Nous présentons le cas d’une femme de 74 ans sans antécédents pertinents qui s’est rendue aux urgences en raison d’une histoire de 2 semaines de symptômes progressifs d’altérations comportementales associées à une asthénie et une hyporexie. Elle a d’abord été vue par des psychiatres et a été diagnostiquée comme souffrant d’un trouble dépressif, qui a été traité avec de la desvenlafaxine à 50 mg/jour. Deux semaines plus tard, les symptômes se sont intensifiés et elle est revenue aux urgences, où on lui a administré de l’halopéridol par voie intraveineuse ; une contention mécanique a été utilisée en raison de l’agitation psychomotrice.
La patiente a été admise pour examen et la médication sédative a été suspendue ; lors de l’examen neurologique, la patiente a présenté une stupeur et ne pouvait prononcer que des phrases incohérentes lorsqu’elle était fortement stimulée. Aucune autre altération significative n’a été observée.
Un hémogramme complet, une étude de la coagulation, des études des fonctions rénale et hépatique, un test de protéines totales, une mesure de l’hormone thyroïdienne, des tests du facteur rhumatoïde, des études des anticorps antineuronaux et anti-thyroïdiens, des marqueurs tumoraux, un sédiment urinaire et un test sérologique pour le VIH et la syphilis ont tous donné des résultats négatifs.
L’étude du liquide céphalo-rachidien n’a montré aucune cellularité, avec des niveaux de protéines et de glucose dans les limites normales. Une IRM cérébrale (FLAIR) (figure 1) a révélé une hyperintensité temporale médiane bilatérale, prédominant sur le côté gauche. Un scanner du thorax, de l’abdomen et du bassin (Fig. 2) a montré une tumeur péripancréatique, pour laquelle un diagnostic différentiel entre adénocarcinome et lymphome a été envisagé en raison de son aspect.
IRM cérébrale (FLAIR) : coupe coronale montrant une hyperintensité dans les deux lobes temporaux.
Tomodensitométrie : tumeur polylobée dans le hile hépatique et la zone péripancréatique, vaisseaux environnants sans signe d’obstruction. Ces résultats sont évocateurs d’un lymphome, mais ne permettent pas d’exclure un carcinome pancréatique.
En raison de la suspicion d’encéphalite limbique paranéoplasique1-3, nous avons commencé un traitement par immunoglobulines dosées à 0,4g/kg/jour4. Un dépistage ultérieur des anticorps onconeuraux dans le liquide céphalo-rachidien a donné des résultats positifs pour les anticorps anti-récepteurs NMDA. L’étude anatomopathologique a confirmé un carcinome neuroendocrine à petites cellules du pancréas, avec un indice de prolifération de 70 %. Compte tenu de l’absence de réponse au traitement initial, nous avons décidé d’administrer du rituximab,4 qui a amélioré le niveau de conscience et le traitement cognitif du patient dans les semaines suivantes.
La tumeur était localisée (T3), n’envahissait pas les organes adjacents et n’était pas associée à des adénopathies. Le traitement de première ligne par carboplatine et étoposide a permis d’obtenir une réponse partielle après 6 cycles, avec une amélioration cognitive significative après les 2 premiers cycles. Cependant, après une radiothérapie locale et 4 lignes de chimiothérapie, le patient a présenté une récidive locale, ganglionnaire et métastatique à 6 mois, et est décédé 18 mois après le diagnostic.
L’encéphalite à récepteurs anti-NMDA se manifeste cliniquement par des symptômes subaigus de troubles du comportement, de mouvements choréiques, de crises d’épilepsie et de dysfonctionnement autonome. Elle survient classiquement chez les jeunes femmes et les enfants ; environ la moitié des cas sont associés à des tumeurs, principalement des tératomes ovariens.3 La manifestation chez les patients de plus de 45 ans est inhabituelle et présente une composante psychiatrique plus importante ; le diagnostic est donc un défi. Depuis sa première description par Dalmau et al.1 en 2007, cette pathologie a été associée à différentes tumeurs, notamment le cancer du sein, les tumeurs neuroendocrines, le cancer du pancréas, les tumeurs gonadiques et le cancer du poumon à petites cellules. Il s’agit du premier cas de tumeur pancréatique neuroendocrine indifférenciée associée à des anticorps antirécepteurs NMDA à être publié dans la littérature5
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