Dans la cardiomyopathie hypertrophique (HCM), le déplacement du muscle papillaire ainsi que l’allongement associé des feuillets peuvent contribuer au mouvement antérieur systolique (SAM). L’hypertrophie septale dans la CMH rétrécit le canal de sortie du ventricule gauche (LVOT) et crée un effet Venturi pendant la systole, entraînant la valve mitrale dans le LVOT.1 La valve mitrale a une réserve adaptative qui empêche le SAM. Le mouvement antérieur systolique est le résultat d’une interaction géométrique complexe entre les composants de la valvule mitrale nécessitant des forces de Venturi et de traînée importantes en présence d’un ventricule gauche (VG) qui fonctionne bien. Une perturbation de l’appareil valvulaire mitral dynamique, par exemple après une réparation de la valve mitrale, peut provoquer un SAM. On pense que le phénomène de « traînée » est la cause la plus prédominante du SAM, plutôt que le Venturi.
Les facteurs prédisposants qui causent le SAM sont (1) un excès de tissu du feuillet antérieur ou postérieur ; (2) toute translocation anatomique ou chirurgicale de la valve mitrale vers l’avant ; (3) un angle aortomitral <120° (Figure 1 ; Clip supplémentaire 1) ; (4) un allongement pathologique ou une correction post-chirurgicale du feuillet antérieur ; (5) sous-dimensionnement annulaire dans la réparation de la valve mitrale ; (6) anomalies de la corde telles que l’allongement et le flambage ; (7) interventions chirurgicales de la corde telles que la transection, la translocation et la réimplantation ; (8) déplacement antérieur et médial des muscles papillaires ; (9) bombement du septum sous-aortique ; (10) hauteur absolue du feuillet postérieur (>1.5 cm) ; (11) rapport de la hauteur du feuillet antérieur à celle du feuillet postérieur (<1,4) ; et (12) distance minimale du point de coaptation au septum (C-Sept, <2,5 cm).2
Échocardiographie transoesophagienne vue long axe midesophagienne montrant le mouvement antérieur systolique du feuillet mitral antérieur, le renflement du septum interventriculaire et l’angle aortomitral. AV indique atrioventriculaire ; IVS, septum interventriculaire ; LA, oreillette gauche.
Dans les ventricules hypertrophiés non atteints de CMH, le pic de SAM est observé à la fin de la systole ; cependant, le SAM atteint son pic en milieu de systole chez les patients atteints de CMH3. Le mouvement antérieur systolique du feuillet mitral est plus susceptible de se produire lorsque le cœur anatomiquement susceptible est soumis à des conditions physiologiques permissives qui provoquent le SAM : c’est-à-dire une précharge réduite, un état inotrope accru et une postcharge diminuée.
Le mouvement antérieur systolique de la valve mitrale peut être gradé par échocardiographie :
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Aucun contact entre le feuillet mitral et le septum ventriculaire, distance minimale entre la valve mitrale et le septum ventriculaire pendant la systole = 10 mm;
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Aucun contact entre le feuillet mitral et le septum ventriculaire, distance minimale entre la valve mitrale et le septum ventriculaire pendant la systole <10 mm ;
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Contact bref entre le feuillet mitral et le septum (<30% du temps de systole);
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Contact prolongé entre le feuillet mitral et le septum (>30% du temps de systole).
Des conditions congénitales complexes telles que le muscle papillaire accessoire, la fente du feuillet mitral antérieur, la sténose sous-aortique,4 et la transposition des grandes artères5 peuvent également présenter un SAM. Le mouvement systolique antérieur chez les patients ayant subi un remplacement de la valve aortique (RVA) et présentant une sténose aortique préexistante peut être observé en raison de la résistance du feuillet mitral antérieur due à l’augmentation de la vitesse du sang dans la veine cave et à la petite cavité hypertrophiée du ventricule gauche6. Paradoxalement, le SAM est rare chez les patients ayant subi une opération de régurgitation aortique après une AVR, en raison de la dilatation du ventricule gauche, de la distance accrue entre la valve mitrale et le ventricule gauche et de l’hypervolémie compensatoire observée chez ces patients.7 La cardiomyopathie de Takotsubo peut rarement présenter un SAM et des obstructions de la voie de sortie du ventricule gauche en raison d’une hypokinésie médiane et apicale et d’une hyperkinésie basale compensatoire.8 Les patients diabétiques peuvent présenter un SAM dans le contexte d’une hypertrophie du ventricule gauche en raison d’un état hyperdynamique dû à une sensibilité accrue aux β-adrénorécepteurs.9 On a également signalé que l’échocardiographie d’effort à la dobutamine pouvait provoquer un SAM en modifiant les caractéristiques patho-anatomiques de la valve mitrale.10 C’est comme si l’on démasquait des caractéristiques anatomiques provoquant un mouvement systolique du feuillet mitral antérieur dans la veine cave.2 La modification de la géométrie du ventricule gauche après un infarctus du myocarde (IM), due à l’opposition des régions hypercinétiques et hypokinétiques après un IM aigu, peut parfois entraîner un SAM.11 Ceci est cliniquement important car les agents vasodilatateurs et inotropes utilisés en cas de choc cardiogénique peuvent en fait aggraver l’hémodynamique chez ces patients. L’utilisation judicieuse de β-bloquants peut être bénéfique pour ces patients.2 L’anesthésie générale, par son effet de vasodilatation et d’hypovolémie, peut parfois provoquer un SAM, même en l’absence de toute anomalie cardiaque.2,12 Certaines interventions chirurgicales cardiaques, telles que la réparation de la valve mitrale, peuvent provoquer un mouvement antérieur systolique important de l’appareil mitral, entraînant une régurgitation mitrale (RM) de grade 2 à 4, dont l’incidence signalée est de 9,1 %. Cependant, la correction de l’état hyperdynamique a permis de résoudre le SAM et de réduire la RM chez plus de la moitié de ces patients sans autre intervention chirurgicale.13
L’évaluation du risque chez les patients présentant un SAM est essentielle pour décider QUEL SAM est cliniquement significatif. Quelques méthodes sont suggérées : (1) tests pour améliorer le SAM – administrer des fluides et un vasopresseur et rechercher une réduction du SAM ; (2) tests pour provoquer le SAM – administrer de la nitroglycérine et une stimulation ventriculaire rapide et rechercher un gradient de LVOT.2
La pathophysiologie du SAM indique clairement que le cœur anatomiquement sensible, lorsqu’il est soumis à une hypovolémie, une tachycardie et une postcharge réduite, peut facilement provoquer une obstruction du flux sortant du LV avec une hypotension réfractaire. Chez les patients ne présentant qu’un SAM et une RM légers, un traitement médical conservateur par administration de volume, vasoconstriction et β-bloqueur peut être utilisé pour stabiliser le patient. Cependant, dans les cas de SAM et de RM modérés ou sévères, le traitement médical peut être en mesure de réduire le SAM, mais les options chirurgicales pour traiter la pathologie sous-jacente causant le SAM doivent être préférées pour éviter des résultats préjudiciables à long terme.2 Il est essentiel que le médecin périopératoire soit conscient de la variété des conditions sous-jacentes causant le SAM et de sa signification clinique.