Syndrome de Parinaud

Maladie

Le syndrome de Parinaud est un syndrome neuroophtalmologique relativement peu fréquent, nommé d’après l’ophtalmologiste français, Henri Parinaud. Le syndrome de Parinaud a été connu sous de nombreux noms différents, notamment le syndrome du mésencéphale dorsal, le syndrome de l’aqueduc sylvien, le syndrome prétectal et le syndrome de Koerber-Salus-Elschnig. Le syndrome de Parinaud est défini comme une constellation de paralysie du regard vers le haut, de nystagmus de rétraction de convergence, de dissociation lumière-loin et de rétraction bilatérale des paupières.

Étiologie

Le syndrome de Parinaud (SP) résulte de lésions affectant les structures du mésencéphale dorsal (ex, infarctus, hémorragie, tumeurs, démyélinisation, inflammation, infection, traumatisme, hydrocéphalie et malformations artério-veineuses). Cependant, les causes les plus fréquentes sont les tumeurs de la région pinéale, les hémorragies du tronc cérébral et les infarctus ischémiques. Le pinéocytome et le germinome représentent jusqu’à 40 % de toutes les tumeurs à l’origine du SP. L’étiologie du SP est également corrélée à l’âge du patient, les causes vasculaires étant plus fréquentes dans les populations âgées et les causes néoplasiques étant plus fréquentes dans les populations plus jeunes.

Pathophysiologie

L’atteinte des structures du mésencéphale dorsal produit les résultats du SP. La paralysie du regard vers le haut est due à une atteinte du centre du regard vertical (noyau interstitiel rostral du faisceau longitudinal médian (riMLF) et noyau interstitiel de Cajal (INC)) et de ses connexions. Le riMLF est principalement responsable des saccades verticales, tandis que le INC contrôle tous les autres mouvements oculaires verticaux, y compris le maintien du regard vertical et la déviation oblique. Ces deux noyaux se trouvent à proximité de l’aqueduc cérébral et se décussent dans la commissure postérieure. Leur présence dans la commissure postérieure les rend particulièrement sensibles aux lésions unilatérales occupant l’espace et aux pressions élevées du liquide céphalo-rachidien. Le downgaze est relativement préservé dans le SP jusqu’à un stade avancé de la maladie en raison de son innervation bilatérale et n’est généralement affecté que par des lésions importantes occupant l’espace ou des lésions bilatérales.

Le nystagmus de rétraction de convergence est postulé comme étant dû à une atteinte des fibres supranucléaires du mésencéphale. Ces fibres exercent normalement un effet inhibiteur sur le noyau du troisième nerf, empêchant ainsi l’activation des muscles extra-oculaires innervés par le troisième nerf crânien. Ainsi, avec la perte de leur effet inhibiteur, les muscles droits supérieur et inférieur reçoivent une stimulation constante, ce qui entraîne la rétraction du globe. De plus, la stimulation du muscle droit médial l’amène à prendre le dessus sur le droit latéral, ce qui entraîne une convergence involontaire.

La dissociation lumière-nez est due à une atteinte des noyaux prétectal et d’Edinger-Westphal, ou des fibres de décussation du noyau prétectal dans la commissure postérieure. L’atteinte de ces noyaux entraîne une perte de l’innervation parasympathique des muscles sphincters de l’iris et une incapacité à contracter la pupille. On pense que les noyaux responsables du réflexe pupillaire lumineux sont situés plus dorsalement que ceux qui contrôlent le réflexe de proximité, ce qui les rend plus sensibles aux effets compressifs. Par conséquent, les lésions du mésencéphale dorsal entraînent généralement la perte du réflexe lumineux pupillaire et la préservation du réflexe de proximité.

La rétraction bilatérale des paupières (signe de Collier), comme le nystagmus de rétraction de convergence, serait due à la perte de l’entrée supranucléaire du troisième noyau nerveux. Sans l’effet inhibiteur des fibres supranucléaires, le levator palpebrae superioris reçoit une stimulation constante via le nerf oculomoteur, ce qui entraîne une rétraction des paupières.

Présentation

La paralysie du regard vers le haut est l’une des plaintes initiales les plus fréquentes chez les patients atteints de PS et est présente chez 87 à 100% des patients. Le regard vers le haut limité conduit souvent à une préférence pour le regard vers le bas en position primaire et est décrit comme le signe du soleil couchant. Le nystagmus de convergence-rétraction se caractérise par des mouvements oscillatoires irréguliers des yeux, en particulier lors du regard vers le haut et des saccades vers le haut. La convergence involontaire et la rétraction du globe sont également plus évidentes lors du regard vers le haut. Environ 35 à 88 % des patients présentent un nystagmus de convergence-rétraction. Un exemple de nystagmus de convergence-rétraction peut être vu sur le lien suivant.

La dissociation lumière-loin se présente avec une faible constriction pupillaire bilatérale en réponse à la lumière, mais une constriction préservée avec la convergence. Elle est observée chez environ 65 à 96 % des patients atteints du syndrome de Parinaud. https://www.aao.org/annual-meeting-video/what-to-make-of-this-neuroophthalmic-sign-eyelid-r

Un exemple de dissociation lumière-nez peut être vu sur le lien suivant.

Le signe de Collier, également connu sous le nom de rétraction bilatérale des paupières est observé chez environ 20-40% des patients. La triade PS complète, à savoir la paralysie du regard vers le haut, le nystagmus de rétraction de la convergence et la dissociation lumière-lointain, ne peut être observée que dans un maximum de 65 % des cas.

En plus des résultats susmentionnés, les patients peuvent présenter les signes et symptômes suivants :

Signes :

-Ataxie

-Exotropie

-Insuffisance de convergence

-Papillème

Symptômes :

-Diplopie

Vision trouble

-Oscillopsie

-Nausea

-Vomissements

Évaluation

L’évaluation des patients atteints de PS commence par une anamnèse et un examen physique approfondis. Il est recommandé que les patients subissent un examen oculaire complet comprenant la détermination de l’acuité visuelle, un examen pupillaire, une fundoscopie et un test du champ visuel. Une neuro-imagerie par IRM est suggérée pour tous les patients présentant des symptômes évocateurs de PS. https://www.aao.org/image/dorsal-midbrain-parinaud-syndrome-2

Les examens complémentaires doivent tourner autour de l’étiologie suspectée, comme le dépistage d’anticorps infectieux (par exemple, la syphilis), l’analyse du liquide céphalorachidien et les études de conduction nerveuse.

Le traitement consiste à traiter l’affection sous-jacente. Cependant, la résolution des symptômes dépend fortement de la cause précipitante. Par exemple, la correction de l’hydrocéphalie par une dérivation du LCR peut conduire à une résolution complète de tous les symptômes. Cependant, la résolution complète des symptômes après une résection de la tumeur est rare, avec seulement environ 12% des patients qui connaissent une résolution complète. Même avec un traitement, la plupart des patients continuent à éprouver au moins quelques troubles résiduels de la motilité oculaire.

Les symptômes persistants sont d’abord gérés de manière conservatrice avec des exercices de suivi visuel, une correction des erreurs de réfraction, des prismes et une occlusion temporaire. Une correction chirurgicale peut être envisagée en cas de symptômes réfractaires. La prise en charge chirurgicale privilégiée comprend la résection bilatérale du muscle droit inférieur ou la transposition supérieure des insertions du muscle droit médial et latéral. Les deux méthodes entraînent une amélioration comparable de la paralysie du regard vers le haut et du nystagmus de rétraction de la convergence.

1. 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 Shields M, Sinkar S, Chan W,Crompton J. Parinaud syndrome : a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutiveadult cases. Acta ophthalmologica. 2017 Dec;95(8):e792-3.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Chattha AS, Delong GR.Syndrome de l’aqueduc sylvien comme signe d’hydrocéphalie obstructive aiguë chez l’enfant. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 1975 Mar1;38(3):288-96.
3. 3.0 3.1 Goldenberg-Cohen N, Haber J,Ron Y, Kornreich L, Toledano H, Snir M, Cohen IJ, Michowiz S. Suivi ophtalmologique à long terme d’enfants atteints du syndrome de Parinaud. OphthalmicSurgery, Lasers and Imaging Retina. 2010 Jul 1;41(4):467-71.
4. 4.0 4.1 4.2 4.3 Hankinson EV, Lyons CJ, HukinJ, Cochrane DD. Résultats ophtalmologiques des patients traités pour des régions pinéales. Journal of Neurosurgery : Pediatrics. 2016 May 1;17(5):558-63.
5. 5,0 5,1 5,2 Hoehn ME, Calderwood J,O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Enfants atteints du syndrome du mésencéphale dorsal à la suite de tumeurs pinéales. Journal de l’Association américaine d’ophtalmologie pédiatrique et de strabisme. 2017 Feb 1;21(1):34-8.
6. 6.0 6.1 Daroff, R, Jankovic,J, Mazziotta, J, Pomeroy,S. La neurologie de Bradley en pratique clinique. Londres:Elsevier ; 2016 ; 206.
7. 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 Keane JR. Le syndrome prétectal : 206 patients. Neurology. 1990 Apr 1;40(4):684.
8. Iorio-Morin C, Kano H, HuangM, Lunsford LD, Simonová G, Liscak R, Cohen-Inbar O, Sheehan J, Lee CC, Wu HM,Mathieu D. Histology-stratified tumor control and patient survival afterstereotactic radiosurgery for pineal region tumors : A report from theinternational gamma knife research foundation. World neurosurgery. 2017 Nov1;107:974-82.
9. 9,0 9,1 9,2 9,3 9,4 9,5 Leigh RJ, Zee DS. Theneurologie des mouvements oculaires. New York : Oxford University Press ; 2015 ; 877- 887.
10. 10,0 10,1 10,2 10,3 10,4 10,5 Moss HE, Goodwin J. Paralysie verticale du regard . MedLinkNeurology : The Information Resource for Clinical Neurology . 2001 July19. Disponible sur : http://www.medlink.com/article/vertical_gaze_palsy
11. 11.0 11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 Feroze KB, Patel BC. Syndrome de Parinaud. . In : StatPearls . Treasure Island(FL) : StatPearls Publishing ; 2019 Jan. Disponible à partir de:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441892/
12. 12.0 12.1 Nystagmus de convergence-rétraction .Disponible à partir de : https://www.aao.org/bcscsnippetdetail.aspx?id=ccf5cca4-5f91-4c25-9711-18ca76f8ced1
13. Pollak L, Zehavi-Dorin T, Eyal A, Milo R, Huna-Baron R. Parinaud syndrome : Une corrélation clinicoradiologique ? Acta Neurologica Scandinavica. 2017 Dec;136(6):721-6.
14. Swash M. Periaqueductaldysfonctionnement (le syndrome de l’aqueduc sylvien) : un signe d’hydrocéphalie ?. Journalof Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 1974 Jan 1;37(1):21-6.
15. 15,0 15,1 Buckley EG, Holgado S.Surgical treatment of upgaze palsy in Parinaud’s syndrome. Journal of AmericanAssociation for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2004 Jun 1;8(3):249-53.