Fente craniofaciale

Il n’existe pas de stratégie unique pour le traitement des fentes faciales, en raison de la grande variation de ces fentes. Le type de chirurgie utilisé dépend du type de fente et des structures concernées. Le moment de la reconstruction des os et des tissus mous fait l’objet de nombreuses discussions. Le problème d’une reconstruction précoce est la récurrence de la déformation en raison de la restriction intrinsèque de la croissance. Cela nécessite des opérations supplémentaires à un âge plus avancé pour s’assurer que toutes les parties du visage sont en proportion. Un inconvénient de la reconstruction osseuse précoce est le risque d’endommager les germes des dents, qui sont situés dans le maxillaire, juste sous l’orbite. La reconstruction des tissus mous peut être effectuée à un âge précoce, mais seulement si le lambeau de peau utilisé peut être réutilisé lors d’une seconde opération. Le moment de l’opération dépend de l’urgence de l’affection sous-jacente. Si l’opération est nécessaire au bon fonctionnement de l’organisme, elle doit être pratiquée à un âge précoce. Le meilleur résultat esthétique est obtenu lorsque les incisions sont placées dans des zones qui attirent le moins l’attention (elles dissimulent les cicatrices). Si, toutefois, la fonction d’une partie du visage n’est pas endommagée, l’opération dépend de facteurs psychologiques et de la zone faciale à reconstruire.

Le plan de traitement d’une fente faciale est planifié juste après le diagnostic. Ce plan comprend toutes les opérations nécessaires dans les 18 premières années de la vie du patient pour reconstruire complètement le visage. Dans ce plan, une différence est faite entre les problèmes qui doivent être résolus pour améliorer la santé du patient (colobome) et les problèmes qui doivent être résolus pour un meilleur résultat cosmétique (hypertélorisme).

Le traitement des fentes faciales peut être divisé en différentes zones du visage : les anomalies crâniennes, les anomalies orbitaires et oculaires, les anomalies du nez, les anomalies de la face moyenne et les anomalies de la bouche.

Traitement des anomalies crâniennesEdit

L’anomalie crânienne la plus fréquemment observée en combinaison avec des fentes faciales est l’encéphalocèle.

EncéphalocèleEdit

Le traitement de l’encéphalocèle est basé sur la chirurgie pour réparer la brèche osseuse et fournir une protection adéquate du cerveau sous-jacent. La question reste de savoir si le tissu cérébral externe doit être remis dans le crâne ou s’il est possible de couper ce morceau de tissu cérébral, car son prétendu que le morceau de tissu cérébral externe n’est souvent pas fonctionnel, à l’exception d’une encéphalocèle basale, dans laquelle la glande pituitaire peut être trouvée dans la bouche.

Traitement des anomalies orbitales / oculairesEdit

Les anomalies orbitales / oculaires les plus fréquemment observées chez les enfants présentant une fente faciale sont les colobomes et la dystopie verticale.

ColobomeEdit

Le colobome qui se produit souvent dans les fentes faciales est une fente de la paupière inférieure ou supérieure. Celle-ci doit être fermée le plus rapidement possible, afin d’éviter la sécheresse de l’œil et une perte consécutive de la vision.

Dystopie orbitale verticaleEdit

La dystopie orbitale verticale peut se produire dans les fentes faciales lorsque le plancher orbitaire et/ou le maxillaire sont impliqués dans la fente. La dystopie orbitale verticale signifie que les yeux ne reposent pas sur la même ligne horizontale dans le visage (un œil est positionné plus bas que l’autre). Le traitement repose sur la reconstruction de ce plancher orbitaire, soit en fermant la fente osseuse, soit en reconstruisant le plancher orbitaire à l’aide d’une greffe osseuse.

HypertélorismeEdit

Il existe plusieurs types d’opérations qui peuvent être réalisées pour traiter un hypertélorisme. 2 options sont : l’ostéotomie de boîte et la bipartition faciale (également appelée fasciotomie médiane).Le but de l’ostéotomie de boîte est de rapprocher les orbites en retirant une partie de l’os entre les orbites, de détacher les deux orbites des structures osseuses environnantes et de déplacer les deux orbites plus au centre du visage. Le but de la bipartition faciale est non seulement de rapprocher les orbites, mais aussi de créer plus d’espace dans le maxillaire. Pour ce faire, il faut diviser le maxillaire et l’os frontal, enlever un morceau d’os de forme triangulaire du front et des os nasaux et rapprocher les deux morceaux du front. Non seulement l’hypertélorisme sera résolu en tirant l’os frontal plus près, mais à cause de cette traction, l’espace entre les deux parties du maxillaire deviendra plus large.

• Ostéotomie en caisson

• Bipartition faciale

Traitement des anomalies du nezModification

Les anomalies du nez trouvées dans les fentes faciales varient. L’objectif principal du traitement est de reconstruire le nez pour obtenir un résultat fonctionnel et esthétique acceptable. Quelques options de traitement possibles sont de reconstruire le nez avec un lambeau frontal ou de reconstruire le dorsum nasal avec une greffe osseuse, par exemple une greffe de côte. La reconstruction nasale avec un lambeau frontal est basée sur le repositionnement d’un lambeau de peau du front vers le nez. Un inconvénient possible de cette reconstruction est qu’une fois réalisée à un jeune âge, il n’est pas possible d’allonger le lambeau par la suite. Une deuxième opération est souvent nécessaire si l’opération est pratiquée à un âge précoce, car le nez a une croissance limitée dans la zone de la fente. La réparation de l’ala (aile du nez) nécessite souvent l’insertion d’un greffon de cartilage, couramment prélevé sur l’oreille.

Traitement des anomalies du milieu de la faceEdit

Le traitement des parties molles des anomalies du milieu de la face est souvent une reconstruction à partir d’un lambeau de peau de la joue. Ce lambeau de peau peut être utilisé pour d’autres opérations dans la suite, car il peut être relevé à nouveau et transposé à nouveau. Le traitement des anomalies de la face moyenne nécessite généralement plus d’opérations. La reconstruction du tissu osseux de la face moyenne intervient souvent plus tard que la reconstruction des tissus mous. La méthode la plus courante pour reconstruire la face moyenne consiste à utiliser les lignes de fracture/incision décrites par René Le Fort. Lorsque la fente concerne le maxillaire, il est probable que le trouble de la croissance se traduise par un os maxillaire plus petit dans les 3 dimensions (hauteur, projection, largeur).

Traitement des anomalies buccalesModification

Il existe plusieurs options pour le traitement des anomalies buccales comme la fente de Tessier numéro 2-3-7 . Ces fentes sont également observées dans divers syndromes comme le syndrome de Treacher Collins et la microsomie hémifaciale, ce qui rend le traitement beaucoup plus compliqué. Dans ce cas, le traitement des anomalies buccales fait partie du traitement du syndrome.