Le dépôt amyloïde est une caractéristique proéminente d’un certain nombre de troubles cérébraux, dans lesquels on trouve des fibrilles amyloïdes dans les parois des vaisseaux sanguins, le neuropil (plaques neuritiques), les neurones (enchevêtrements neurofibrillaires). Il s’agit notamment de la maladie d’Alzheimer (MA), des modifications de la MA associées au syndrome de Down, de l’amylose neurologiquement asymptomatique, de la démence de Parkinson de Guam, de l’hémorragie cérébrale héréditaire avec amylose d’origine islandaise (HCHWA-I), de l’hémorragie cérébrale héréditaire avec amylose d’origine néerlandaise (HCHWA-D) et de l’angiopathie amyloïde cérébrale sporadique (SCAA). Il a été récemment démontré que les dépôts amyloïdes de la MA, de la démence de Parkinson de Guam et de la HCHWA-D sont formés par un polypeptide similaire de 4 kd appelé protéine bêta. La nature des dépôts amyloïdes dans d’autres types d’amylose cérébrale n’étant pas connue, nous avons mené des études immunocytochimiques sur des cerveaux provenant de cas autopsiés de MA, HCHWA-D, SCAA et de personnes âgées neurologiquement asymptomatiques. Les cerveaux de deux sujets sans atteinte neurologique ont servi de témoins. Des sections de ces spécimens ont été incubées avec des anticorps polyclonaux de lapin dirigés contre 1) un peptide synthétique de 28 résidus (anti-SP28), homologue à la séquence NH2-terminale de la protéine bêta, 2) le principal composant amyloïde de la HCHWA-I, une variante de la cystatine C, et 3) une fraction purifiée des enchevêtrements neurofibrillaires. Dans tous les cas, l’anticorps anti-SP28 a coloré spécifiquement les dépôts amyloïdes dans les vaisseaux leptoméningés et corticaux et les plaques neuritiques. Ces résultats démontrent que les dépôts amyloïdes du SCAA et des cerveaux âgés sont composés d’une protéine antigéniquement similaire à la protéine bêta de la MA, du HCHWA-D et de la démence de Parkinson de Guam, ce qui suggère que toutes ces conditions morbides cliniquement et étiologiquement différentes sont pathogénétiquement liées. Sur cette base, elles peuvent être provisoirement regroupées comme des maladies de dépôt de bêta-protéine. En outre, nous avons constaté que les vaisseaux du HCHWA-D et du SCAA étaient principalement touchés, alors que dans la MA, l’atteinte parenchymateuse prédomine. Ces différences dans la localisation et l’étendue des dépôts de bêta-protéines peuvent expliquer la prédominance des complications vasculaires dans le HCHWA-D et le SCAA et de la démence dans la MA.