Description
Un garçon iranien âgé de 15 ans s’est présenté avec une histoire de quelques jours de démarche anormale et de mouvements soudains et répétitifs saccadés des membres. Les antécédents étaient sans particularité. Il était parfaitement conscient. L’examen a révélé une ataxie de la posture et de la démarche et des secousses myocloniques généralisées. L’examen oculaire a révélé une opsoclonie (vidéo 1). Les analyses sanguines de routine et l’IRM cérébrale avec gadolinium étaient normales. Le père du garçon a déclaré qu’il avait l’intention de retourner en Iran et d’y prendre en charge son fils. En Iran, l’IRM cérébrale, le scanner thoracique/abdomenopelvien, le panel d’auto-anticorps paranéoplasiques et l’analyse du LCR étaient sans particularité. Le garçon a été diagnostiqué avec une opsoclonie idiopathique ; partiellement amélioré sous immunoglobuline intraveineuse.
On a demandé au patient de regarder en avant. Notez les mouvements oculaires conjugués répétitifs, involontaires, de forte amplitude, chaotiques et multidirectionnels ; ils représentent l’opsoclonie (yeux qui dansent ; saccadomanie). L’opsoclonie est présente pendant la fixation, les mouvements de poursuite et la convergence. De plus, elle persiste pendant le sommeil ou la fermeture des paupières. Fréquemment, les myoclonies des membres et du tronc ainsi que l’ataxie de la posture et de la démarche coexistent ; c’est pourquoi le terme opsoclonus-myoclonus-ataxie a été inventé. Le terme yeux dansants-pieds dansants est aussi parfois utilisé.
L’opsoclonie est une dyskinésie oculaire. On observe des mouvements oculaires saccadés conjugués soudains, involontaires, chaotiques, arythmiques et multidirectionnels (vers le haut, vers le bas et en torsion). Les symptômes d’oscillopsie et de flou visuel qui en résultent sont attribués à leur grande amplitude et à leur fréquence élevée. L’opsoclonie doit être différenciée du nystagmus (saccades rapides suivies d’une saccade lente de correction) et du flottement oculaire (saccades horizontales dos à dos). Fréquemment, myoclonie généralisée et ataxie coexistent ; d’où le terme d’opsoclonie-myoclonie-ataxie.
Des étiologies paranéoplasiques (neuroblastome chez l’enfant ; cancer du poumon à petites cellules chez l’adulte), parainfectieuses, métaboliques et toxiques peuvent être identifiées ; cependant, elle peut être idiopathique. Les immunités à médiation cellulaire et humérale contribuent à la pathogenèse des variétés paranéoplasiques et idiopathiques. Bien qu’elle ait été associée à plusieurs auto-anticorps, plusieurs patients sont séronégatifs. Le traitement est orienté vers la cause sous-jacente : chirurgie tumorale, chimiothérapie et thérapie immunosuppressive, y compris l’immunoglobuline intraveineuse. Le clonazépam peut être un traitement symptomatique utile chez ceux qui n’ont pas répondu aux immunosuppresseurs1.-3
Points d’apprentissage
-
L’opsoclonie doit être différenciée du nystagmus et du flutter oculaire.
-
L’opsoclonie peut être associée au neuroblastome chez les enfants et au cancer du poumon à petites cellules chez les adultes, en tant que manifestation paranéoplasique.
-
Fréquemment, l’opsoclonie est observée avec une ataxie de la démarche et de la station ainsi que des membres et des secousses myocloniques tronculaires.