Qu’est-ce que la main botte ?
La déficience radiale longitudinale congénitale, autrement appelée main botte radiale ou dysplasie radiale, est peu fréquente puisqu’elle touche moins d’une naissance vivante sur 30 000. Cette affection est relativement facile à diagnostiquer, car les personnes atteintes de la main radicale présentent une déformation physique de la main et/ou de l’avant-bras due à l’absence ou au développement insuffisant du radius (l’un des plus gros os de l’avant-bras, qui s’étend du coude au poignet). En outre, un ou plusieurs doigts/pouce peuvent être absents ou partiellement développés. Environ un patient sur deux souffrant de la main radicale bicolore présente cette affection dans les deux membres ; on parle alors de main bicolore bilatérale.
Il n’existe pas actuellement de causes connues ou de facteurs contribuant à cette déficience congénitale (présente à la naissance). Il existe de multiples syndromes qui sont associés à la dysplasie radiale. Les syndromes liés à la dysplasie radiale sont les suivants : Le syndrome de thrombocytopénie-absence du radius (TAR), l’anémie de Fanconi, le syndrome de Holt-Oram, le syndrome d’Okihiro, le syndrome de Lacrimo-Auriculo-Dento-Digital (LADD), le syndrome de Nager, le syndrome de Baller-Gerold, le syndrome de Richieri-Costa-Pereira, le syndrome de Roberts et le syndrome de VACTERL. Par conséquent, un bilan complet (examen, échographies du cœur et des reins, analyses sanguines et tests génétiques) est nécessaire pour tous les nouveau-nés atteints de cette maladie.
Quels sont les différents types de main bots ?
La main bots radiale est classée en quatre types en fonction de la gravité des défauts et du degré d’os du radius présent. Le type 1 est la forme la plus légère, le type 4 étant le plus grave et le plus fréquent. La malformation ou l’absence d’os dans l’avant-bras, la main ou le poignet a un impact direct sur le développement des vaisseaux sanguins, des muscles et des nerfs environnants, de sorte que ce système de classification est conçu pour évaluer l’impact de la condition complète.
Selon le système de classification de Heikel de la gravité du radial club main:
- Type 1 : Léger raccourcissement du radius distal
- Type 2 : Un raccourcissement radial plus sévère – un raccourcissement et une courbure de l’ulna (os de l’avant-bras parallèle au radius) peuvent également être présents
- Type 3 : Un raccourcissement radial sévère et une déviation radiale de la main et du poignet
- Type 4 : Une absence complète du radius avec une déviation radiale sévère de la main et du poignet.
La classification de Heikel est similaire au système de classification de Bayne et Klug ; les différences ne sont pas cliniquement significatives.
Que se passe-t-il lorsque la main radiée tronconique n’est pas traitée ?
Les enfants qui ne sont pas traités pour la main radiée tronconique peuvent avoir une fonctionnalité réduite en raison de la déformation persistante. Il convient de noter que, s’il est négligé, le traitement correctif est nettement plus difficile chez les adultes.
Comment la main tronconique radiale est-elle traitée ?
Au Rubin Institute for Advanced Orthopedics, nos orthopédistes pédiatriques experts fourniront à la famille un plan de traitement complet qui peut inclure une chirurgie initiale -ulnarisation- pour corriger la déformation et obtenir un alignement normal du poignet. Le type le moins grave de main bots radiale, le type 1, est généralement traité initialement de manière non chirurgicale à l’aide d’attelles, de plâtres et d’ergothérapie. Ces patients peuvent finir par nécessiter une intervention chirurgicale plus tard dans l’enfance ou à la fin de la croissance du squelette (14-16 ans). L’intervention chirurgicale est généralement pratiquée beaucoup plus tôt chez les patients présentant des types de main radiale tronconique de plus haut niveau de classification ; les objectifs sont de créer un poignet stabilisé et mobile, une main fonctionnelle, la reconstruction ou la création d’un pouce (pollicisation), et d’assurer une croissance osseuse adéquate à long terme. Cette chirurgie hautement spécialisée et complexe est généralement réalisée par étapes au cours des premières années de la vie de l’enfant.
Quels sont les différents traitements chirurgicaux pour les différents types de main bots ?
Le Centre international pour l’allongement des membres recommande différents traitements pour les différentes classes de gravité :
Dysplasie radiale de type 1
Ce type de dysplasie radiale est traité en allongeant le radius par une ostéotomie (coupe osseuse) dans la partie distale (extrémité inférieure du poignet) du radius. Cette stratégie permet de faire croître le radius pour soutenir les os du poignet (carpe) et corriger la relation entre le radius et le cubitus. Le traitement s’effectue en une ou deux étapes au milieu de l’enfance. La première étape consiste à appliquer un dispositif de fixation externe sur la main et le poignet afin de les remettre progressivement dans une position normale si nécessaire. La deuxième étape consiste à ajuster la fixation externe pour maintenir le poignet et la main dans la position corrigée et à commencer à allonger le radius par une ostéotomie radiale distale. Ce type de stratégie doit généralement être répété vers la fin de la croissance pour obtenir une correction permanente. La fin de la croissance des os longs se produit généralement vers l’âge de 14 ans pour les femmes et de 16 ans pour les hommes.
Dysplasie radiale de type 2
Ce type de dysplasie radiale se situe entre la stratégie de traitement ci-dessus et la procédure appelée ulnarisation (décrite dans les types 3 et 4 ci-dessous). La grande majorité des patients atteints de dysplasie radiale de type 2 vus au Centre international d’allongement des membres présentent des zones de croissance proximale (extrémité supérieure) et distale (extrémité inférieure) du radius significativement anormales. Cela se traduit par un arrêt de croissance significatif du radius avec un raccourcissement manifeste pendant la croissance. Cela limite la possibilité d’allonger suffisamment le radius pour que la stratégie chirurgicale utilisée pour les cas de main bots de type 1 soit viable et réussie. Parce que l’allongement du radius est si difficile, et parce que la déformation se reproduit souvent très rapidement avec cette méthode, le Centre international d’allongement des membres traite plutôt les patients atteints de dysplasie radiale de type 2 avec ulnarisation.
Dysplasie radiale de type 3 et de type 4
Le Centre international d’allongement des membres a traité avec succès ces deux types sévères de dysplasie radiale avec ulnarisation. Cette procédure est une modification de la procédure de radialisation du Dr Buck Gramko par le Dr Dror Paley. Il existe de multiples différences tant dans la stratégie que dans la technique chirurgicales lorsqu’on compare l’ulnarisation à la radialisation. Essentiellement, les os de la main et du poignet sont déplacés vers le côté du petit doigt (côté ulnaire) du cubitus. Les forces déformantes à l’origine de la radialisation de la main sont alors converties en forces stabilisatrices en utilisant le cubitus distal (extrémité inférieure de l’os de l’avant-bras au niveau du poignet) comme point d’appui (point de pivotement). Le Dr Standard a apporté plusieurs modifications positives à la fois à la technique et au protocole de traitement. Cette chirurgie est généralement pratiquée entre 12 et 18 mois (bien qu’elle puisse être effectuée sur des enfants âgés de six à huit ans), et elle est suivie d’une pollicisation si nécessaire. Si un patient a plus de 8 ans, la déformation peut encore être traitée par une reconstruction du poignet d’Ilizarov. Pour plus de détails sur la chirurgie d’ulnarisation, veuillez consulter notre page sur le traitement de l’ulnarisation.
Bien que certaines institutions utilisent d’autres procédures telles que la radialisation et la centralisation, notre centre a obtenu de meilleurs résultats en utilisant l’ulnarisation. Nous n’avons eu aucune récidive de la déformation au cours des 14 dernières années où nous avons pratiqué cette chirurgie. Cette procédure préserve également la croissance future du cubitus distal, permettant à l’os de croître pendant de nombreuses années après l’opération. Le résultat est une main dans une position plus fonctionnelle, une stabilité de la déformation, une force de préhension améliorée et un poignet mobile. Ces avantages ne sont généralement pas possibles avec les procédures de centralisation ou de radialisation. Dans la chirurgie d’ulnarisation, un dispositif de fixation externe est utilisé en postopératoire pour maintenir la position corrigée pendant trois mois.
Notre patiente Anicka est photographiée ici avant, pendant et après le traitement d’ulnarisation. Pour en savoir plus sur son expérience de patiente, veuillez consulter son histoire sur notre page d’histoires de patients.Pourquoi venir au Centre international d’allongement des membres pour le traitement de la main-bot ?
La correction des déformations est un processus complexe. Votre médecin de l’International Center for Limb Lengthening prendra le temps de s’assurer que vous comprenez toutes vos options, puis il personnalisera votre traitement pour répondre aux besoins spécifiques de votre enfant. Le Dr Shawn Standard est un expert de premier plan dans la réalisation du traitement par ulnarisation, qui présente de nombreux avantages par rapport aux procédures de centralisation et de radialisation plus courantes. Nos patients bénéficient également de notre approche centrée sur l’équipe, avec des chirurgiens orthopédiques pédiatriques de renommée mondiale, des anesthésistes ayant une grande expérience des patients pédiatriques, ainsi que des assistants médicaux, des infirmières et des kinésithérapeutes spécialisés. Nous disposons également d’un groupe important de familles de patients dont les enfants subissent un traitement de la main tronconique radiale, qui offrent leur soutien par le biais de notre groupe Facebook International Center for Limb Lengthening (ICLL), ICLL Families. Nous aidons les patients atteints de la main tronconique radiale à obtenir le meilleur résultat possible.
Vidéo : La main radiale tronconique : L’histoire d’un patient
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