Histoire
Une femme blanche de 56 ans s’est présentée pour une visite urgente avec comme principale plainte une paupière qui tremble. Elle avait déjà été consultée pour une allergie oculaire saisonnière et un léger syndrome de sécheresse oculaire pour lesquels elle était traitée par Pataday (olopatadine, Alcon) et des larmes artificielles, au besoin. Elle n’avait pas d’antécédents systémiques et niait toute exposition à un corps étranger ou à des substances nocives. Elle n’a signalé aucune allergie à un quelconque médicament.
Données diagnostiques
Sa meilleure acuité visuelle corrigée était de 20/20 OU. L’examen externe était normal, sans aucun signe de défaut d’afférence. L’observation au cours de l’anamnèse a révélé un frémissement et une secousse intermittente de la face temporale de la paupière supérieure droite.
La réfraction a découvert une légère hypermétropie avec des changements négligeables de sa prescription habituelle de lunettes. La biomicroscopie a révélé des paupières et des cils normaux OU une structure normale du segment antérieur.
La pression intraoculaire (PIO) a été mesurée à 16mm Hg. L’examen du fond de l’œil dilaté a révélé des terrains calmes et des pôles postérieurs normaux dans les deux yeux.
Votre diagnostic
Ce cas nécessite-t-il des examens complémentaires ? Qu’est-ce que l’histoire et les résultats cliniques de cette patiente vous disent sur son diagnostic probable ? Comment prendriez-vous en charge cette patiente ?
Cette patiente de 56 ans souffre d’allergies saisonnières et de légers symptômes de sécheresse oculaire, mais sa principale plainte est un tic de paupière gênant. Pouvez-vous identifier son diagnostic ?
Tests supplémentaires
Les tests supplémentaires peuvent inclure une éversion des paupières pour exclure un corps étranger non découvert ou des changements conjonctivaux tels que des papilles ou des follicules constants avec l’exposition à un allergène. La coloration à la fluorescéine de sodium pourrait être utilisée pour assurer l’absence d’une insulte cornéenne occulte.
Diagnostic
Le diagnostic dans ce numéro, par exclusion est la myokymie des paupières. La myokymie des paupières est un terme général qui connote des décharges électriques complexes, involontaires et répétitives entourant toute unité motrice (muscle) dans le corps.1 En ce qui concerne l’œil, on sait qu’elle affecte principalement deux structures, le muscle oblique supérieur, produisant un nystagmus vertical saccadé, une ocillopsie (la perception que le monde bouge) et une diplopie transitoire et la paupière2-5.
La myokymie de la paupière résulte de la stimulation, par des salves répétitives de décharges, du muscle de Muller et de la portion ciliaire de l’orbiculaire (orbicularis oculi) pour qu’ils » oscillent « , » vibrent « , » vacillent « , » frémissent « , » tressaillent » ou tout autre descripteur similaire5. Si la plupart des patients perçoivent les frémissements inattendus comme une gêne, les crises ne sont pas douloureuses et ne sont pas non plus exagérées au point que le profane puisse identifier un épisode sans se trouver à moins d’un mètre et sans regarder directement la zone en mouvement. La myokymie se produit de manière cyclique, semblant survenir lors de périodes de stress accru. Les patients peuvent être conscients ou non des fluctuations émotionnelles de leur corps, de la fatigue physique ou de la maladie. Les épisodes sont passagers, durent de une à dix minutes et peuvent se produire une ou plusieurs fois par jour pendant des semaines, voire des mois. Lorsque les individus reviennent à l’homéostasie, les épisodes cessent et le phénomène entre en « hibernation », attendant le prochain déclencheur opportuniste.2
Traditionnellement, la contraction involontaire et spastique des muscles a été attribuée soit à des tissus se remettant d’une blessure, soit à une maladie démyélinisante, soit à une réponse neuronale à la compression ou à une réponse neuronale à l’irritation.1,4-7 Dans une étude portant sur une paralysie faciale unilatérale aiguë, on a observé un dysfonctionnement moteur transitoire et durable, caractérisé par des troubles des mouvements volontaires et involontaires.7 Il semble qu’après une blessure (dans ce cas, les muscles insultés étudiés étaient ceux du visage), certains patients ont présenté une augmentation de leur taux de clignement spontané ainsi qu’une contraction soutenue de faible intensité des muscles du côté non paralysé.6,7 Cela a parfois conduit à un blépharospasme complet.7 On a émis l’hypothèse que cette constatation était due à une excitabilité accrue des motoneurones faciaux et des interneurones du tronc cérébral qui assurent la médiation des réflexes.6,7 Parmi les mécanismes reconnus, le syndrome facial « postparalytique » complet a été décrit comme des niveaux de synkinésie musculaire (les muscles réagissent ensemble), de myokymie (spasme musculaire involontaire) et de contractions hémifaciales indésirables accompagnant les mouvements faciaux normaux.6,7 Les mécanismes physiopathologiques comprennent une ramification axonale anormale après une blessure avec une régénération axonale aberrante et une excitabilité motoneuronale accrue.6,7
La myokymie de la de la paupière peut également être un trouble bénin et autolimité, sans relation avec une blessure ou une paralysie.2,3 Dans une étude portant sur 15 patients examinés entre 1983 et 2002 avec un diagnostic de myokymie de la paupière isolée, où les patients de l’étude avaient au moins 12 mois de suivi, tous les patients dont les symptômes ont commencé par des spasmes de la paupière unilatéraux, hebdomadaires ou bihebdomadaires, intermittents, avec une progression vers des spasmes quotidiens sur plusieurs mois, ont été innocentés de toute manifestation de maladie neurologique.2 Treize des 15 patients (86,7 %) ont subi une neuro-imagerie dont les résultats se sont révélés négatifs.2 Dans le regroupement des 13 patients, la myokymie s’est résolue spontanément chez 4 d’entre eux et 8 ont été traités par injection de toxine botulique à intervalles réguliers, la plupart signalant une amélioration.2
Les patients qui posent la question en passant, » Pourquoi ma paupière se contracte-t-elle parfois ? » sont plus que probablement atteints de myokymie bénigne de la paupière. Le diagnostic peut être consolidé en confirmant la présence des caractéristiques cliniques classiques : épisodique, limité à la paupière, indolore, sans effet sur le fonctionnement, va et vient pendant la journée, semble survenir selon un schéma mensuel cyclique, souvenir d’autres symptômes antérieurs avec un profil répétable. Les patients doivent savoir que cette affection a un nom et être rassurés sur le fait que, dans la plupart des cas, elle est inoffensive. Ils doivent être conseillés sur les signes qui indiquent la nécessité d’un examen complémentaire. Le traitement peut inclure des modalités aussi simples que le repos d’observation, les compresses froides, l’eau tonique avec de la quinine (anecdotique), la suppression du stress incitatif et la progression vers des solutions médicamenteuses telles que les bêtabloquants topiques, les anticonvulsivants comme la carbamazépine 100-200 mg PO BID-QID selon la tolérance (médicament minimum pour obtenir l’effet désiré), la gabapentine 100 mg PO BID en augmentant jusqu’à 300-600 mg par jour ou des injections locales de toxine botulique2-7.
La myokymie chronique isolée des paupières est généralement considérée comme une affection bénigne. Elle a tendance à ne pas progresser vers d’autres muscles faciaux ni à s’élaborer en d’autres mouvements ou troubles faciaux. Une myokymie des paupières excessive et bénigne répond bien à l’injection de toxine botulique. La myokymie des paupières est rarement associée à une autre maladie neurologique. Malheureusement, la contraction des paupières peut être une manifestation localisée d’une maladie sous-jacente du tronc cérébral, faisant des cas persistants de myokymie un diagnostic d’exclusion. Enfin, le « dysfonctionnement facial postparalytique » peut survenir à la suite d’une paralysie idiopathique du nerf facial (paralysie de Bell). Elle semble être le résultat d’une augmentation de l’activité musculaire de fond et d’un recrutement accru des motoneurones.
Ce patient a été informé des faits concernant la myokymie des paupières et on lui a conseillé d’utiliser des compresses froides pour calmer l’activité focale. Le patient a également été informé que l’eau tonique avec de la quinine a également eu quelques réponses positives anecdotiques et qu’elle pourrait être trouvée dans n’importe quelle épicerie dans l’allée des boissons gazeuses.
1. Mancias P, Butler IJ. Myokymie du trijumeau chez une jeune fille. J Child Neurol. 2003 ; 18(8):572-4.
2. Banik R, Miller NR. La myokymie chronique limitée à la paupière est une affection bénigne. J Neuroophthalmol. 2004;24(4):290-2.
3. Rubin M, Root JD. Investigation électrophysiologique de la contraction bénigne de la paupière. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1991;31(6):377-81.
4. Straube A. Considérations thérapeutiques pour les troubles du mouvement des yeux. Dev Ophthalmol. 2007;40:175-92.
5. Foroozan R, Buono LM, Sergott RC et al. Jumping Jack Flash. Surv Ophthalmol. 2006;51(1):63-7.
6 Valls-Solé J, Montero J. Troubles du mouvement chez les patients atteints de paralysie faciale périphérique. Mov Disord. 2003;18(12):1424-35.
7 Valls-Solé J, Tolosa ES, Pujol M. Myokymic discharges and enhanced facial nerve reflex responses after recovery from idiopathic facial palsy. Muscle Nerve. 1992 ;15(1):37-42.