Discussion
L’HSI a été décrite à l’origine par Schaltenbrand en1938 et les résultats de l’IRM ont été décrits plus tard en 1991.1,2 Les caractéristiques cliniques sont celles qui se produisent après une ponction durale mais qui surviennent spontanément. La céphalée orthostatique soulagée en position couchée est la présentation la plus courante. Cela contraste avec les céphalées de la méningite qui sont exacerbées par la position couchée. Cependant, les paralysies des nerfs crâniens (VI, VII et VIII), les nausées, les vomissements, le coma, les acouphènes, les vertiges, la myélopathie cervicale et le parkinsonisme peuvent être des symptômes de présentation.3 La plupart des séries, mais pas toutes, rapportent une prédominance féminine allant jusqu’à 3:1. La plupart des rapports de cas concernent des patients de sexe féminin et notre série est conforme à la plupart des données publiées avec un rapport femmes/hommes de 3:2.1,2,3,4 L’incidence de l’HSI a été rapportée comme étant comprise entre 1 sur 50 000 et 5 sur 100 000, bien que des données épidémiologiques complètes ne soient pas encore disponibles.5,6
Le diagnostic de l’HSI a été considéré comme nécessitant une pression d’ouverture du LCR <60 mm H2O et l’absence de déchirure durale. Cependant, plus récemment, plusieurs articles ont postulé que la physiologie de la condition est basée sur l’hypovolémie du LCR plutôt que sur sa pression réduite dans le système nerveux central.4,7 Trois de nos patients avaient de faibles pressions d’ouverture du LCR lors de la ponction lombaire. Un patient a eu besoin de six tentatives en raison de » tapotements secs » répétés, et un autre patient avait une pression d’ouverture de 60 mm H2O mais des résultats cliniques et d’imagerie classiques de SIH.
L’hypothèse de Monro-Kellie selon laquelle la somme des volumes du cerveau, du LCR et du sang intracrânien sont constants à tout moment, mais sont dans un état de flux constant, est le mécanisme fréquemment utilisé pour expliquer les résultats de l’IRM dans cette condition. Une réduction du volume du LCR nécessite une augmentation du volume de l’un ou des deux autres composants. La zone d’augmentation de volume la plus fiable à l’imagerie est le pachyméninges qui présente un épaississement diffus et un rehaussement avec l’IRM améliorée par le gadolinium en raison de l’absence de barrière hémato-encéphalique et d’une augmentation du volume de sang veineux dans ce compartiment.8
Les patients ont été traités de diverses manières : analgésie, repos au lit, caféine, stéroïdes, séné et lactulose (pour éviter la constipation). Le succès du traitement conservateur a été limité et un patch sanguin épidural à l’aveugle est envisagé par quatre patients en l’absence de cible démontrable à l’IRM.
Le diagnostic différentiel du rehaussement méningé diffus comprend la méningite infectieuse ou inflammatoire, les métastases et les changements post-chirurgicaux, et une histoire clinique adéquate peut être le seul moyen d’affiner le diagnostic. D’autres mécanismes démontrables d’augmentation compensatoire du volume incluent l’engorgement des sinus veineux duraux, l’élargissement des plexus veineux épiduraux, les collections de liquide sous-dural et l’élargissement de l’hypophyse. Les résultats d’imagerie sont réversibles et la résolution de l’imagerie anormale s’accompagne généralement d’une cessation des symptômes du patient.7
En plus de l’effet sur le volume des autres structures intracrâniennes, le LCR a un effet flottant et, lorsque son volume diminue, il peut entraîner un affaissement du cerveau dans la cavité crânienne, provoquant une traction sur les nerfs crâniens, les veines de pontage épidurales et la descente des amygdales cérébelleuses. Les vaisseaux du crâne sont sensibles à l’étirement et on pense que c’est la traction sur ces structures qui est à l’origine de la céphalée orthostatique.4
Une fois le diagnostic posé ou confirmé par l’IRM cérébrale, une imagerie complémentaire vise à mettre en évidence un site de fuite de LCR. Il a été proposé que les patients atteints du syndrome de Marfan et d’autres maladies du tissu conjonctif soient plus susceptibles de présenter des fuites de LCR en raison de l’ectasie durale observée dans ces pathologies.9 Les sites les plus courants se trouvent dans la colonne cervicale et lombaire, et l’IRM, la myélographie par tomodensitométrie et la myélocisternographie par radionucléide ont toutes été utilisées pour localiser la fuite de LCR. Sur l’IRM, le site de la fuite est vu comme une collection de liquide épidural non rehaussée ou légèrement rehaussée sur les images rehaussées au gadolinium.10,11
La prise en charge de l’HSI dépend de la gravité des symptômes des patients et de leur réponse aux traitements conservateurs. Le repos au lit, l’analgésie, une hydratation adéquate, la caféine et les corticostéroïdes oraux peuvent être utilisés au stade aigu. Le patch de sang épidural, l’injection de colle de fibrine guidée par tomodensitométrie sur le site de la fuite et l’intervention chirurgicale ouverte sont utilisés dans la phase chronique.12 Chez la majorité des patients, la maladie a une évolution bénigne ; cependant, des patients obtus sont observés dans les SIH et il y a eu au moins un décès attribué à cette condition. La cause de l’obturation est une hernie transtentorielle et, dans ces cas de déclin neurologique grave, une perfusion intrathécale lombaire de solution saline a été utilisée pour arrêter ou inverser le décès des patients. Des collections sous-durales (sang ou liquide séreux) sont documentées et peuvent nécessiter un drainage neurochirurgical.13
Tous nos cas sauf un se sont présentés via le service des accidents et des urgences avec des symptômes de céphalées d’apparition soudaine et une forte relation posturale, étant pire en position debout. Le diagnostic différentiel pour ces patients lors de leur présentation au service des accidents et des urgences comprend l’hémorragie sous-arachnoïdienne, la méningite et les céphalées post-coïtales. Le diagnostic différentiel pour une présentation plus chronique comprendrait un kyste colloïde, une thrombose du sinus veineux cérébral et une céphalée associée à un vertige positionnel. Une anamnèse minutieuse, en particulier la relation posturale de la céphalée, devrait alerter le clinicien sur le diagnostic possible de SIH.