Erythème marginé [Erythema marginatum rheumaticum, Erythema annulare rheumaticum]

Etes-vous sûr du diagnostic ?

Ce à quoi il faut être attentif dans les antécédents

Décrite pour la première fois en 1831 par Bright, cette maladie a été nommée « erythema marginatum rheumaticum » par Cheadle en 1889. Ce nom indiquait déjà le lien entre cette dermatose et le rhumatisme articulaire aigu (RAA). En fait, le diagnostic d’érythème marginé (EM) ne peut être envisagé que chez les patients présentant un rhumatisme articulaire aigu actif et/ou une cardiopathie. L’EM précède généralement les manifestations articulaires et représente l’un des principaux critères de Duckett Jones pour le FR. Une infection streptococcique ß-hémolytique antécédente du pharynx est fréquemment associée au FR, cette bactérie a donc été impliquée dans la pathogenèse de l’EM.

Résultats caractéristiques à l’examen physique

Les patients présentent une dermatose annulaire évanescente. L’EM commence par une éruption maculaire, constituée d’anneaux ou de segments d’anneaux, de couleur rose ou rouge vif, dont les bords sont plats ou en relief (figure 1). Les lésions peuvent rester stables ou s’étendre à la périphérie de manière centrifuge, migrant de 2 à 12 mm sur une période de 12 heures. Elles peuvent devenir des plaques ou des îlots, ou fusionner pour produire un motif polycyclique ou réticulaire.

Figure 1.

Les sites les plus fréquemment touchés sont le tronc, en particulier l’abdomen, les aisselles et, occasionnellement, les membres. L’EM est généralement asymptomatique et les lésions, plus évidentes l’après-midi, s’estompent en quelques heures ou au maximum en 2 à 3 jours laissant des macules pâles ou légèrement pigmentées. Des cultures récurrentes peuvent se produire pendant quelques semaines, souvent dans des sites différents. Les nodules sous-cutanés (SN), autre critère cutané de la FR, peuvent être présents chez une minorité de patients atteints de SE. Les SN sont indolores et peuvent être trouvés sur les surfaces d’extension des poignets, coudes, genoux et chevilles.

Résultats attendus des études diagnostiques

Les tests de laboratoire ne sont pas nécessaires pour le diagnostic de l’EM, mais sont essentiels pour confirmer la présence du FR. En fait, certains tests de laboratoire font partie des critères de diagnostic du FR. Les critères majeurs de Duckett Jones sont la cardiite, la polyarthrite migratoire, la chorée de Sydenham, l’érythème marginé et les nodules sous-cutanés. Les critères mineurs sont la fièvre, les arthralgies, l’élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) ou de la protéine C-réactive (CRP) et un intervalle P-R prolongé à l’électrocardiographie (ECG). La présence de deux critères majeurs ou d’un critère majeur et de deux critères mineurs permet le diagnostic de FR.

Les directives de l’American Heart Association recommandent de déterminer la probabilité d’une infection streptococcique ß-hémolytique antérieure du pharynx. Des cultures de gorge positives et des titres élevés ou croissants d’anti-streptolysine, utilisés en association avec la présence d’autres anticorps streptococciques, notamment l’anti-DNase B et l’antihyaluronidase, augmentent la sensibilité de détection d’une véritable infection streptococcique. En outre, d’autres résultats objectifs, tels que l’élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes ou de la protéine C-réactive et un intervalle P-R prolongé à l’ECG, peuvent être détectés. L’ECG et l’échocardiographie peuvent être utiles pour détecter une cardiite.

Les échantillons de biopsie obtenus à partir de lésions cutanées montrent généralement une infiltration périvasculaire de lymphocytes et de neutrophiles dans le derme papillaire et la partie supérieure du derme réticulaire ; parfois, une leucocytoclasie peut être associée, mais sans véritable vascularite. Une extravasation d’érythrocytes peut être observée dans les stades ultérieurs. L’immunofluorescence directe est négative pour les immunoglobulines et le complément .

Une découverte histopathologique inhabituelle est la présence d’un infiltrat mononucléaire superficiel épars périvasculaire composé entièrement de lymphocytes et d’histiocytes, apparemment sans neutrophiles.

Confirmation du diagnostic

Les diagnostics différentiels comprennent :

Urticaire annulaire (prurigineux et non associé à des symptômes systémiques de FR)

Maladie de Still (l’éruption cutanée est différente : elle est maculo-papulaire, de couleur rose saumon et survient généralement en même temps qu’une fièvre élevée)

Syndromes de fièvre périodique héréditaire (épisodes fébriles récurrents associés à des érythèmes de type érisipèle, anamnèse familiale positive pour la fièvre périodique)

Erythème annulaire centrifuge (Il est caractérisé par une petite papule rose, infiltrée, qui s’agrandit lentement et forme un anneau alors que la zone centrale s’aplatit et s’estompe. La maladie peut être autolimitée ou chronique avec des fluctuations périodiques ou persistante sur plusieurs années. Elle représente une affection isolée)

Syndrome de Kawasaki (Le diagnostic nécessite une fièvre (>39°C) d’une durée d’au moins 5 jours et la présence de quatre des éléments suivants : modifications des extrémités incluant érythème, œdème et desquamation, conjonctivite bulbaire, éruption polymorphe, lymphadénopathie cervicale, modifications des lèvres et de la cavité buccale telles qu’érythème pharyngé, lèvres fissurées et langue fraise).

Ongioedème héréditaire (un aspect similaire à l’EM peut précéder cette affection).

Psittacose (l’EM a été rapporté en association avec cette infection pneumologique).

Qui risque de développer cette maladie ?

Aujourd’hui rare, la prévalence de l’EM semble être beaucoup plus élevée dans les pays moins développés, en particulier dans les zones indigènes et moins riches, et varie considérablement d’une région à l’autre. Environ 3 % des patients atteints d’infections streptococciques ß-hémolytiques non traitées peuvent développer une RF aiguë. L’EM est présent chez moins de 10% des patients atteints de RF aiguë, principalement dans l’enfance reflétant la prédominance de la RF chez les enfants.

Quelle est la cause de la maladie ?

Pathophysiologie

La pathogénie de l’EM n’est pas encore claire, mais certains mécanismes conduisant à l’apparition de lésions cutanées ont été soulignés ; une réponse immunitaire humorale et cellulaire anormale aux antigènes du streptoccoccus ß-hémolytique peut être présente. Les cibles de la réaction croisée dans ce mimétisme antigénique sont : la myosine, l’actine, la tropomyosine, la kératine, la laminine, la N-acétylglucosamine et la vimentine.

Implications systémiques et complications

La MME est une affection auto-guérissante, jamais compliquée par d’autres symptômes. La présence d’un ou plusieurs critères majeurs associés de la RF conditionne le pronostic de la maladie.

Options de traitement

La dermatose n’a pas de traitement spécifique. Son évolution clinique n’est pas modifiée par le traitement de la RF sous-jacente. Les lésions sont asymptomatiques, avec au moins un léger prurit. Dans ce cas, des antihistaminiques oraux peuvent être utilisés : Cetrizine (2-6 ans : 5mg/jour ; >6 ans : 10mg/jour) ; Oxatomide (<15 kg : 0,5 mg/kg deux fois/jour ; 15-35 kg : 15mg deux fois/jour ; adultes : 30 mg deux fois/jour.

Approche thérapeutique optimale pour cette maladie

Il est plus important d’éliminer d’abord toutes les conditions associées qui peuvent mimer l’EM. Une fois que le diagnostic est établi et que le FR est traité de manière appropriée, d’un point de vue dermatologique, seul un traitement symptomatique est nécessaire.

Quelles sont les données probantes ?

Espana, A, Bolognia, JL, Jorizzo, JL, Rapini, RP. « Erythèmes figurés ». Dermatologie. 2008. pp. 281-2. (L’érythème marginé commence comme une éruption maculaire, consistant en des anneaux de couleur rouge avec des bords plats ou en relief. Il est généralement asymptomatique et les lésions, plus évidentes l’après-midi, s’estompent en quelques heures ou au maximum en 2 ou 3 jours, laissant des macules pâles ou légèrement pigmentées. Elle représente un critère majeur pour le diagnostic du rhumatisme articulaire aigu. D’autres dermatoses annulaires pourraient être considérées dans le diagnostic différentiel avec l’érythème marginé.)

Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. « Erythème marginé dans le rhumatisme articulaire aigu : diagnostic précoce par biopsie cutanée ». J Am Acad Dermatol. vol. 8. mai 1983. pp. 724-8. (La biopsie de la peau d’un garçon de 10 ans ayant des antécédents d’éruption et de fièvre récurrentes depuis 3 semaines a révélé des changements histologiques suggérant un diagnostic d’érythème marginé associé au rhumatisme articulaire aigu. Par la suite, le patient a développé des manifestations cardiaques et arthritiques classiques.La biopsie cutanée est recommandée pour le diagnostic précoce du rhumatisme articulaire aigu).

Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM. « Erythème marginé : une manifestation histopathologique inhabituelle ». J Am Acad Dermatol. vol. 21. 1989. pp. 145-7. (Les résultats histopathologiques de l’érythème marginé décrit à l’origine par Carol et van Krieben en 1935 comprennent un infiltrat périvasculaire de cellules neutrophiles et mononucléaires dans le derme papillaire et la moitié supérieure du derme réticulaire. Ce rapport montre une histopathologie différente avec un infiltrat périvasculaire superficiel composé entièrement de lymphocytes et d’histiocytes sans neutrophiles).

Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE.  » Le rhumatisme articulaire aigu chez les enfants de moins de 5 ans : la présentation est-elle différente ? « . Pediatrics. vol. 112. 2003. pp. 1065-8. (Sur 541 cas de FR vus de janvier 1985 à mars 2000, 27 (5 %) concernaient des enfants de moins de 5 ans (médiane : 4,0 ans ; étendue : 1,9-4,9 ans). Les principaux critères de Jones à la présentation étaient l’arthrite dans 17 cas, la cardiopathie dans 14 cas, la chorée dans 3 cas et l’érythème marginé dans 3 cas. La cardiopathie était légère dans 4 cas et modérée à sévère dans 10 cas.Comparativement aux enfants plus âgés, les enfants plus jeunes étaient plus susceptibles de présenter une cardiopathie modérée à sévère, une arthrite sans cardiopathie orchidée ou une éruption d’érythème marginé et étaient moins susceptibles de présenter une chorée.L’incidence de la cardiopathie était similaire dans les deux groupes, de même que le rapport garçons/filles. Au cours du suivi (9,6 +/- 5,6 ans), 69% des jeunes enfants qui ont présenté une cardiite ont une cardiopathie rhumatismale clinique. Des anomalies valvulaires subcliniques, détectées par échocardiographie, ont été détectées à la fois lors de la présentation (33% de tous les enfants ayant un FR avant 5 ans) et lors du suivi ).

Rullan, E, Sigal, LH. « Rhumatic fever ». Curr Rheumatol Rep. vol. 3. 2001. pp. 445-52. (Le rhumatisme articulaire aigu est une maladie inflammatoire multisystémique qui survient comme une séquelle tardive de la pharyngite à streptocoques du groupe A. Il est moins fréquent qu’il ne l’était 50 ans auparavant. Il est moins fréquent qu’il y a 50 ans, mais reste une cause majeure de maladie cardiaque dans les régions en développement du monde. La relation entre le site de l’infection, le type d’organisme causal et la sensibilité de l’hôte est essentielle dans le développement de la maladie. Ses principales manifestations cliniques comprennent une cardiite, une polyarthrite migratoire, une chorée, un érythème marginé et des nodules sous-cutanés. Elle peut se manifester par une maladie fébrile aiguë consistant en une polyarthrite migratoire touchant les grosses articulations, par une cardiite et une valvulite, ou par une chorée de Sydenham avec atteinte du système nerveux central. La carditite est l’affection la plus associée à une augmentation de la mortalité et de la morbidité et peut être fatale dans ses formes graves. La pénicilline est la prophylaxie primaire et secondaire la plus appropriée. Les agents anti-inflammatoires apportent un soulagement symptomatique mais ne préviennent pas la cardiopathie rhumatismale.)