Psychiatric Manifestations Associated With Mega Cisterna Magna

La malformation de Sandy-Walker est une anomalie congénitale rare caractérisée par un grand kyste de la fosse postérieure avec une communication ouverte entre le quatrième ventricule, un vermis inférieur absent ou sévèrement atretique, et un élargissement de la fosse postérieure avec élévation du confluent des sinus, des sinus latéraux et du tentorium.1 La variante de Dandy-Walker (DWV) est un terme fréquemment utilisé dans la pratique clinique pour décrire une forme plus légère du complexe de Dandy-Walker qui se réfère à une constellation de résultats comprenant une fosse postérieure de taille normale, une hypoplasie vermienne légère et une lésion kystique qui communique avec le quatrième ventricule.2

Il existe des données très limitées qui décrivent l’association de la méga cisterna magna avec la manie et la schizophrénie. Les preuves sont limitées à des rapports de cas uniques. Ce syndrome a été décrit en association avec la schizophrénie et le trouble obsessionnel compulsif (TOC),3 un épisode maniaque,4 une psychose (de type délirant),5 et une catatonie récurrente.6 Il n’existe aucun rapport décrivant l’association de la schizophrénie catatonique avec le méga cisterna magna. Nous présentons ici deux cas de méga cisterna magna associés à une manie et une schizophrénie catatonique. A notre connaissance, il s’agit du premier rapport de méga cisterna magna associé à une schizophrénie catatonique.

Rapports de cas

Cas 1:

Un homme célibataire de 26 ans, d’origine rurale, s’est présenté avec pour principales plaintes une logorrhée, une familiarité inappropriée, un délire de grandiosité, un besoin réduit de sommeil, une activité accrue et une consommation accrue de tabac et d’alcool. Il a également abusé des membres de sa famille lors de provocations mineures et a commencé à dépenser plus d’argent. Tous les symptômes sont apparus de manière aiguë et ont progressé progressivement pendant deux mois. Le patient n’était pas traité pour sa maladie lorsqu’il s’est présenté à nous dans le service de consultation externe. Il n’y avait pas d’antécédents d’audition de voix, de méfiance envers les gens, de maux de tête, de vision trouble ou de vomissements. Il n’y avait pas d’antécédents de manie, d’hypomanie ou de toute autre maladie psychiatrique dans le passé ou dans la famille.

L’examen physique du visage a révélé des oreilles implantées bas et un visage allongé. L’examen du système nerveux a révélé une hypotonie, une légère in-coordination notée au test doigt-nez, pas de nystagmus, une puissance, des sensations et une démarche normales. L’examen des yeux a révélé une cornée, une rétine et une acuité visuelle normales. L’examen de l’état mental a révélé une activité psychomotrice accrue, une logorrhée, un temps de réaction réduit, une fuite des idées, une altération du jugement et une absence d’intuition.

Le patient a été diagnostiqué comme maniaque avec des symptômes psychotiques sur la base des critères de la CIM 10 et évalué sur l’échelle d’évaluation de la manie de Young avec le score de 37/60 à l’admission. Le patient a été mis sous lithium 800 mg/jour et rispéridone 4 mg/jour. Le quatrième jour après le début de la médication, le patient a commencé à délirer et a présenté une incontinence urinaire le quatrième jour. Le patient a été transféré à l’unité de soins intensifs, et un avis médical a été demandé. Les analyses sanguines ont révélé un taux de lithium sérique de 0,9 meq/litre, une SGPT de 233 U/litre et une créatine phosphokinase de 569 U/litre. La tomodensitométrie du cerveau a montré une citerne magna géante mesurant 18 × 22 mm dans la région occipitale postérieure au cervelet, communiquant avec le quatrième ventricule par une ouverture en forme de fente. Le vermis et les hémisphères cérébelleux étaient normaux. Il n’y avait pas de dilatation de la fosse crânienne postérieure. Le patient s’est amélioré dans les 48 heures suivantes avec une gestion conservatrice.

Cas 2:

Un étudiant de 20 ans, de sexe masculin, issu d’un milieu rural, s’est présenté avec la plainte principale d’un mauvais rendement scolaire, d’un comportement d’errance, de ne pas prendre part aux activités quotidiennes et d’une réduction des soins personnels, qui a été insidieux dans son début et progressivement progressif depuis environ 2 ans. Il y a six mois, il s’était égaré sans en informer sa famille et avait été trouvé en train de dormir sur le quai d’une gare routière. Trois mois plus tard, il a été repéré par la police locale qui l’a trouvé en train de dormir au même endroit pendant environ quatre jours. Lorsqu’il a été ramené par les membres de sa famille, il était mal entretenu, avec des vêtements sales, une mauvaise hygiène buccale et des cheveux longs. Les détails des différents événements de cette période n’ont pu être obtenus. Lorsqu’on lui a demandé à plusieurs reprises, il a parfois parlé en un ou deux mots d’une voix chuchotante difficile à comprendre et il a été impossible d’établir un rapport avec lui. Il n’y avait pas d’antécédents de méfiance ou d’audition de voix, pas de tristesse, de désintérêt, d’idées suicidaires, et pas d’antécédents de maux de tête, de vision trouble, de vomissements ou de toxicomanie. Il n’y a pas eu de plaintes similaires dans le passé ; il était bien adapté avant la maladie. Il n’y avait pas d’antécédents de psychose dans la famille.

L’examen physique du visage et des membres n’a révélé aucune anomalie. Il n’y avait pas de gonflement de la thyroïde. Le patient était mal soigné et avait une mauvaise hygiène buccale. L’examen neurologique détaillé après l’amélioration du patient a révélé une hypotonie, une puissance normale, pas de nystagmus, des sensations et une coordination normales. Lors de l’examen de l’état mental, le patient avait une activité psychomotrice réduite. Lorsqu’on le faisait marcher, il se tenait debout à un endroit, la tête tournée vers le bas, et restait assis au même endroit pendant 1 à 2 heures. Il ramenait lentement ses mains dans une position de repos confortable lorsqu’elles étaient placées dans une posture inconfortable. Il a également fait preuve d’ambivalence lorsqu’on lui a demandé de tirer la langue. Lorsqu’on le lui demandait à plusieurs reprises, il parlait occasionnellement en un ou deux mots d’une voix chuchotante difficile à comprendre, ce qui suggère un négativisme et un mutisme. Il présentait un affect émoussé, sans réactivité de l’humeur et un ralentissement des pensées. Un diagnostic de schizophrénie catatonique a été posé sur la base des critères de la CIM 10. L’échelle d’évaluation de la catatonie de Bush Francis a été administrée pour déterminer la sévérité de la catatonie, qui a donné un score de 23/69 à l’admission.

Le patient a été mis sous rispéridone 3 mg/jour. Dans les 6 heures suivantes, le patient a développé une dystonie aiguë avec torsion des membres et extension du cou. Son examen sanguin et urinaire n’a révélé aucune anomalie. L’EEG du patient était normal ; l’IRM du cerveau a révélé la présence d’une citerne magna géante mesurant 15 × 20 mm dans la région occipitale postérieure au cervelet, communiquant avec le quatrième ventricule par une ouverture en forme de fente. Par ailleurs, le vermis et les hémisphères cérébelleux étaient normaux. Il n’y avait pas de dilatation de la fosse crânienne postérieure.

Discussion

Andreasen et al7 en 2008 ont suggéré que le cervelet est connecté à de nombreuses régions du cortex cérébral par un circuit cortico-cérébelleux-thalamique-cortical (CCTCC) et le cervelet peut jouer un rôle crucial dans ce circuit distribué et coordonner ou moduler des aspects de l’activité corticale. En 1999, Andreasen et al8 ont proposé un modèle unitaire néo-bleulérien et décrit la schizophrénie comme un « syndrome de mauvaise connexion » dérivé du développement neurologique, impliquant des connexions entre les régions corticales et le cervelet médiées par le thalamus. Toute anomalie dans ce circuit entraîne des erreurs de connexion dans de nombreux aspects de l’activité mentale ou une dysmétrie cognitive. Andreasen et al7 en 2008 ont estimé qu’une diminution de la taille des cellules de Purkinje et une diminution de l’apport excitateur des cellules granuleuses ont des implications majeures qui expliquent le dysfonctionnement du cervelet et du CCCT dans la schizophrénie et les anomalies connexes des symptômes et de la cognition.

Lauterbach9 en 2001 a suggéré que bien que l’étude du cervelet dans les troubles bipolaires primaires n’ait pas encore conduit à des résultats clairs, l’étude des troubles bipolaires secondaires après des lésions isolées fournit certaines preuves de l’implication du cervelet dans les troubles de l’humeur. Il est possible que les circuits cérébello-sous-corticaux soient impliqués dans la médiation des troubles de l’humeur.

Les diverses anomalies physiques mineures associées au syndrome de Dandy Walker comprennent l’hypotonie, le strabisme, la myopie, un cou court, la microcéphalie, la brachycéphalie, l’hypertélorisme, l’inclinaison antimongoloïde des fissures palpébrales, le nez large globuleux, la grande bouche aux coins tournés vers le bas, les oreilles mal lobulées, la voûte palatine haute, la fente palatine, les petites mains et les petits pieds, la clinodactylie et la brachymésophalangie des petits doigts.10 Dans notre série de cas, seul le premier cas avait des oreilles mal placées et un visage allongé, et aucune anomalie physique mineure n’a été observée dans le second cas.

L’imagerie cérébrale a été envisagée dans les deux cas en raison des effets secondaires aigus, même avec des doses plus faibles de nos médicaments. Ainsi, il peut être conseillé de commencer les médicaments antipsychotiques à une dose plus faible et d’augmenter lentement la dose chez les patients atteints de méga cistern magna, car ils peuvent être plus vulnérables aux effets secondaires extra pyramidaux induits par les médicaments.

Les découvertes génétiques actuelles commencent à fournir des preuves suggestives qu’il existe des loci génétiques qui contribuent à la susceptibilité à travers la schizophrénie, le trouble bipolaire et les troubles schizo-affectifs.11 Bien que l’étiologie exacte du méga cisterna magna, de la manie ou de la schizophrénie ne soit pas claire, une étude de Langarica et al5 en 2005 a suggéré que les troubles psychotiques et le méga cisterna magna pourraient être l’expression d’une seule anomalie de développement neurologique sous-jacente.

Dans notre série de cas, la cooccurrence du méga cisterna magna et des troubles psychiatriques (manie et schizophrénie catatonique) pourrait être plus probablement une association fortuite ou une découverte fortuite. Dans de rares cas, ces deux affections peuvent avoir une étiologie sous-jacente commune qui pourrait indiquer une relation de cause à effet. D’autres études sont nécessaires pour établir une relation causale entre la méga cisterna magna et les troubles psychiatriques.

Conclusions

Notre série de cas suggère que la méga cisterna magna peut être associée à des manifestations psychiatriques comme la manie ou la schizophrénie catatonique.

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