Abstract
La dysplasie cémento-osseuse floride (FCOD) est une lésion dysplasique rare, bénigne, fibro-osseuse et multifocale de la mâchoire qui consiste en un tissu conjonctif fibreux cellulaire avec de l’os et un tissu semblable au cément. La FCOD se rencontre le plus souvent chez les femmes noires d’âge moyen, est généralement asymptomatique et est habituellement détectée lors d’un examen radiologique. La FCOD associée à de multiples dents incluses et à une expansion osseuse est un phénomène très rare, et seuls quelques cas familiaux sont rapportés dans la littérature. Dans ce rapport, nous présentons un patient turc de 35 ans chez qui un diagnostic de FCOD non familial a été posé à partir des résultats cliniques, radiologiques et histopathologiques. A notre connaissance, il s’agit du premier cas de FCOD non familial avec autant de dents incluses et d’os sévèrement élargis.
1. Introduction
La dysplasie cémentoosseuse floride (FCOD) est une lésion dysplasique bénigne, fibroosseuse et multifocale de la mâchoire qui consiste en un tissu conjonctif fibreux cellulaire avec de l’os et un tissu semblable à du ciment . La FCOD était auparavant connue sous les noms de cémentome gigantiforme, fibrome cémento-ossifiant multiple, ostéite sclérosante, énostose multiple et masses cémentales sclérosées des mâchoires. Elle a été décrite de manière exhaustive pour la première fois par Melrose et al. Cette lésion est le plus souvent observée chez les femmes noires d’âge moyen, bien qu’elle puisse également se produire chez les Caucasiens et les Asiatiques. L’étiologie de la FCOD est inconnue, et il n’y a pas d’explication claire à ses prédilections sexuelles et raciales. Cliniquement, ces lésions sont souvent asymptomatiques. Des symptômes tels qu’une douleur sourde ou un écoulement sont presque toujours associés à l’exposition des masses calcifiées sclérosées dans la cavité buccale. Sur le plan radiographique, les lésions se présentent sous la forme de multiples masses sclérosées situées dans deux ou plusieurs quadrants, généralement dans les régions dentaires. Elles sont souvent confinées dans l’os alvéolaire .
Une recherche dans la littérature a montré que seuls quelques cas ont été rapportés concernant la forme familiale de FCOD associée à des dents multiples incluses. Cependant, aucun exemple n’a été trouvé concernant la forme non familiale de FCOD associée à des dents incluses multiples. Dans cette étude, un cas très rare de FCOD non familial associé à des dents incluses multiples et à une expansion osseuse est présenté et la littérature actuelle concernant cette lésion est passée en revue.
2. Présentation du cas
Un patient de sexe masculin âgé de 35 ans a été adressé au département de chirurgie orale et maxillo-faciale de la faculté de médecine dentaire de l’université d’Ankara pour un gonflement important, notamment au niveau du maxillaire. Le patient ne présentait aucun symptôme systémique. L’examen clinique a révélé une expansion de l’os et des zones partiellement édentées au maxillaire et à la mandibule. Plusieurs racines cariées ont été découvertes dans les deux mâchoires, et certaines des dents ayant fait éruption étaient malposées en raison de l’expansion osseuse. La gencive et la muqueuse sus-jacentes étaient normales et ne présentaient aucun signe clinique d’inflammation. Le patient a déclaré qu’il n’avait jamais ressenti de douleur dans aucune partie de ses mâchoires (Figures 1 et 2). Les antécédents familiaux ont été recueillis et certains membres de la famille ont été examinés, mais aucun aspect familial de la maladie n’a pu être établi. L’examen radiologique a révélé des radio-opacités multiples, diffuses et lobulaires dans toutes les zones édentées du maxillaire et de la mandibule avec de multiples dents incluses. La plupart des dents incluses semblaient être poussées à la périphérie des mâchoires par les lésions expansives (figure 3). Le taux de phosphatase alcaline sérique était dans les limites normales, et une scintigraphie osseuse n’a pas montré d’activité ostéoblastique accrue sur les autres formations osseuses (figure 4). Ainsi, le diagnostic différentiel de FCOD a été posé plutôt que celui de la maladie de Paget ou du syndrome de Gardner. Cependant, ce cas était extraordinaire à bien des égards et une intervention chirurgicale était nécessaire pour permettre une réhabilitation prothétique. Une biopsie osseuse a été réalisée pour confirmer le diagnostic initial. Sur le plan histopathologique, des structures arrondies ressemblant à des os de ciment, présentant une lamellation irrégulière, ont été observées dans un stroma fibreux constitué de cellules fibroblastiques (figure 5). L’évaluation conjointe des résultats cliniques, radiologiques et histopathologiques a permis de poser le diagnostic définitif de FCOD. Les expansions osseuses corticales ont été recontraintes en deux opérations sous anesthésie locale. Aucune dent incluse n’a été extraite en raison de sa localisation. Les racines restantes et les dents malposées ont été extraites, et les segments osseux retirés ont été envoyés pour un examen histopathologique (Figure 6). Les résultats histopathologiques ont confirmé une fois de plus le diagnostic de FCOD. L’évolution postopératoire s’est déroulée sans incident. Une prothèse partielle amovible a été fabriquée un mois après l’intervention. On a pris soin d’éviter tout traumatisme dû à la prothèse. Des contrôles de routine ont été effectués tous les 6 mois. L’évolution postopératoire à 1 an s’est déroulée sans incident (Figures 7, 8, 9 et 10). Le patient a été suivi pendant 16 mois sans aucune complication. Le suivi se poursuit.
Vue préopératoire du maxillaire avec expansions osseuses intraorales.
Vue préopératoire de la mandibule en intra-orale.
Radiographie panoramique préopératoire montrant de multiples dents incluses et une expansion osseuse.
Scintigraphie osseuse ne montrant aucune augmentation de l’activité ostéoblastique sur les autres formations osseuses.
Des structures osseuses de type ciment arrondi histopathologiquement montrant une lamellation irrégulière sont observées dans le stroma fibreux constitué de cellules fibroblastiques (HEx100).
Sections osseuses prélevées sur le maxillaire.
Radiographie panoramique postopératoire.
Vue postopératoire à 1 an de l’occlusion avec prothèse partielle amovible.
Vue postopératoire à 1 an de l’arcade maxillaire en intra-orale.
Vue postopératoire à 1 an de l’arcade mandibulaire par voie intraorale.
3. Discussion
La FCOD désigne un ensemble de lésions périapicales et interradiculaires radiotransparentes impliquant la mandibule de façon bilatérale et parfois le maxillaire. Il s’agit essentiellement d’une forme étendue de dysplasie cémentoosseuse périapicale. Ces lésions sont également des complexes os-cément dysmorphiques asymptomatiques. Les radiographies montrent de grandes masses radio-opaques, radiotransparentes, mixtes ou, le plus souvent, denses, limitées à l’os alvéolaire périapical. Elles ne touchent pas le bord inférieur, sauf par extension focale directe, et ne se produisent pas dans les rami . Le cas présent était une forme sévère de FCOD, impliquant les quatre quadrants, y compris l’angle et l’os basal dans certaines zones de la mandibule.
La FCOD se produit généralement chez les femmes noires d’âge moyen . Melrose et al. ont rapporté une étude avec 34 cas de lésions similaires, dont 32 étaient des femmes noires (dans une population majoritairement caucasienne) avec un âge moyen de 42 ans. Le présent cas d’un homme turc de 35 ans pourrait représenter le premier cas d’une telle combinaison rare de caractéristiques rapportée dans la littérature de langue anglaise et turque.
La FCOD doit être différenciée de la maladie de Paget, de l’ostéomyélite diffuse chronique et du syndrome de Gardner. La FCOD ne présente pas d’autres modifications du squelette, de tumeurs cutanées ou d’anomalies dentaires. Elle peut donc être différenciée du syndrome de Gardner. La maladie de Paget est polyostotique et présente un taux élevé de phosphatase alcaline, ce qui n’est pas une caractéristique constante de la maladie de Chagas. L’ostéomyélite sclérosante diffuse chronique n’est pas limitée aux zones dentaires. Il s’agit d’une affection inflammatoire primaire de la mandibule, avec des épisodes cycliques de douleur et de gonflement unilatéraux. La lésion affectée de la mandibule présente une opacité diffuse aux limites mal définies.
Les FCOD sont le plus souvent indolores et détectées par des radiographies de routine . Leur présence n’est généralement pas associée à une expansion, mais de rares cas peuvent présenter une légère expansion . Les FCOD affectant plusieurs membres de la famille semblent être assez rares. Il n’y a que quelques rapports dans lesquels la nature héréditaire de la lésion a pu être démontrée. Contrairement aux cas sporadiques, la forme familiale est caractérisée par des lésions plus expansibles, qui peuvent réapparaître après une intervention chirurgicale, et elle tend à se produire chez des sujets plus jeunes. Dans tous les cas familiaux rapportés, la FCOD semble être héritée comme un trait autosomique dominant avec une expression phénotypique variable. Toffanin et al. ont rapporté un cas de FCOD affectant plusieurs membres de la famille. Certains des sujets affectés avaient de multiples dents incluses, et l’un d’entre eux présentait également une expansion marquée de la région symphysaire. Ce patient a subi une résection et une reconstruction du corps mandibulaire avec une greffe ostéomyocutanée libre de fibula. Dans le cas présent, aucun aspect familial de la maladie n’a pu être établi. Le cas était également indolore, mais il présentait plusieurs dents incluses et une expansion marquée dans les deux mâchoires. La forme non familiale de la FCOD présente très rarement une telle combinaison.
Les dents incluses multiples sont un phénomène rare dans les cas diagnostiqués comme FCOD. Une recherche dans la littérature n’a montré que deux rapports de FCOD associés à des dents incluses multiples. Toffanin et al. ont rapporté 4 cas de FCOD avec des dents incluses multiples ; 12 étaient le nombre le plus élevé de dents incluses parmi ces cas. Srivastava et al. ont également rapporté un cas de FCOD associé à des dents incluses multiples. Dix-sept dents incluses ont été enregistrées dans ce cas. Dans ces deux rapports, la FCOD était de nature familiale. Cependant, dans notre cas, 15 dents incluses ont été observées, et il n’y avait aucun aspect familial. A notre connaissance, notre cas présente le nombre maximal de dents incluses parmi les cas de FCOD non familiaux rapportés jusqu’à présent.
Normalement, le diagnostic de FCOD dans les mâchoires est fait par les caractéristiques cliniques et radiographiques . Chez le patient asymptomatique, il est probablement sage de garder le patient en observation sans intervention chirurgicale. Une biopsie n’est pas nécessaire pour confirmer le diagnostic car celui-ci est généralement établi par la radiographie. Il n’est normalement pas justifié d’enlever chirurgicalement ces lésions, car la chirurgie impliquée peut être importante. Il est plutôt recommandé de procéder à un suivi et à un remodelage lorsque l’expansion corticale se produit. Lorsqu’un traitement chirurgical est prévu, il faut tenir compte de l’absence de vascularisation de la lésion et du risque accru d’ostéomyélite. La zone affectée se transforme d’un os vasculaire normal en une lésion avasculaire de type cément. De plus, l’élimination complète des tissus nécrosés peut entraîner un large défaut de discontinuité. Cependant, dans les lésions provoquant des douleurs et des troubles, la chirurgie et les risques qu’elle comporte peuvent être nécessaires pour un traitement adéquat. Cependant, le recontournement devrait être le traitement de choix lorsqu’il n’y a qu’une expansion corticale et une perforation de la muqueuse dues aux lésions cémento-osseuses . Notre cas présentait une expansion corticale dans les quatre quadrants, rendant la réhabilitation prothétique impossible. Par conséquent, nous avons décidé d’effectuer une chirurgie de recontournement pour obtenir un espace interocclusal adéquat pour la prothèse. Nous avons réalisé une biopsie osseuse de manière conservatrice pour confirmer le diagnostic initial de FCOD. L’examen histologique a confirmé notre diagnostic clinique et radiologique. Par la suite, nous avons effectué une chirurgie dans les quatre quadrants en deux séances sous anesthésie locale.
En conclusion, l’expansion osseuse et les dents incluses multiples sont très rarement observées dans les formes non familiales de FCOD. Si les lésions et les dents incluses sont asymptomatiques, il est sage d’éviter une intervention chirurgicale. Cependant, si l’expansion rend impossible la réhabilitation prothétique dans les mâchoires édentées, la chirurgie de recontournement peut être le meilleur choix pour obtenir un espace suffisant pour la prothèse.