Qu’est-ce que la calciphylaxie ?
La calciphylaxie est une affection caractérisée par une nécrose (mort cellulaire) de la peau et du tissu adipeux. Elle est observée principalement chez les patients souffrant d’une insuffisance rénale terminale. Elle est aussi parfois appelée artériolopathie urémique calcifiante ou vasculopathie calcifiante.
En 1981, environ 50 cas de calciphylaxie ont été rapportés dans la littérature mondiale. Aujourd’hui, l’incidence est estimée à 1 % par an chez les patients sous dialyse rénale. La mortalité est extrêmement élevée, jusqu’à 80 %, souvent dans les quelques mois suivant l’apparition de la maladie. La principale cause de décès est due à une infection secondaire des ulcères et à une septicémie.
La calciphylaxie est également appelée artériolopathie urémique calcifiante ou vasculopathie calcifiante.
Qui est atteint de calciphylaxie ?
La plupart des patients atteints de calciphylaxie ont une maladie rénale chronique. D’autres conditions associées à un dépôt accéléré de calcium dans les tissus mous et à un risque de calciphylaxie comprennent :
- Obésité
- Diabète
- Race caucasienne
- Sexe féminin
- Hypoalbuminémie
- Garfarine (un anticoagulant).
Quelle est la cause de la calciphylaxie ?
La cause de la calciphylaxie n’est pas correctement comprise. Le principal événement est l’occlusion des petits vaisseaux sanguins de la peau par un thrombus (caillot sanguin), qui entraîne une ischémie généralisée et une nécrose de la peau. On pense que les caillots se forment à cause de la calcification des parois des vaisseaux sanguins.
Dans l’insuffisance rénale chronique, elle est souvent associée à une affection connue sous le nom d’hyperparathyroïdie secondaire. Les reins endommagés n’excrètent pas correctement le phosphate, ce qui entraîne une accumulation de phosphate dans le sang, qui se combine au calcium. Les taux de vitamine D sont réduits en raison de l’insuffisance rénale et d’une absorption réduite par l’intestin. Les os deviennent résistants à l’hormone parathyroïdienne. Les glandes parathyroïdes, par conséquent, augmentent de taille et produisent plus d’hormone et la quantité de calcium circulant dans le sang.
La calciphylaxie peut se produire chez les personnes ayant des niveaux élevés ou normaux de calcium et de phosphate sériques, avec ou sans remplacement de la vitamine D, chez les patients dialysés et moins souvent chez ceux qui n’ont pas encore commencé la dialyse ou chez ceux qui ont reçu une transplantation rénale. Elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, chez les patients obèses par rapport à ceux de poids normal, et chez les patients qui ont pris des corticostéroïdes ou d’autres médicaments immunosuppresseurs.
La calciphylaxie peut également survenir chez des patients ayant une fonction rénale normale, en présence d’états d’hypercoagulabilité. Ceux-ci peuvent inclure une maladie hépatique, un diabète et un traitement par warfarine. Des niveaux élevés de métalloprotéinases matricielles ont été décrits, et une théorie suggère que la protéine élastine chimiquement altérée permet le dépôt de calcium sur les petits vaisseaux.
Quelles sont les caractéristiques cliniques de la calciphylaxie ?
La calciphylaxie commence par des marbrures superficielles de couleur violette sur la peau (purpura rétractile) puis des saignements se produisent dans la zone affectée. Il peut y avoir des cloques remplies de sang. La peau devient noire au centre des lésions violettes en forme d’étoile (stellaires). Les cellules de la peau meurent en raison du manque d’apport sanguin (gangrène sèche). Cela provoque des ulcères profonds et souvent étendus. Une intervention chirurgicale peut aggraver l’ulcération.
Les patients atteints de calciphylaxie ressentent généralement une douleur intense, une sensation de brûlure et parfois des démangeaisons sur les sites des lésions.
La calciphylaxie survient le plus souvent sur le membre inférieur, notamment dans les zones graisseuses. Les lésions sur le tronc, l’abdomen, les fesses ou les cuisses, semblent plus dangereuses que les lésions sur les jambes inférieures et les pieds (où elle est une des causes du syndrome de l’orteil bleu).
Calciphylaxie
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Quelles sont les complications de la calciphylaxie ?
La calciphylaxie peut entraîner :
- Ulcération chronique et étendue
- Secondaire infection avec septicémie
- Décès.
Comment diagnostique-t-on la calciphylaxie ?
Une biopsie cutanée en coin profond peut être nécessaire pour diagnostiquer la calciphylaxie, car un aspect similaire peut être observé dans d’autres pathologies telles que la fasciite nécrosante, la cryoglobulinémie, le syndrome des antiphospholipides, la nécrose coumarine et la vascularite. De multiples biopsies peuvent être nécessaires, avec un risque de propagation de la calciphylaxie. Le pathologiste recherche le calcium déposé dans les vaisseaux sanguins cicatrisés et obstrués dans le tissu sous-cutané. Un dépôt de calcium péri-crine peut être noté lorsque la calcification vasculaire est absente, mais il peut être subtil. Il peut également y avoir une inflammation de la graisse (panniculite).
Les radiographies du membre affecté peuvent démontrer une calcification vasculaire à l’intérieur de la peau ; cependant, cela peut également être observé chez des patients sains avec une maladie rénale qui ne sont pas affectés par la calciphylaxie.
La scintigraphie osseuse utilisant des bisphosphonates de technétium Tc 99m chez les patients atteints de calciphylaxie montre une augmentation de la captation du radiotraceur dans les tissus mous de tout le corps et est spécifiquement renforcée dans les plaques indurées affectées par la calciphylaxie (mais est absente dans les ulcères en raison de la réduction du flux sanguin aux sites de nécrose tissulaire).
Quel est le traitement de la calciphylaxie ?
Le meilleur traitement de la calciphylaxie n’est pas encore clair. Lorsqu’elle est associée à la warfarine, l’anticoagulant doit être remplacé, par exemple par l’héparine.
L’étape initiale consiste à normaliser les taux de calcium et de produits phosphatés et à contrôler l’hyperphosphatémie associée à l’insuffisance rénale. Un régime restreint en calcium et en phosphate et une dialyse avec une concentration plus faible de calcium dans le dialysat constituent une prise en charge initiale importante dans la calciphylaxie associée à l’insuffisance rénale.
Chez les patients présentant une hormone parathyroïdienne significativement élevée qui ne peut être contrôlée médicalement, l’ablation chirurgicale des glandes parathyroïdes (parathyroïdectomie) est censée réduire la douleur et favoriser la cicatrisation des plaies, en particulier au début de leur développement. La parathyroïdectomie ne doit pas être pratiquée en cas de calciphylaxie en l’absence d’hyperparathyroïdie, car elle peut entraîner un faible taux de calcium dans le sang et une maladie osseuse. Les comprimés de cinacalcet peuvent également être utilisés pour réduire l’hyperparathyroïdie secondaire.
Certains patients peuvent également être traités par des anticoagulants pour réduire la tendance à former des caillots sanguins, mais ceux-ci ne sont pas toujours adaptés ou utiles. La warfarine peut être remplacée par l’héparine dans certains cas.
Une gestion méticuleuse des plaies est essentielle.
- Gardez les plaies propres.
- Enlevez chirurgicalement ou débridez le tissu nécrotique (en particulier s’il est humide) – cela signifie parfois qu’un membre doit être amputé.
- Des antibiotiques systémiques sont indiqués en cas d’infection clinique.
Des perfusions intraveineuses de thiosulfate de sodium, un antioxydant et chélateur, ont également été utilisées avec succès pour éliminer le calcium. La guérison se produit lentement sur des semaines à des mois. Le bénéfice du thiosulfate de sodium peut être surveillé en utilisant des scintigraphies osseuses au technétium Tc 99m pour montrer une réduction de la prise du radiotraceur dans les zones affectées.
L’étidronate, un bisphosphonate, a été signalé comme bénéfique, mais les bisphosphonates peuvent ne pas convenir aux patients sous hémodialyse.
Les inhibiteurs des métalloprotéinases matricielles tels que la doxycycline ont été signalés comme empêchant la formation de nouvelles lésions.
Comment prévenir la calciphylaxie ?
On ne sait pas comment prévenir la calciphylaxie. Cependant, les patients atteints d’insuffisance rénale chronique doivent être suivis par un néphrologue qui peut surveiller et traiter l’hyperparathyroïdie secondaire, une cause identifiable de calciphylaxie chez certains patients.
Quelles sont les perspectives pour la calciphylaxie ?
La mortalité chez les patients atteints de calciphylaxie associée à une maladie rénale chronique serait de 60 à 80%. Le décès est généralement dû à une infection.
La mort est moins probable lorsque la warfarine est la cause de la calciphylaxie, 15 des 18 patients ayant été signalés comme s’étant complètement rétablis.