Faits sur le tronc artériel

Le tronc artériel prononcé TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus), également appelé tronc commun, est une anomalie rare du cœur dans laquelle un seul vaisseau sanguin commun sort du cœur, au lieu des deux vaisseaux habituels (l’artère pulmonaire principale et l’aorte).

Qu’est-ce que le tronc artériel

Le tronc artériel est une malformation congénitale du cœur. Elle se produit lorsque le vaisseau sanguin sortant du cœur chez le bébé en développement ne parvient pas à se séparer complètement au cours du développement, laissant une connexion entre l’aorte et l’artère pulmonaire. Il existe plusieurs types de troncs, en fonction de la manière dont les artères restent connectées. Il existe aussi généralement un trou entre les deux chambres inférieures du cœur (ventricules), appelé communication interventriculaire. Étant donné qu’un bébé atteint de cette malformation peut avoir besoin d’une intervention chirurgicale ou d’autres procédures peu après la naissance, le truncus arteriosus est considéré comme une malformation cardiaque congénitale critique (CCHD). Congénital signifie présent à la naissance.

Chez un bébé sans malformation cardiaque congénitale, le côté droit du cœur pompe le sang pauvre en oxygène à travers l’artère pulmonaire vers les poumons. Le côté gauche du cœur pompe le sang riche en oxygène par l’aorte vers le reste du corps.

Chez les bébés présentant un truncus arteriosus, le sang pauvre en oxygène et le sang riche en oxygène se mélangent lorsque le sang circule vers les poumons et le reste du corps. En conséquence, trop de sang va aux poumons et le cœur travaille plus dur pour pomper le sang vers le reste du corps. De plus, au lieu d’avoir une valve aortique et une valve pulmonaire, les bébés atteints de truncus arteriosus ont une seule valve commune (valve tronculaire) qui contrôle le flux sanguin sortant du cœur. La valve tronculaire est souvent anormale. La valve peut être épaissie et rétrécie, ce qui peut bloquer le sang lorsqu’il quitte le cœur. Elle peut aussi fuir, ce qui fait que le sang qui quitte le cœur revient dans le cœur à travers la valve.

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Occurrence

Le tronc artériel survient dans moins d’une naissance vivante sur 10 000. Il peut se produire seul ou dans le cadre de certains troubles génétiques. On compte environ 250 cas de tronc artériel par an aux États-Unis.1

Causes et facteurs de risque

Les causes des malformations cardiaques, telles que le tronc artériel, chez la plupart des bébés sont inconnues. Certains bébés présentent des malformations cardiaques congénitales en raison de modifications de leurs gènes ou de leurs chromosomes. On pense également que les malformations cardiaques congénitales sont causées par la combinaison de gènes et d’autres facteurs de risque tels que les choses avec lesquelles la mère entre en contact dans son environnement, ou ce que la mère mange ou boit, ou certains médicaments qu’elle utilise.

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Diagnostic

Le tronc commun artériel peut être diagnostiqué pendant la grossesse ou peu après la naissance du bébé.

Pendant la grossesse

Pendant la grossesse, il existe des tests de dépistage (également appelés tests prénataux) pour vérifier les anomalies congénitales et d’autres conditions. Certaines anomalies cardiaques pourraient être vues lors d’une échographie (qui crée des images du corps). Si un prestataire de soins de santé soupçonne qu’un bébé pourrait être atteint du truncus arteriosus, il peut demander une échocardiographie fœtale pour confirmer le diagnostic. L’échocardiographie fœtale est une échographie plus détaillée du cœur du bébé. Ce test peut montrer des problèmes avec la structure du cœur, comme un seul gros vaisseau provenant du cœur, et comment le cœur fonctionne avec cette anomalie.

Après la naissance d’un bébé

Les nourrissons avec un truncus arteriosus sont généralement en détresse dans les premiers jours de vie en raison de la grande quantité de sang allant aux poumons, ce qui fait travailler le cœur plus fort. Les nourrissons atteints de troncs artériels peuvent avoir une couleur de peau bleuâtre, appelée cyanose, car leur sang ne transporte pas assez d’oxygène. Les nourrissons atteints de truncus arteriosus ou d’autres affections provoquant une cyanose peuvent présenter des symptômes tels que :

• Problèmes de respiration
• Cœur battant
• Pouls faibles
• Couleur de peau cendrée ou bleuâtre
• Mauvaise alimentation
• Somnolence extrême

Si un fournisseur de soins de santé soupçonne qu’un bébé pourrait avoir un tronc artériel, il peut demander une échocardiographie pour confirmer le diagnostic. L’échocardiogramme est une échographie du cœur qui peut montrer les problèmes de structure du cœur, comme le gros vaisseau unique qui sort du cœur ou la valve tronculaire mal formée. Elle peut également montrer comment le cœur fonctionne (ou non) avec cette anomalie, par exemple si le sang reflue dans le cœur ou s’il se déplace par un trou entre les ventricules. Les échocardiogrammes sont également utiles pour aider le médecin à suivre l’évolution de la santé de l’enfant dans le temps.

Le tronc commun artériel est une malformation cardiaque congénitale critique (MCAC) qui peut être détectée par le dépistage par oxymétrie de pouls du nouveau-né (également appelé oxymètre de pouls). L’oxymétrie de pouls est un test simple effectué au chevet du patient pour déterminer la quantité d’oxygène dans le sang d’un bébé. Un faible taux d’oxygène dans le sang peut être le signe d’une CCHD. Le dépistage néonatal utilisant l’oxymétrie de pouls peut identifier certains nourrissons atteints d’une CCHD, comme le truncus arteriosus, avant qu’ils ne présentent des symptômes.

Traitement

Médicaments

Certains bébés atteints de truncus arteriosus auront également besoin de médicaments pour renforcer le muscle cardiaque, abaisser leur pression artérielle et aider leur corps à se débarrasser du liquide supplémentaire.

Nutrition

Certains bébés atteints de troncature artérielle peuvent se fatiguer en mangeant et ne pas manger suffisamment pour prendre du poids. Pour s’assurer que les bébés ont une prise de poids saine, une formule spéciale riche en calories pourrait être prescrite. Certains bébés deviennent extrêmement fatigués pendant l’alimentation et peuvent avoir besoin d’être nourris par une sonde d’alimentation.

Chirurgie

Une chirurgie est nécessaire pour réparer le cœur et les vaisseaux sanguins. Cela se fait généralement dans les premiers mois de la vie. Les options de réparation dépendent du degré de maladie de l’enfant et de la structure spécifique de l’anomalie. L’objectif de l’intervention chirurgicale visant à réparer le truncus arteriosus est de créer un flux séparé de sang pauvre en oxygène vers les poumons et de sang riche en oxygène vers le corps. Habituellement, la chirurgie pour réparer cette anomalie comprend les étapes suivantes :

• Fixer le trou entre les chambres inférieures du cœur (anomalie septale ventriculaire) généralement avec un patch.
• Utiliser le vaisseau sanguin unique d’origine pour créer une nouvelle aorte pour transporter le sang riche en oxygène du ventricule gauche vers le corps.
• Utiliser un tube artificiel (conduit) avec une valve artificielle pour relier le ventricule droit aux artères allant aux poumons afin d’acheminer le sang pauvre en oxygène vers les poumons.

La plupart des bébés atteints de truncus arteriosus survivent à la réparation chirurgicale, mais peuvent avoir besoin d’autres interventions chirurgicales ou d’autres procédures en vieillissant. Par exemple, le tube artificiel ne grandit pas, il devra donc être remplacé à mesure que l’enfant grandit. Il peut également y avoir des blocages du flux sanguin qui doivent être soulagés, ou des problèmes avec la valve tronculaire. Ainsi, une personne née avec un truncus arteriosus aura besoin de visites de suivi régulières avec un cardiologue (un médecin spécialiste du cœur) pour surveiller ses progrès et éviter des complications ou d’autres problèmes de santé.

Référence

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Estimations nationales basées sur la population pour les principales anomalies congénitales, 2010-2014. BDR Oct 2019.

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