Un homme caucasien de 54 ans, auparavant en bonne santé, s’est présenté aux urgences de notre service de médecine interne avec des antécédents médicaux d’aggravation de l’état général liés à des vertiges, une prise de poids et deux attaques syncopales. Un examen physique a été effectué et a montré que sa tension artérielle était normale et que son pouls et sa température corporelle se situaient dans les limites normales. Ses premiers résultats de laboratoire ont montré un taux d’hématocrite accru de 69 %, un taux d’hémoglobine de 23g/dl et un taux de globules blancs de 15,5×1000/μL. Au départ, il semblait être stable sur le plan hémodynamique, sans signe de dyspnée. Il a connu une diminution rapide des protéines totales (5,67g/dl diminuant à 2,02g/dl en 72 heures) et a commencé à présenter une instabilité hémodynamique ; il a alors été admis dans notre unité de soins intensifs (USI) et traité avec des catécholamines. En raison d’une insuffisance pulmonaire croissante, une intubation endotrachéale a été réalisée immédiatement. Une émission massive de fluides et de protéines des compartiments intravasculaires vers les compartiments extracellulaires a provoqué l’apparition d’un syndrome de compartiment généralisé. Plus de 24 heures après son admission aux soins intensifs, notre patient a développé des syndromes de compartiment dans ses membres supérieurs et inférieurs ainsi que dans le compartiment abdominal. Le syndrome du compartiment abdominal a été diagnostiqué en mesurant la pression intra-abdominale à travers un cathéter urinaire. La pression intra-abdominale (PIA) mesurée la plus élevée était de 26 mm/Hg et un diagnostic de syndrome du compartiment abdominal de grade IV a donc été posé. Son abdomen et ses quatre membres ont dû être décompressés par une fasciotomie des deux avant-bras, des deux cuisses, des deux jambes inférieures et de l’abdomen. Les interventions chirurgicales ont été réalisées 24 heures après l’admission à la clinique. Des pansements sous vide ont d’abord été placés sur les membres inférieurs. Au cours d’une deuxième opération de révision, des pansements sous vide ont été placés sur les membres supérieurs pour faciliter la surveillance de l’oedème et préparer la fermeture définitive des plaies de fasciotomie. Le pansement de l’abdomen a consisté à placer l’intestin dans un sac et à le recouvrir d’un pansement transparent. Une thérapie de remplacement rénal continue (CRRT) a été nécessaire trois jours après l’admission en raison d’une insuffisance rénale aiguë. Une hémodiafiltration veino-veineuse continue (CVVHD) a été appliquée pendant quatre jours au total. Les taux sanguins de créatinine et d’urée sont revenus à la normale après trois jours d’HVCV et le patient a retrouvé une fonction rénale complète. Avant la CVVHD, le taux de créatinine le plus élevé s’élevait à 1,4 mg/dl et après la thérapie de remplacement rénal (avant la sortie de l’hôpital), il a diminué à 0,6 mg/dl. Le taux d’urée a également diminué de 80 mg/dl à 17 mg/dl. Les paramètres hématologiques sont revenus à leurs limites normales au quatrième jour de l’admission (figure 1). Le diagnostic clinique comprenait des cultures de sang, d’urine, de selles, d’expectorations et d’échantillons de tissus peropératoires qui ont tous été analysés pour la recherche de bactéries aérobies et anaérobies, ainsi que de champignons. Les résultats des échantillons étaient tous négatifs. Après avoir écarté les diagnostics différentiels, le diagnostic d’un SCLS a été confirmé, avec un compartiment abdominal secondaire et des syndromes de compartiment dans les quatre membres. La fermeture secondaire de l’abdomen avait été effectuée 16 jours après l’admission et 23 jours après l’admission nous avons pu retirer les pompes à vide et procéder à la fermeture de toutes les plaies (Figure 2). Ses membres supérieurs ont nécessité une greffe de peau (Figure 3). Ses membres inférieurs présentaient une faiblesse dans la flexion dorsale des pieds et des orteils, c’est pourquoi des attelles péronières ont été ajustées à ses pieds. Ses membres supérieurs présentaient des déficits résiduels de motricité fine, en particulier le membre supérieur gauche. Ces déficits avaient été améliorés par la thérapie manuelle. Notre patient a été transféré dans le service de rhumatologie après 23 jours dans notre unité de soins intensifs. Il a été mis sous traitement médical prophylactique à base de théophylline et de terbutaline en association avec une corticothérapie (prednisolone). Pendant le traitement d’induction de la rémission, la dose de théophylline était comprise entre 1200 et 1600 mg par jour afin d’obtenir des concentrations sériques entre 20 et 25 mg/dl. Avant de le renvoyer chez lui, la dose de théophylline a été réduite à 1000 mg/jour. Afin d’obtenir la rémission conseillée pour atteindre des concentrations sériques maximales entre 10 et 20mg/dl, la terbutaline a d’abord été administrée à une dose totale de 20mg par jour en doses fractionnées. Avant sa sortie de l’hôpital, la dose a été réduite à 10 mg par jour. Nous avons recommandé qu’il continue à prendre de la théophylline et de la terbutaline pour le reste de sa vie. La méthylprednisolone a été appliquée par voie intraveineuse pendant le traitement d’induction de la rémission à une dose de 40mg par jour. Après l’induction de la rémission, la prednisolone a été progressivement réduite à 15mg/jour. Nous avons recommandé de maintenir la réduction progressive de cette dose.
Après 60 jours de traitement, il est sorti de la clinique. Il a pu retourner à son ancien lieu de travail et a atteint le même niveau d’activité sportive qu’avant la maladie.