Hydrocéphalie obstructive

L’hydrocéphalie obstructive est un terme habituellement utilisé pour désigner l’hydrocéphalie obstructive non communicante.

C’est en fait un terme qui prête à confusion car utilisé dans le sens ci-dessus implique que l’hydrocéphalie communicante n’a pas d’obstruction à l’écoulement/absorption du LCR ; ce n’est pas vrai car la majorité des cas d’hydrocéphalie communicante ont une obstruction à l’écoulement du LCR à travers l’espace sous-arachnoïdien ou une absorption altérée au niveau des granulations arachnoïdiennes.

Pour une discussion de cette terminologie, veuillez vous référer à l’article le plus général sur l’hydrocéphalie.

Le reste de cet article concerne le sens communément utilisé de l’hydrocéphalie obstructive, à savoir l’hydrocéphalie obstructive non communicante.

Epidémiologie

La démographie des patients atteints dépendra des causes sous-jacentes, qui comprennent:

• une sténose congénitale de l’aqueduc
• une tumeur ou une masse obstructive (par ex.gliome de la plaque tectale, kyste colloïdal)

Présentation clinique

Comme c’est le cas pour la plupart des affections à effet de masse affectant le cerveau, la présentation variera considérablement en fonction de la vitesse d’apparition.

Dans le cas d’une hydrocéphalie obstructive aiguë, comme c’est le cas avec un kyste colloïdal obstruant le foramen de Monro, une augmentation soudaine de la pression intraventriculaire peut entraîner une perte de conscience rapide et même la mort.

Chez d’autres patients où l’obstruction est incomplète ou progressive (par exemple, une sténose de l’aqueduc), il peut n’y avoir presque aucun symptôme malgré une dilatation massive des ventricules.

Dans l’ensemble, la présentation dépendra de la présence d’une pression intracrânienne élevée qui présente la constellation habituelle de symptômes, notamment des maux de tête, aggravés par le fait de se baisser ou de s’efforcer, des nausées et des vomissements. Un œdème papillaire peut être évident 2.

Chez les enfants dont les sutures crâniennes n’ont pas encore fusionné, on observe un élargissement rapide du périmètre crânien 2.

Caractéristiques radiographiques

La tomodensitométrie et l’IRM (et l’échographie dans la période néonatale) peuvent toutes deux démontrer la plupart des caractéristiques, bien que la cause sous-jacente puisse être plus ou moins facilement discernable (par exemple, une toile à travers l’aqueduc causant une sténose de l’aqueduc ne sera visible que sur des images IRM dédiées à haute résolution).

Hydrocéphalie obstructive aiguë

Une mise en garde importante à connaître est que dans l’hydrocéphalie obstructive aiguë chez les jeunes patients, seule une ventriculomégalie mineure peut être visible malgré l’élévation significative de la pression intracrânienne.

Si des films précédents sont disponibles, ils sont probablement le moyen le plus fiable d’identifier une hydrocéphalie précoce. Les caractéristiques qui sont utiles pour poser le diagnostic d’hydrocéphalie obstructive aiguë comprennent 3 :

• ventricules latéraux
  • élargissement des cornes temporales (meilleur indicateur)
  • œdème transépendymaire, ou suintement périventriculaire, peut être visible sous la forme d’un signal T2 élevé en IRM ou d’un changement de faible densité en TDM autour des marges des ventricules, et ne doit pas être confondu avec le changement de la substance blanche de l’ischémie chronique des petits vaisseaux.
• troisième ventricule
  • flexion vers l’extérieur des parois latérales
  • flexion vers l’intérieur du plancher
• quatrième ventricule
  • mauvais indicateur d’hydrocéphalie car le caractère confiné de la la fosse postérieure empêche un élargissement significatif
  • un quatrième ventricule proéminent suggère que l’obstruction se situe soit au niveau des foramina de Luschka et Magendie, soit dans l’espace sous-arachnoïdien

Hydrocéphalie obstructive chronique noncommunicante obstructive

L’hydrocéphalie obstructive non communicante (souvent simplement appelée hydrocéphalie obstructive) est généralement un diagnostic relativement simple à poser à l’imagerie. Avec le temps, les portions du système ventriculaire en amont de l’obstruction s’élargissent progressivement en comprimant et en amincissant le cortex sus-jacent.

Les caractéristiques de l’hydrocéphalie obstructive non communicante de longue date (au niveau de l’aqueduc de Sylvius ou en dessous) comprennent 1-3 :

• Dilatation marquée des ventricules, en particulier des ventricules latéraux et du troisième ventricule
• Corps calleux aminci et surélevé
• Fenestration du septum pellucidum
• Dépression des fornices
• Le plancher du 3e ventricule est déplacé vers le bas, butant contre la base du crâne, oblitérant la citerne suprasellaire
• flexion vers l’extérieur (ballonnement) des évidements du troisième ventricule (évidements infundibulaire, optique et pinéal)
• ballotement de l’évidement suprapinéal

Traitement et pronostic

Le traitement dépend de la cause et de la localisation de l’obstruction. Chez certains patients présentant une obstruction temporaire (comme dans le cas d’une hémorragie sous-arachnoïdienne), une dérivation temporaire du LCR est suffisante (par exemple via un drain ventriculaire externe (DVE)). De même, si la cause est mécanique, il peut être possible de réséquer la masse (par exemple, un kyste colloïdal).

Dans de nombreux cas, l’obstruction est permanente ou ne peut être traitée directement (par exemple, la plupart des gliomes tectaux), et à ce titre, une dérivation permanente du LCR peut être nécessaire. Les options de traitement comprennent :

• la dérivation, le plus souvent avec une dérivation VP
• la troisième ventriculostomie est utile chez les patients présentant une hydrocéphalie obstructive non communicante au niveau ou en dessous du niveau de l’aqueduc de Sylvius

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