Discussion
Les bézoards sont des concrétions de matériel étranger dans le tractus gastro-intestinal, principalement l’estomac. Les bézoards composés de cheveux ou de fibres ressemblant à des cheveux sont appelés trichobézoards. La plupart des patients atteints de trichobézoards souffrent de troubles psychiatriques, notamment de trichotillomanie (arrachage de leurs propres cheveux) et de trichophagie (consommation de cheveux). Ce n’est que rarement que ces patients mâchent des cheveux d’autres sources, y compris des cheveux de perruques. On estime que seulement 1 % des patients atteints de trichophagie développent un trichobézoard.7,8 Les trichobézoards se forment lorsque des mèches de cheveux, échappant à la propulsion péristaltique en raison de leur surface glissante, sont retenues dans les plis de la muqueuse gastrique. Au fur et à mesure que les cheveux s’accumulent, le péristaltisme les fait s’emmêler en une boule. Lorsque cette boule devient trop grosse pour quitter l’estomac, il peut en résulter une atonie gastrique. La boule de poils devient encore plus emmêlée et prend la forme de l’estomac, généralement sous la forme d’une seule masse solide.9,10
Nous supposons que la localisation fréquente de ces plâtres dans l’estomac est due à la retenue par le pylore et à l’action de barattage de l’estomac qui contribue à emmêler les nouveaux poils dans le plâtre déjà formé. Le bézoard prend une surface brillante et luisante grâce au mucus qui le recouvre. La décomposition et la fermentation des graisses donnent au bézoard, et à l’haleine du patient, une odeur putride.11 Le contenu acide de l’estomac dénature les protéines du poil et donne au bézoard sa couleur noire.12,13
Le syndrome de Rabunzel est une forme rare de trichobézoard, et différents critères ont été utilisés pour sa description dans la littérature. Certains le définissent comme un trichobézoard gastrique avec une queue s’étendant jusqu’à la jonction iléocæcale ;2,14 d’autres le décrivent comme un simple trichobézoard avec une longue queue, qui peut s’étendre jusqu’au jéjunum ou au-delà ; et d’autres encore le définissent comme un bézoard de n’importe quelle taille qui peut provoquer une obstruction intestinale.2
Les patients affectés restent parfois asymptomatiques pendant de nombreuses années. Les symptômes se développent lorsque le bézoard augmente en taille jusqu’au point d’obstruction. Sans surprise, la plupart des cas ont été rapportés dans des pays où les femmes ont traditionnellement les cheveux longs. Les signes les plus courants sont les douleurs abdominales, les nausées et les vomissements, l’obstruction et la péritonite. Plus rarement, les patients ont présenté une perte de poids, une anorexie, une hématémèse et une invagination. Les complications par un grand bézoard érodant ou obstruant comprennent en outre l’ulcération gastrique, l’ictère obstructif, la pancréatite aiguë et l’emphysème gastrique.15,16 Les autres complications liées à la malabsorption comprennent l’entéropathie avec perte de protéines, la carence en fer et l’anémie mégaloblastique.
Lorsqu’un bézoard est suspecté, l’anamnèse doit se concentrer sur la trichotillomanie et l’ingestion d’objets, tels que des cheveux de poupées ou d’animaux domestiques. Une halitose sévère et une alopécie en plaques fournissent des indices à l’examen physique. L’imagerie peut montrer le bézoard comme une masse ou un défaut de remplissage. L’endoscopie gastro-intestinale supérieure constitue la référence en matière de diagnostic. En plus de fournir une visualisation directe, cette procédure permet le prélèvement d’échantillons et potentiellement une intervention thérapeutique.
La gestion et le traitement d’un bézoard doivent englober l’élimination de la masse et la prévention de la récidive en traitant la cause physique ou émotionnelle sous-jacente. Selon sa consistance, sa taille et sa localisation, l’élimination du bézoard peut se faire par endoscopie ou par chirurgie. Le traitement endoscopique peut être efficace pour les bézoards composés de matières végétales (phytobézoards) et de lait caillé (lactobézoards), car ils sont de petite taille, mais il est moins susceptible d’être efficace pour les trichobézoards, en particulier ceux qui sont de grande taille (>20 cm). Des bézotomes et des bézotripteurs spécialisés (dispositifs médicaux qui pulvérisent les bézoards soit mécaniquement, soit à l’aide d’ondes acoustiques) ont été utilisés pour fragmenter les trichobézoards volumineux et solides.17 La chirurgie est indiquée lorsqu’un bézoard très volumineux ou solide provoque une perforation ou une hémorragie, ou dans le cas du syndrome de Rapunzel, lorsqu’il y a une extension significative du bézoard.7 L’ablation chirurgicale est réalisée par gastrotomie ou entérotomie. Traditionnellement, un trichobézoard gastrique était retiré par gastrotomie à travers une laparotomie médiane supérieure. Depuis l’avènement de la chirurgie mini-invasive, les chirurgiens utilisent maintenant des techniques laparoscopiques pour les bézoards de taille petite à modérée.2,18,19 Diverses autres méthodes comme la lithotripsie extracorporelle par ondes de choc, l’administration intragastrique d’enzymes (lipase pancréatique, cellulose) et de médicaments (métoclopramide, acétylcystéine) connaissent un succès variable.18 Peu de récidives sont signalées après l’ablation initiale des bézoards.3,19,20 Pour diminuer la récurrence, un suivi psychiatrique à long terme est conseillé.
Les rapports de cas d’enfants atteints de trichobézoards ou du syndrome de Rapunzel sont rares, et beaucoup relient la trichophagie à une négligence ou à des abus dans la petite enfance,21 à des conditions psychiatriques,21,22 à un retard mental23,24 ou à un deuil2,25. Bien que les études sur la pharmacothérapie de la trichotillomanie restent incohérentes, certains patients semblent répondre à la fluoxétine ou à d’autres inhibiteurs de la recapture de la sérotonine.26 Le conseil parental fait également partie intégrante du traitement pour prévenir les récidives. Le pronostic à long terme du patient est excellent si une thérapie comportementale est utilisée pour contrôler la trichophagie et si un suivi psychologique/psychiatrique est maintenu.