, les symptômes de la maladie (par exemple, comportements problématiques, agitation, manque de coordination, déficits d’apprentissage) peuvent persister. Chez un patient WKS abstinent (c’est-à-dire sobre), ces symptômes doivent être reconnus comme faisant partie de la maladie causée par des dommages irréversibles au cerveau et au système nerveux.

Les aidants familiaux doivent prendre des précautions pour assurer la sécurité de la personne atteinte de WKS, ainsi que des autres personnes du foyer. La personne confuse ou désorientée ne doit pas être laissée seule. Une supervision est nécessaire pour s’assurer que la personne ne s’éloigne pas de la maison, ne laisse pas la cuisinière allumée ou l’eau courante.

Les problèmes de mémoire à court terme signifient que la personne confuse peut répéter la même question encore et encore. Faire face à ces répétitions fréquentes implique souvent une approche par essais et erreurs et une combinaison de stratégies. Tout d’abord, soyez patient et donnez des réponses de manière calme. La personne désorientée percevra votre humeur et peut devenir plus frustrée si votre voix est forte ou en colère. En outre, placez des rappels dans la maison pour aider la personne à se sentir plus en sécurité. Étiquetez les portes intérieures et les tiroirs avec des mots ou des images. Écrivez des notes (par exemple, le dîner est à 18 h). Une autre stratégie consiste à distraire la personne avec un autre sujet ou une autre activité (par exemple, une petite promenade, se souvenir d’une vieille photo, etc.)

Si la personne continue à être agitée, les symptômes doivent être discutés avec un médecin, un neurologue ou un psychiatre. Des médicaments peuvent être disponibles pour aider à contrôler les crises ou l’anxiété.

Tout aussi important, il est essentiel que l’aidant bénéficie d’un certain soutien et d’un temps libre par rapport aux demandes constantes de soins. Assurez-vous de laisser du temps pour répondre à vos propres besoins, notamment pour bien manger, dormir suffisamment et passer des examens médicaux réguliers. Un travailleur de soins à domicile, un ami ou un membre de la famille peut être nécessaire pour fournir une aide périodique de répit pour aider votre proche et pour soulager le stress sur vous, l’aidant familial.

Ressources

Family Caregiver Alliance
National Center on Caregiving
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
Website : www.caregiver.org
Email : [email protected]
FCA CareNav : https://fca.cacrc.org/login
Services par État : https://www.caregiver.org/connecting-caregivers/services-by-state/

La Family Caregiver Alliance (FCA) cherche à améliorer la qualité de vie des aidants par l’éducation, les services, la recherche et le plaidoyer. Par le biais de son National Center on Caregiving, la FCA offre des informations sur les questions actuelles en matière de société, de politique publique et de soins et fournit une assistance pour le développement de programmes publics et privés pour les aidants. Pour les résidents de la grande région de la baie de San Francisco, la FCA offre des services de soutien familial direct aux aidants des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, d’un accident vasculaire cérébral, de la SLA, d’un traumatisme crânien, de la maladie de Parkinson et d’autres troubles cérébraux débilitants qui frappent les adultes.

Autres organisations et liens

National Organization for Rare Disorders
www.rarediseases.org

National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism
www.niaaa.nih.gov

American Association for Marriage and Family Therapy
www.aamft.org

National Eldercare Locator
www.eldercare.acl.gov

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